تطور مرض التصلب العصبي المتعدد: التاريخ الطبيعي

غالبا ما يتم تصنيف التصلب المتعدد (مس) إلى أربع مجموعات على أساس مسار المرض: 1) ريلابسينغ-ريميتينغ، 2) التقدمية الثانوية، 3) التقدمية الأولية، و 4) الانتكاس التدريجي ¹ . وتسمى المجموعتان الأولتان أيضا بأمراض الانتكاس في حين أن المجموعتين الأخريين تندرجان تحت فئة الأمراض التقدمية ² .

في حوالي 85٪ من المرضى، والدورة الأولية للمرض هو ريلابسينغ ريميتينغ. هذا النوع من مرض التصلب العصبي المتعدد يتميز بهجمات حادة (الحلقات) التي تليها الانتعاش الكامل أو الجزئي وفترة من مغفرة بين الهجمات. وتشير التقديرات إلى أن ما يقرب من نصف المرضى لديهم بعض العجز المتبقية بعد ستة أشهر من الهجوم. ويتعرض المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد الذي يعاد الانتكاس لمعدل هجوم واحد أو اثنتين في المتوسط ​​سنويا. مع مرور الوقت، وتيرة الهجمات الحادة غالبا ما تنخفض. يمكن لحلقات مرض التصلب العصبي المتعدد أن تظهر نفسها من خلال مجموعة واسعة من الأعراض العصبية بما في ذلك الأعراض الحسية، الحركية، المخيخ، الدماغ، الجذعية، والاستقلالية. لا توجد طريقة للتنبؤ بتوقيت وموقع الهجمات المستقبلية في فرد ³ . وتسمى الحلقة السريرية الأولى من المرض (الهجوم الأول) متلازمة معزولة سريريا. وفي كل مريض مصاب بمرض التصلب العصبي المتعدد، فإن المسار السريري للمرض يبدأ بالتعريف مع متلازمة معزولة سريريا (غالبا ما ينطوي على مسار حسي في الحبل الشوكي أو التهاب العصب البصري / الرجعي). ومع ذلك، فإن بعض المرضى فقط (30٪ إلى 70٪) الذين يعانون من تقدم متلازمة معزولة سريريا لتطوير مس ^{2، 3، 4.}

حوالي 65٪ من المرضى الذين يعانون من مسار أولي لانعكاس المرض تطور مس الثانوي ⁵ . في هؤلاء المرضى انخفاضا مطردا في الأداء العصبي يحدث مع أو بدون هجمات عرضية ^{2، 5} . وقد تم اقتراح أن التغيير في مسار المرض هو نتيجة للتحول من مرحلة الالتهاب في الغالب إلى الغالب التنكسية ² . واستنادا إلى الدراسات المتاحة، يقدر أن الوقت الوسيط من بداية المرض المنقول إلى الانتكاس حتى التحول إلى الدورة الثانوية التقدمية حوالي 19 عاما (بعض المؤلفين يقترحون 10 إلى 15 سنة) ^{6 ، 7 < . وقد حددت الدراسات عوامل تنبؤية متعددة لوقت التحول من تحويل الانتكاس إلى مرض التصلب المتعدد الثانوي الثانوي. كبار السن، الجنس الذكور، والأعراض ذات الصلة الحبل الشوكي الحق من البداية، والمرض المتبقية بعد الهجوم الأولي، فترة مغفرة قصيرة بين الهجومين الأولين، وزيادة عدد الهجمات في أول سنتين إلى خمس سنوات من بداية ويظهر من قبل بعض الدراسات التي ترتبط مع تقدم أسرع إلى مسار التقدمي الثانوي. ومع ذلك، فإن نتائج دراسات أخرى غير متناسقة في بعض الحالات} 6 ^.

في النوعين الآخرين من مرض التصلب العصبي المتعدد (الانتكاس التدريجي الأساسي والتدريجي)، يكون المرض في الغالب حق التنكسية منذ البداية. ينظر إلى المرض التقدمي في حوالي 15٪ من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد. هؤلاء المرضى هم أكثر عرضة للشيخوخة والذكور عند مقارنته مع المرضى الذين يعانون من مرض إعادة الانتكاس. الأعراض الأولية للحمل أو المخيخ هي أكثر شيوعا في المرض التدريجي، في حين أن مرض الانتكاس المنقول غالبا ما يظهر مع التهاب العصب البصري أو الأعراض الحسية. تختلف المجموعتان أيضا في عروض التصوير بالرنين المغناطيسي، مشيرا إلى غلبة العملية الالتهابية في مرض التصلب العصبي المتعدد المحول للعدوى. وكما يوحي الاسم، يتميز مرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي الأساسي بالتقدم المطرد للمرض منذ البداية دون تفاقم حاد. كما هو الحال مع الأفراد الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد التقدمي الأساسي، المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس التدريجي تظهر أيضا التقدم من البداية ولكن أيضا لهجمات واضحة فرضه حاد خلال مسار المرض

1-3 ^{. وتجدر الإشارة إلى أنه في حالات استثنائية، غالبا ما يكون من غير الممكن تشخيص النوع الفرعي من مرض التصلب العصبي المتعدد في وقت التشخيص الأولي، لأنه يتطلب مراقبة سلوك المرض على مدى فترة من الزمن أو التاريخ الطبي ذات الصلة موثقة جيدا} 3 ^.

في نظام آخر للتصنيف، ينقسم مرض التصلب العصبي المتعدد إلى مجموعتين: 1) مس حميدة، و 2) مس الخبيثة. الحميدة مس هو المصطلح الذي يستخدم لمجموعة فرعية من المرضى الذين يعتبر مرض لديهم توقعات جيدة لدرجة أنه قد لا تتطلب نفس الإدارة كما المرضى الآخرين. كيان حميدة مس والتعريف السريري الدقيق لها هي في الواقع مسائل الجدل. ويشير بعض المؤلفين إلى أن المرضى الذين يعانون من إعاقة محدودة خلال فترة معينة من الزمن بعد التشخيص (من 5 إلى 15 سنة) من غير المرجح أن ينتهي بهم المطاف إلى إعاقات كبيرة؛ وبالتالي فإن الاستخدام المبكر للعوامل تعديل المرض في هؤلاء المرضى ليس له ما يبرره. ويرى آخرون أنه على الرغم من أن الإعاقة الأولية قد تكون مؤشرا على العجز الطويل الأجل في مرض التصلب العصبي المتعدد، فإن الأدلة غير كافية لاقتراح مسار عمل مختلف في هذه المجموعة الفرعية من المرضى؛ بالإضافة إلى جعل تشخيص مس حميدة ليست واضحة، وخاصة في المراحل الأولى من المرض. وبالتالي، فإن الآثار السريرية للقضية مثيرة للجدل

8 ^{. في المقابل، تم استخدام مصطلح "مس الخبيثة" أيضا لإظهار الطرف الآخر من الطيف المرض. المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد الخبيثة هم أولئك الذين يتراكمون درجة كبيرة من الإعاقة على مدى فترة قصيرة نسبيا من الزمن. وعلى غرار مرض التصلب العصبي المتعدد الحميدة، لا يوجد توافق في الآراء حول التعريف السريري الدقيق لمرض التصلب العصبي المتعدد الخبيث وآثاره في الممارسة السريرية} 2 ^. المسار السريري للأطفال مس لديه بعض التداخل مع الكبار. ومع ذلك، هناك خصائص سريرية متميزة وخاصة في الأطفال الأصغر سنا مع مرض التصلب العصبي المتعدد. الأطفال الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد عادة ما تكون مع أعراض متعددة، على الرغم من أن العرض أحادي الأعراض ليست غير شائعة.المضبوطات - وهو مظهر نادر جدا من مرض التصلب العصبي المتعدد في البالغين - وينظر في حوالي 5٪ من الأطفال الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد. فإنه يأخذ الأطفال المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد المزيد من الوقت للوصول إلى المرحلة الثانوية التقدمية. ومع ذلك، فإن متوسط ​​عمرهم في وقت التحويل لا يزال أقل من عمر البالغين

9 ^. وتصنف أحيانا مجموعة من الحالات العصبية الأخرى على أنها أنواع فرعية من مرض التصلب العصبي المتعدد أو أشكال شاذة من مرض التصلب العصبي المتعدد. وتشمل هذه الأمراض مرض التصلب العصبي المتعدد الحادة في ماربورغ، والتصلب المتحد المركز، ومرض ديفيك (المعروف أيضا باسم التهاب العصب البصري البصري أو نمو)، والتصلب المنتشر لدى شيلدر، والتهاب اللقاح النقي و النخاعي الحاد. ولا يوجد توافق في الآراء بشأن ما إذا كانت هذه الشروط تمثل جزءا من طيف مس أو إذا كانت كيانات منفصلة تماما؛ ومع ذلك، فإن معظم المبادئ التوجيهية الممارسة تعالج هذه الشروط ككيانات منفصلة من مس

10 ^. المرضى الذين يواجهون تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد غالبا ما تكون معنية بالتنبؤ على المدى الطويل من المرض. الأصغر سنا من بداية، جنس الإناث، التهاب العصب البصري أو الأعراض الحسية في البداية، و ريلابسينغ-ريميتينغ نوع فرعي ترتبط مع أفضل التكهن

8، 11 ^{. متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى التصلب العصبي المتعدد هو أقل من خمس إلى عشر سنوات من عموم السكان؛ ومع ذلك، حوالي 40٪ من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد تصل إلى العقد السابع من حياتهم. حوالي 10٪ من مرضى مس غير قادرين على المشي 10 سنوات بعد التشخيص الأولي. وهذا يزيد إلى 89٪ في وقت وفاة المريض} 5، 11 ^{. في المتوسط، يستغرق حوالي ثماني سنوات من تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد لتطوير القيود في أمبولاتيون، حوالي 20 عاما لاستخدام عصا للمشي، وحوالي 30 عاما لتصبح تعتمد على كرسي متحرك. في مناقشاتهم مع مرضى التصلب العصبي المتعدد، ينبغي للأطباء النظر في التباين الكبير من هذه البيانات التشخيص بين مختلف الأفراد. على الرغم من أن أهمية بعض العوامل النذير تم تحديدها إحصائيا، وتطبيقها على مرضى مس الفردية ذات قيمة محدودة} 12 ^.