فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب

< ما هو إيتب؟

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (إيتب) هو اضطراب الذي الدم لا تخثر بشكل طبيعي، وهذا يمكن أن يسبب كدمات مفرطة والنزيف، وانخفاض مستوى غير عادي من الصفائح الدموية، أو "الصفيحات" ويطلق على إيتب أيضا فرفرية نقص الصفيحات المناعية.

يتم إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظام، وهي تساعد على وقف النزيف عن طريق التكتل معا لتشكيل جلطة تختتم أو تمزقات صغيرة في جدران الأوعية الدموية، ليس هناك ما يكفي من الصفائح الدموية، فهو بطيء للتجلط، ويمكن أن يؤدي النزيف الداخلي أو النزيف على الجلد أو تحته.

غالبا ما يكون لدى الأشخاص المصابين ب إيتب العديد من الكدمات الأرجوانية ودعا فرفرية على الجلد أو الأغشية المخاطية داخل الفم. قد تظهر هذه الكدمات أيضا كنقاط حمراء أو أرجوانية صغيرة الحجم على الجلد تسمى نمشات. قد تبدو النتوءات وكأنها طفح جلدي.

يمكن أن يحدث إيتب في كل من الأطفال والبالغين. وفقا لمايو كلينيك، هو أكثر شيوعا في النساء من الرجال. الأطفال أكثر عرضة لتطوير هذا الشرط بعد مرض فيروسي، مثل النكاف أو الحصبة.

أنواع أنواع إيتب

نوعي إيتب حادة (قصيرة الأجل) ومزمنة (طويلة الأمد).

الحادة إيتب هو الشكل الأكثر شيوعا من الاضطراب. وعادة ما يستمر أقل من ستة أشهر ويحدث أساسا في الأطفال.

مزمن إيتب يستمر ستة أشهر أو أكثر. هذا هو الأكثر شيوعا في البالغين، على الرغم من المراهقين والأطفال الأصغر سنا يمكن أن تتأثر.

الأسباب ما هي أسباب إيتب؟

كلمة "مجهول السبب" تعني "سبب غير معروف. "وهذا يعني أن السبب الدقيق لل إيتب لم يتم تحديدها. ومع ذلك، فمن المعتقد عموما أن معظم حالات إيتب هي التي تسببها استجابة المناعة الذاتية التي تسبب الجهاز المناعي لعرض الصفائح الدموية كجسم غريب بدلا من خلايا الشخص نفسه. وردا على ذلك، ينتج الجهاز المناعي الأجسام المضادة التي تميز الصفائح الدموية للتدمير وإزالة من قبل الطحال، مما يقلل من عدد الصفائح الدموية.

في الأطفال، إيتب الأكثر شيوعا يلي فيروس، مثل الانفلونزا، الحصبة، أو النكاف. في البالغين، يمكن إيتب يحدث في بعض الأحيان بعد عدوى فيروسية، ولكن أكثر شيوعا سببها اضطراب المناعة، والحمل، أو استخدام بعض الأدوية.

إيتب ليس معديا ولا يمكن تمريره من شخص إلى آخر.

الأعراض ما هي أعراض إيتب؟

الأعراض الأكثر شيوعا ل إيتب هي:

كدمات بسهولة

• نمشات صغيرة الحجم، غالبا على الساقين السفلية
• نزيف في الأنف العفوي
• نزيف من اللثة (على سبيل المثال، أثناء عمل الأسنان) << الدم في البول
• الدم في البراز
• الحيض الثقيلة بشكل غير طبيعي
• نزيف لفترات طويلة من التخفيضات
• نزيف وافر أثناء الجراحة
• بعض الناس مع إيتب ليس لديهم أي أعراض.
• دياغنوسيسهو يتم تشخيص إيتب؟

سيقوم طبيبك بإجراء فحص مادي كامل. سوف يسألكم عن تاريخك الطبي والأدوية التي تتناولها.

سيطلب طبيبك أيضا إجراء فحص دم يتضمن عدد دم كامل

قد يشمل فحص الدم أيضا اختبارا لتحديد ما إذا كان الدم يحتوي على أجسام مضادة للصفيحات الدموية. قد يقوم طبيبك أيضا بتشويه دم ،

حيث يتم وضع بعض دمك على شريحة زجاجية ويتم عرضها تحت المجهر للتحقق من عدد الصفائح الدموية التي يتم رؤيتها في الدم الكامل. إذا كان لديك عدد قليل من الصفائح الدموية، قد يطلب الطبيب أيضا اختبار نخاع العظام

.إذا كان لديك إيتب، سيكون نخاع العظام طبيعيا. وذلك لأن الصفائح الدموية دمرت في مجرى الدم والطحال بعد أن تترك نخاع العظم. إذا كان نخاع العظام غير طبيعي، فمن المحتمل أن يكون عدد الصفائح الدموية منخفضا بسبب مرض آخر، وليس إيتب. العلاجات ما هي العلاجات ل إيتب؟ سوف يختار طبيبك علاجك بناء على العدد الكلي للصفائح الدموية لديك وعلى عدد المرات التي تنزف فيها. في بعض الحالات، لا حاجة للعلاج. على سبيل المثال، الأطفال الذين يطورون شكل حاد من إيتب عادة ما يتعافى في غضون ستة أشهر دون أي علاج.

البالغين الذين يعانون من حالات أقل خطورة من إيتب قد لا تتطلب أيضا العلاج. ومع ذلك، سيظل طبيبك يرغب في مراقبة عدد الصفائح الدموية للتأكد من أنك لا تحتاج إلى علاج في المستقبل.

الأدوية

إذا كنت أنت أو طفلك بحاجة إلى علاج، فمن المرجح أن يصف طبيبك الأدوية كأول دورة علاجية. الأدوية الأكثر شيوعا المستخدمة لعلاج إيتب تشمل:

الكورتيزون

قد يصف طبيبك الستيرويدات القشرية، مثل بريدنيزون، والتي يمكن أن تزيد من عدد الصفائح الدموية عن طريق خفض نشاط الجهاز المناعي الخاص بك.

الوريد المناعي الوريدي <

إذا وصل نزفك إلى مستوى حرج أو أنك ستجرى جراحة وتحتاج إلى زيادة عدد الصفائح الدموية بسرعة، قد يعطى الجلوبيولين المناعي الوريدي (إيفيغ).

منبهات مستقبلات ثرومبوبويتين

تساعد منبهات مستقبلات ثرومبوبويتين، بما في ذلك روميبلوستيم و إلترومبوباغ، على منع الكدمات والنزيف عن طريق التسبب في نخاع العظام لإنتاج المزيد من الصفائح الدموية.

إذا لم تحسن هذه الأدوية الأعراض، قد يختار طبيبك وصف أدوية أخرى، بما في ذلك:

مناعة

مناعة تثبط نشاط الجهاز المناعي. وتشمل:

ريتوكسيماب (ريتوكسان)

سيكلوفوسفاميد (سايتوكسان)

• الآزوثيوبرين (إيموران، أزاسان)
• ومع ذلك، لديهم آثار جانبية كبيرة.
• العقاقير التجريبية

يتم دراسة الأدوية الجديدة التي تزيد من إنتاج الصفائح الدموية في التجارب السريرية. اثنين من هذه، إلترومبوباغ و أمغ 531، ويبدو أن التحمل جيد. غير أن الدراسات مستمرة لتحديد ما إذا كانت آمنة وفعالة.

المضادات الحيوية

بعض المصابين مع إيتب مصابون أيضا

هيليكوباكتر بيلوري

، وهو نفس البكتيريا التي تسبب معظم القرحة الهضمية.العلاج بالمضادات الحيوية للقضاء على H. بيلوري ساعد على زيادة عدد الصفائح الدموية في بعض الناس. جراحة إذا كان لديك إيتب شديدة والأدوية لا تحسن الأعراض أو عدد الصفائح الدموية، قد ينصح الطبيب لعملية جراحية لإزالة الطحال الخاص بك. وهذا ما يسمى استئصال الطحال. يقع الطحال الخاص بك في الجزء العلوي من البطن الأيسر.

لا يتم تنفيذ استئصال الطحال عادة في الأطفال بسبب ارتفاع معدل مغفرة عفوية، أو تحسن غير متوقع.

علاج الطوارئ

يتطلب إيتب الشديد أو الواسع العلاج العاجل. وهذا يشمل عادة نقل الدم الصفائح الدموية المركزة والإدارة الوريدية للكورتيكوستيرويد مثل ميثيلبرديسولون، إيفيغ، أو كليهما.

التغييرات في نمط الحياة

قد ينصحك الطبيب أيضا بإجراء بعض التغييرات في نمط الحياة، بما في ذلك ما يلي:

تجنب بعض العقاقير التي لا تحتاج إلى وصفة طبية والتي يمكن أن تؤثر على وظيفة الصفائح الدموية، بما في ذلك الأسبرين، إيبوبروفين (أدفيل، موترين) ، وارفارين الدواء ترقق الدم (الكومادين).

الحد من تناول الكحول الخاص بك لأن استهلاك الكثير من الكحول يمكن أن يؤثر سلبا على تخثر الدم.

• اختر الأنشطة ذات التأثير المنخفض بدلا من الأنشطة الرياضية التنافسية أو غيرها من الأنشطة ذات التأثير العالي لتقليل خطر الإصابة والنزيف.
• علاج إيتب في الحمل قبل العلاج ل إيتب أثناء الحمل
• علاج النساء الحوامل مع إيتب يعتمد على عدد الصفائح الدموية. إذا كان لديك حالة خفيفة من إيتب، وربما لن تحتاج إلى أي علاج آخر من مراقبة دقيقة واختبارات الدم العادية.

إذا كان لديك عدد قليل جدا من الصفائح الدموية أو نزيف مفرط، فأنت أكثر عرضة لتجربة خطيرة، نزيف شديد أثناء وبعد الولادة. في هذه الحالات، سوف يعمل طبيبك معك لتحديد خطة علاج من شأنها أن تساعد على الحفاظ على عدد الصفائح الدموية آمنة دون التأثير سلبا على طفلك.

على الرغم من أن معظم الأطفال الذين يولدون لأمهات مصابات ب إيتب لا يتأثرن بهذا الاضطراب، فإن بعضهن يولد مع أو ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية بعد الولادة مباشرة. في معظم الحالات، فإن عدد الصفائح الدموية العودة إلى وضعها الطبيعي دون أي علاج. قد يكون العلاج ضروريا للأطفال الرضع الذين يعانون من عدد قليل جدا من الصفائح الدموية.

المضاعفات ما هي المضاعفات المحتملة ل إيتب؟

أخطر مضاعفات إيتب هو النزيف، وخاصة النزيف في الدماغ، والتي يمكن أن تكون قاتلة. ومع ذلك، نزيف خطير أمر نادر الحدوث.

العلاجات ل إيتب يمكن أن يكون أكثر من المخاطر من المرض نفسه. يمكن أن يؤدي استخدام الستيروئيدات القشرية على المدى الطويل إلى آثار جانبية خطيرة، بما في ذلك:

هشاشة العظام

إعتام عدسة العين

• فقدان كتلة العضلات
• زيادة خطر الإصابة
• ارتفاع نسبة السكر في الدم
• جراحة لإزالة الطحال يزيد بشكل دائم من خطر العدوى وخطر الإصابة بالمرض إذا كنت تحصل على العدوى. من المهم مشاهدة أي أعراض العدوى وإبلاغ الطبيب فورا.
• أوتلوكوهات هو أوتلوك ل إيتب؟
• في معظم الأشخاص الذين يعانون من إيتب، فإن الحالة ليست خطيرة أو مهددة للحياة.

إيتب الحاد في الأطفال غالبا ما يحل خلال ستة أشهر دون علاج.

المزمن إيتب يمكن أن تستمر لسنوات عديدة. يمكن للناس العيش لعدة عقود مع المرض، حتى أولئك الذين يعانون من الحالات الشديدة. كثير من الناس مع إيتب في نهاية المطاف قادرة على وقف العلاج بأمان.