التقدمي العمر المتوقع الشلل فوق النووي والعلاج PSP

ما هو الشلل التقدمي فوق النووي (PSP)؟

• الشلل التدريجي فوق النووي (PSP أو متلازمة Steele-Richardson-Olszewski) هو مرض تنكسي نادر في الدماغ (الخلايا العصبية).
• المرض يضعف الحركات والتوازن. يعاني العديد من مرضى PSP أيضًا من تغيرات في المزاج والسلوك والشخصية.
• إن تراجع العمليات الذهنية المعرفية ، مثل التفكير والذاكرة والانتباه والكلام ، أمر غير شائع. عندما تكون هذه التغيرات العقلية شديدة بما فيه الكفاية للتدخل في الأنشطة اليومية ، فإنها تسمى الخرف.
• اسم الشلل التدريجي فوق النووي يبدو وكأنه فم ، لكنه يصف المرض بدقة. شرطة الأمن العام تقدمية ، وهذا يعني أنها تزداد سوءا مع مرور الوقت. يؤثر المرض على جزء الدماغ فوق النواة ("النووي فوق النووي") ، وهي هياكل بحجم حبة البازلاء في جزء من الجهاز العصبي الذي يتحكم في حركات العين.
• "الشلل" يعني الضعف ، وهذا هو الضعف المميز في حركات العين التي يطلق عليها المرض (الشلل التدريجي فوق النووي).
• يُطلق على PSP أحيانًا متلازمة Steele-Richardson-Olszewski ، بعد العلماء الثلاثة الذين وصفوها لأول مرة في عام 1963.
• يتطور PSP عادة في الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 60 عامًا أو أكبر. عادة ما تصبح الأعراض ملحوظة في أوائل الستينيات ، على الرغم من أن المرض يصيب الأشخاص في الأربعينيات أو الخمسينيات من العمر. يعد PSP أكثر شيوعًا عند الرجال أكثر من النساء ، ولكنه مرض نادر.
• تم تشخيص حوالي 20.000 مريض PSP بالمرض.
• نظرًا لأن PSP يصيب كبار السن بشكل رئيسي وله أعراض مشابهة إلى حد ما ، فإنه غالبًا ما يكون مخطئًا بسبب مرض باركنسون ، وهو اضطراب حركة شائع جدًا. هذا التمييز مهم ، لأن العلاجات التي تساعد الكثير من المصابين بمرض باركنسون لا تساعد المصابين بمرض PSP.
• لسوء الحظ ، ليس لدينا علاج فعال لشرطة الأمن العام وغيرها من الاضطرابات ذات الصلة.

أسباب الشلل التقدمي فوق النووي: هل هي وراثية؟

سبب PSP غير معروف. في حالات قليلة نادرة ، يرث المرض (يعمل في أسر) ، لكنه عادة لا يحدث. لم يتم اكتشاف أي روابط بين شرطة الأمن العام والمناطق المحيطة بها ، أو المهنة ، أو نمط الحياة. يركز البحث على الجينات التي قد تهيئ الشخص لتطوير المرض.

وقد وجد الباحثون أن الأشخاص الذين يعانون من PSP لديهم كميات غير طبيعية من البروتين في الدماغ يسمى تاو. تم العثور على هذا البروتين في الاضطرابات العصبية الأخرى. ارتبط بروتين تاو مع الأنابيب الدقيقة ، وتتداخل مجاميع تاو مع الاتصالات العصبية. على الرغم من أن هذا المرض السريري نادراً ما يحدث داخل الأسرة ، فلا يوجد رابط جيني واضح. يرتبط انحلال القشرية القشرية بـ PSP ويتضمن أيضًا بروتين تاو. التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) وأساليب التصوير العصبي الأخرى قد تساعد في التمييز بين هذه المشاكل الدماغية.

شرطة الأمن العام الأعراض والعلامات

عادة ما تظهر علامات وأعراض الشلل التدريجي فوق النووي ببطء شديد. يعاني العديد من الأشخاص من مرحلة طويلة من الأعراض مثل التعب (الشعور بالتعب) ، والصداع ، وآلام المفاصل ، والدوخة ، والاكتئاب.

تدريجيا ، قد يكون لدى بعض أو العديد من المرضى المصابين بهذه الحالة أعراض أكثر تحديداً تشمل:

• مشاكل التوازن غير المبررة
• خطوات قاسية أو محرجة أثناء المشي
• حركات بطيئة جدا
• السقوط المتكرر ، الخرقاء و / أو عدم الاستقرار الوضعي
• مشاكل بصرية - ضبابية أو ضعف الرؤية ، مشاكل في التحكم في حركات العين (عدم القدرة على الحفاظ على اتصال العين) ، حساسية الضوء (مشاكل حركة العين تشكل علامة قوية على PSP).
• يتغير السلوك أو الشخصية - تهيج ، إهمال
• فقدان الذاكرة ، النسيان
• اللامبالاة
• تباطؤ التفكير ، المنطق ، التخطيط
• ضحك أو بكاء غير مناسب
• تفجر غاضب أو عدواني
• خطاب مشدود
• مشاكل البلع - المواد الصلبة والسوائل
• تعبيرات تشبه قناع الوجه (بدون تعبير)
• تشنجات العضلات
• عدم القدرة على الإمساك بالبول (السلس) - المراحل المتأخرة فقط

يختلف نمط الأعراض على نطاق واسع من شخص لآخر. غالبًا ما يكون الأصدقاء وأفراد الأسرة أكثر وعياً بهذه التغييرات من الشخص المصاب.

يعرض معظم المرضى الذين يعانون من PSP النتائج المميزة لبطء الحركة ، والتصلب ، وصعوبة التوازن ، ومشاكل حركة العين. مشكلة حركة العين الكلاسيكية هي عدم القدرة على تحريك العين طوعًا لأسفل ، على الرغم من أن هذه المشكلة قد تستغرق وقتًا حتى تتطور. في النهاية ، قد تضيع كل حركات العين الطوعية.

بشكل عام ، تكون الأعراض المعرفية والسلوكية معتدلة وأقل حدة من أنواع الخرف الأخرى ، مثل مرض الزهايمر والخرف المرتبط بالسكتة الدماغية. من المرجح أن تحدث هذه الأعراض في المراحل اللاحقة من المرض.

متى يجب عليّ الاتصال بالطبيب أو أخصائي الرعاية الصحية الأخرى إذا عانيت من أعراض المرض؟

أي تغيير في الحركة أو المشي أو التوازن أو السلوك أو الحالة المزاجية أو الشخصية قد يشير إلى وجود مشكلة. تعتبر زيارة مقدم الرعاية الصحية للشخص فكرة جيدة إذا تعارض التغيير مع أي مما يلي:

• القدرة على رعاية نفسه أو نفسها
• القدرة على الحفاظ على الصحة والسلامة
• القدرة على الحفاظ على العلاقات الاجتماعية
• القدرة على العمل بفعالية في وظيفته
• القدرة أو الاهتمام بالمشاركة في الأنشطة التي يستمتع بها
• القدرة على القيادة أو القيام بمهام معقدة أخرى

يمكن أن تسبب العديد من الحالات أعراض الخرف أو أعراض الخرف (مثل مرض الشلل الرعاش واضطرابات التمثيل الغذائي ومرض كروتزفيلد جاكوب) بما في ذلك المشكلات الطبية والنفسية. يمكن عكس بعض هذه الشروط ، أو على الأقل إيقافها أو إبطائها. لذلك ، من الأهمية بمكان أن يتم فحص الشخص المصاب بالأعراض بدقة لتحديد ما إذا كان لديه / لها حالة قابلة للعلاج وعدم تشخيص هذا المرض التدريجي.

يسمح التشخيص المبكر للشخص المصاب بالتخطيط للأنشطة واتخاذ الترتيبات اللازمة للرعاية بينما لا يزال بإمكانه المشاركة في اتخاذ القرارات.

هل يمكن علاج الشلل التقدمي فوق النووي؟

في الوقت الحاضر ، لا يوجد علاج للالشلل التدريجي فوق النووي. أهداف العلاج هي إدارة الأعراض بفعالية (مثل مشاكل المشي والبلع) وزيادة السلامة ونوعية الحياة إلى أقصى حد.

كيف يتم تشخيص الشلل التدريجي فوق النووي؟

يمكن أن تسبب العديد من الحالات المختلفة أعراض الخرف. وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة ، لا يوجد اختبار للدم أو التصوير لتأكيد وجود PSP. ومع ذلك ، يشير بعض الباحثين إلى أن التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يوضح ضمور tigmentum الدماغ المتوسط ​​(على شكل مثل الطائر الطنان) يقترب من تشخيص PSP 100 ٪ تقريبا في حين أن آخرين الإبلاغ عن خصوصية 70 ٪. طبيبك لديه مهمة صعبة في العثور على سبب الأعراض الخاصة بك. هذا مهم للغاية ، لأن بعض أسباب الخرف يمكن عكسها عن طريق العلاج ، بينما البعض الآخر ليس كذلك.

عملية تضييق الإمكانيات السريرية للوصول إلى تشخيصك معقدة. سيقوم مزود الرعاية الصحية الخاص بك بجمع المعلومات من عدة مصادر مختلفة. في أي وقت خلال العملية ، يجوز له أو لها استشارة خبير في اضطرابات الدماغ (طبيب أعصاب أو طبيب نفسي).

الخطوة الأولى في التقييم هي المقابلة الطبية. سيتم طرح أسئلة حول الأعراض الخاصة بك ومتى ظهرت ، والمشاكل الطبية الآن وفي الماضي ، والأدوية التي تناولتها الآن وفي الماضي ، حول المشاكل الطبية العائلية ، عن عملك وتاريخ السفر ، وعن عاداتك و نمط الحياة. قد تحتاج إلى أحد أفراد العائلة لمساعدتك في الإجابة على هذه الأسئلة. سيبحث الفحص البدني عن الإعاقات الجسدية وعلامات الأمراض الكامنة مثل ارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب. وسوف تشمل فحص الحالة العقلية. هذا ينطوي على الإجابة على الأسئلة واتباع التوجيهات البسيطة. يمكن إجراء الاختبارات النفسية العصبية لتحديد مدى الخرف. يمكن إجراء اختبارات و / أو أنظمة تصوير أخرى للمساعدة في التمييز بين PSP و ET (الهزة الأساسية أو et) أو مرض الشلل الرعاش أو ضمور النظم المتعددة أو مرض الزهايمر.

فحوصات مخبرية

لا يوجد اختبار معملي يمكنه تأكيد تشخيص PSP. ومع ذلك ، يمكن إجراء اختبارات الدم لاستبعاد الحالات الأخرى التي تسبب أعراض الخرف. وتشمل هذه الالتهابات ، واضطرابات الدم ، والتشوهات الكيميائية ، والاضطرابات الهرمونية ، ومشاكل في الكبد أو الكلى.

دراسات التصوير

إن عمليات مسح الدماغ ليست مفيدة للغاية في تشخيص تشخيص PSP في بعض المرضى ، لكن يمكنها أن تساعد في علاج العديد من حالات الأمراض التنكسية العصبية الأخرى التي تسبب الخرف لدى المريض.

• يمكن إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية لاستبعاد الأسباب الأخرى للخرف مثل السكتة الدماغية. قد تظهر الصور بالرنين المغناطيسي أيضًا تغييرات إضافية في المراحل اللاحقة من المرض. هذا لا يؤكد PSP لأن هذه التغييرات يمكن أن تحدث في الحالات الأخرى التي تسبب الخرف.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) أو التصوير المقطعي بالانبعاث أحادي الفوتون (SPECT) يكون أحيانًا مفيدًا في التمييز بين PSP ومرض الشلل الرعاش والحالات الأخرى. هذه الفحوصات متوفرة فقط في بعض المراكز الطبية الكبيرة.

اختبار العصبية

الاختبار النفسي العصبي هو الطريقة الأكثر دقة لتحديد وتوثيق المشاكل والقوة المعرفية للشخص. تختلف النتائج باختلاف الموقع وشدة الضرر في الدماغ.

• هذا الاختبار يمكن أن يساعد في إعطاء تشخيص أكثر دقة للمشاكل ، وبالتالي يمكن أن يساعد في تخطيط العلاج.
• يتضمن الاختبار الإجابة على الأسئلة وأداء المهام التي تم إعدادها بعناية لهذا الغرض. يتم الاختبار من قبل طبيب نفساني أو غيره من المحترفين المدربين بشكل خاص.
• ويقيم مظهر الفرد ومزاجه ومستوى القلق وتجربة الأوهام أو الهلوسة.
• إنه يقيم القدرات المعرفية مثل الذاكرة والانتباه والتوجه إلى الزمان والمكان ، واستخدام اللغة ، والقدرة على تنفيذ المهام المختلفة واتباع التعليمات.
• يتم أيضًا اختبار المنطق والتفكير التجريدي وحل المشكلات.

اختبارات أخرى

قد يتم طلب دراسات النوم لأن أنماط النوم غالبًا ما تكون غير طبيعية لدى الأشخاص الذين يعانون من PSP. يمكنك الخضوع لاختبار النوم يسمى مقياس النوم.

العلاج من تعاطي المخدرات لإدارة أعراض شرطة الأمن العام

يمكن إدارة أعراض ومضاعفات PSP عن طريق العلاج الدوائي ، ولكن لا يتأثر المرض الأساسي. لا يوجد علاج معروف يمكن أن يوقف PSP. تم تجربة العديد من الأدوية المختلفة ، ولكن بنجاح قليل. بشكل عام ، لا يساعد العلاج بالعقاقير سوى عدد قليل من الأشخاص الذين يعانون من PSP ، والتحسن خفيف ومؤقت.

• الأدوية المضادة للبكتيريا: تم استخدام الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الشلل الرعاش في PSP. تعمل هذه الأدوية عن طريق زيادة كمية مادة كيميائية في الدماغ تسمى الدوبامين أو عن طريق خفض مستوى مادة كيميائية أخرى في الدماغ تسمى الأسيتيل كولين. لقد تحسن عدد قليل من المرضى الذين يعانون من PSP مع هذه الأدوية ، ولكن التحسن قصير الأجل وغير مكتمل. يمكن إعطاء أحد هذه الأدوية للمساعدة في تحديد ما إذا كان الشخص مصابًا بمرض PSP أو باركنسون. الامثله تشمل:
  • ليفودوبا و كاربيدوبا (Sinemet)
  • بروموكريبتين (بارلودل)
  • ropinirole (Requip)
  • براميبكسول (Mirapex)
• الأدوية المضادة للاكتئاب: تعمل مضادات الاكتئاب عن طريق تغيير كيمياء الدماغ. يتم استخدام نوعين مختلفين: مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ومثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs). هذه العقاقير تحسن بشكل طفيف الأعراض لدى بعض الأشخاص الذين يعانون من PSP. ومع ذلك ، عادة ما تكون مضادات الاكتئاب مفيدة لعلاج الاكتئاب ، الذي يصاحب عادة هذا الاضطراب. الامثله تشمل:
  • أميتريبتيلين
  • إيميبرامين (توفرانيل)
  • فلوكستين (بروزاك)
  • سيرترالين (زولوفت)
  • البوبروبيون (Wellbutrin)

نصائح وتغييرات في نمط الحياة لإدارة الأعراض والحفاظ على جودة الحياة

يجب أن يظل الأفراد المصابون بشرطة PSP جسديًا وعقليًا واجتماعيًا طالما أنهم قادرون.

• ممارسة الرياضة البدنية اليومية تساعد في الحفاظ على قوة الجسم ومرونة وتحفيز العقل. يمكن أن يوصي المعالج الفيزيائي بتمارين آمنة. يمكن أن تساعد أدوات المشي على إبقاء الشخص متحركًا مع تقليل الخطر من السقوط.
• يجب على الفرد الانخراط في النشاط العقلي بقدر ما يمكنه التعامل معه. الألغاز والألعاب والقراءة والهوايات والحرف الآمنة هي خيارات جيدة. من الناحية المثالية ، يجب أن تكون هذه الأنشطة تفاعلية. يجب أن يكونوا على مستوى مناسب من الصعوبة لضمان عدم شعور الشخص بالإحباط الشديد.
• التفاعل الاجتماعي محفز وممتع لمعظم الأشخاص الذين لديهم PSP. معظم المراكز العليا أو المراكز المجتمعية لديها أنشطة مجدولة مناسبة للأشخاص الذين يعانون من الخرف.

اتباع نظام غذائي متوازن يتضمن الأطعمة قليلة الدسم والكثير من الفواكه والخضروات يساعد على الحفاظ على وزن صحي ومنع سوء التغذية والإمساك. يجب ألا يدخن الشخص المصاب بمرض PSP لأسباب تتعلق بالصحة والسلامة.

ما هو التشخيص والعمر المتوقع للشلل التدريجي فوق النووي؟

إذا كنت تعاني من الشلل التدريجي فوق النووي ، فستتلقى أنت ومقدم الرعاية لك زيارات متكررة مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك. يمكن لفريقك مساعدتك وأفراد أسرتك على التكيف مع الاحتياجات المتغيرة الناجمة عن المرض. سيقومون أيضًا بالتحقق من الأعراض والمضاعفات الجديدة أو المتفاقمة وسيغيرون علاجك عند الضرورة.

PSP هو مرض تدريجي قد يجعلك عرضة لعدد من المضاعفات التي تهدد الحياة.

• صعوبة البلع هي خطر الاختناق.
• تؤدي مشاكل الأكل إلى زيادة خطر سوء التغذية.
• تزيد صعوبات المشي ومشاكل التوازن من خطر السقوط. يمكن أن تكون إصابات الرأس والإصابات الأخرى الناتجة عن السقوط خطيرة.
• معظم الناس يصبحون غير قادرين على المشي في وقت لاحق في هذا المرض. تصبح محصورة في سرير وكرسي. هذا العجز يزيد من خطر الالتهابات مثل الالتهاب الرئوي والتهابات المسالك البولية.
• الجمود يزيد أيضا من خطر مشاكل في التنفس.

يحتاج الأشخاص المصابون بمرض PSP عادة إلى أداة مساعدة على المشي ، مثل العصي أو الممشى ، خلال 3-4 سنوات من ظهور الأعراض الأولى للمرض. مع العناية الجيدة والاهتمام بالاحتياجات الطبية والاحتياجات الغذائية والسلامة ، يمكن لأي شخص لديه شرطة الأمن العام أن يعيش سنوات عديدة.

عمر نموذجي من أول ظهور للأعراض حوالي 6-10 سنوات. الأسباب الرئيسية للوفاة هي الالتهابات ومشاكل التنفس.

هل هناك طريقة لمنع الشلل التقدمي فوق النووي؟

لا توجد طريقة معروفة لمنع شرطة الأمن العام.

أي تخصصات الأطباء يشخصون ويعالجون أعراض PSP؟

عادةً ما تتضمن الرعاية الطبية للشخص المصاب بمرض PSP فريقًا من المهنيين الصحيين. يقدم الفريق جوانب مختلفة من الرعاية تحت إشراف قائد ، وعادة ما يكون طبيب أعصاب.

• يمكن لأخصائي إعادة التأهيل وأخصائي العلاج المهني تقديم توصيات تساعد في الحفاظ على تنقل الشخص بأمان واستقلاله لأطول فترة ممكنة. تساعد أدوات المشي مثل العصي أو المشاة العديد من الأشخاص في استخدام PSP.
• يمكن لطبيب العيون (طبيب العيون) إدارة أعراض العين والرؤية واستبعاد الحالات الأخرى التي قد تسبب أعراضًا مماثلة.
• يمكن لأخصائي النطق مساعدة الشخص على التحدث بشكل أوضح أو تطوير وسائل أخرى للتواصل. يمكن لهؤلاء المهنيين أيضًا تقديم اقتراحات للحد من مخاطر الاختناق.
• يمكن لأخصائي التغذية تقديم اقتراحات لتناول الطعام للحفاظ على التغذية المناسبة مع تقليل خطر الاختناق.
• يمكن للجراح وضع أنبوب تغذية في المعدة في إجراء بسيط يسمى استئصال المعدة. هذا ضروري للأشخاص الذين لا يستطيعون ابتلاع ما يكفي من الطعام للحفاظ على التغذية الجيدة.

مجموعات الدعم والاستشارات

PSP هو مرض صعب بالنسبة لك ولمن يهتمون بك. يمكن أن تكون مرهقة بشكل خاص لمقدمي الرعاية العائلية. تؤثر الحالة على كل جانب من جوانب الحياة ، بما في ذلك العلاقات الأسرية والعمل والوضع المالي والحياة الاجتماعية والصحة البدنية والعقلية. إذا كنت مقدم رعاية عائلة لشخص مصاب بمرض PSP ، فقد تشعر بالإرهاق أو الاكتئاب أو الإحباط أو الغضب أو الاستياء. قد تجعلك هذه المشاعر بدورها تشعر بالذنب والخجل والقلق.

على الرغم من أن هذه المشاعر لا يمكن فهمها ، إلا أنها لا تساعد في تفاقم الموقف وعادة ما تزيد الأمر سوءًا هذا هو السبب في اختراع مجموعات الدعم. مجموعات الدعم هي مجموعات من الأشخاص الذين عاشوا في نفس التجارب الصعبة ويريدون مساعدة أنفسهم والآخرين من خلال تبادل استراتيجيات المواجهة. تخدم مجموعات الدعم عددًا من الأغراض المختلفة لشخص يعاني من ضغوط كونه مقدم رعاية لشخص مصاب بمرض PSP.

• تسمح المجموعة للشخص بالتعبير عن مشاعره الحقيقية في جو مقبول وغير متحكم.
• تتيح خبرات المجموعة المشتركة لمقدمي الرعاية الشعور بالوحدة والعزلة.
• يمكن للمجموعة تقديم أفكار جديدة للتعامل مع مشاكل محددة.
• يمكن للمجموعة تقديم مقدم الرعاية إلى الموارد التي قد تكون قادرة على توفير بعض الراحة.
• يمكن للمجموعة أن تمنح مقدم الرعاية القوة التي يحتاجها أو طلب المساعدة.

تجتمع مجموعات الدعم شخصيًا أو على الهاتف أو على الإنترنت. للعثور على مجموعة دعم مناسبة لك ، اتصل بالمنظمات المدرجة أدناه. يمكنك أيضًا أن تسأل مقدم الرعاية الصحية أو معالج السلوك الخاص بك ، أو يمكنك الدخول على الإنترنت. إذا لم يكن لديك وصول إلى الإنترنت ، فانتقل إلى المكتبة العامة.

لمزيد من المعلومات حول مجموعات الدعم ، اتصل بالوكالات التالية:

• تحالف مقدمي الرعاية الأسرية ، المركز الوطني لتقديم الرعاية - (800) 445-8106
• جمعية الشلل التقدمي فوق النووي ، المؤتمر الوطني العراقي (800) 457-4777
• خدمة تحديد موقع Eldercare - (800) 677-1116