ثرومبوسيثيميا الأولية: الأسباب والأعراض والتشخيص

ما

نقص الصفيحات الأولية هو اضطراب نادر لتجلط الدم يؤدي إلى نخاع العظام لإنتاج العديد من الصفائح الدموية، كما أنه يعرف أيضا باسم نقص الصفيحات الأساسية.

نخاع العظم هو النسيج الإسفنجي داخل عظامك، ويحتوي على خلايا تنتج :

• خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين والمغذيات
• خلايا الدم البيضاء التي تساعد على مكافحة العدوى
• الصفائح الدموية التي تمكن تخثر الدم

يمكن أن يؤدي ارتفاع عدد الصفائح الدموية إلى حدوث جلطات دموية بشكل تلقائي، وعادة ما يبدأ دمك في تجلط الدم لمنع حدوث فقد كبير في الدم بعد الإصابة، وفي الأشخاص الذين يعانون من الجلطات الأولية إلا أن جلطات الدم يمكن أن تتشكل فجأة وبدون سبب واضح.

تخثر الدم غير طبيعي يمكن أن يكون خطرا. الجلطات الدموية قد تمنع تدفق الدم إلى الدماغ والكبد والقلب، والأعضاء الحيوية الأخرى.

الأسباب ما الذي يسبب الصفيحات الأولية؟

يحدث هذا الشرط عندما ينتج جسمك الكثير من الصفائح الدموية، والتي يمكن أن تؤدي إلى تخثر غير طبيعي. ومع ذلك، فإن السبب الدقيق لهذا غير معروف. وفقا لمؤسسة بحوث من، ما يقرب من نصف الأشخاص الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأولية لديهم طفرة جينية في جينوس كيناز 2 (JAK2). هذا الجين هو المسؤول عن صنع البروتين الذي يعزز نمو وتقسيم الخلايا.

عندما يكون عدد الصفائح الدموية مرتفع جدا بسبب مرض أو حالة معينة، فإنه يسمى كثرة الصفيحات الثانوية أو التفاعلية. كثرة الصفيحات الأولية هي أقل شيوعا من كثرة الصفيحات الثانوية. شكل آخر من كثرة الصفيحات، ورث الصفيحات الموروثة، هو نادر جدا.

كثرة الصفيحات الأولية هي الأكثر شيوعا بين النساء والناس فوق سن 50. ومع ذلك، يمكن أن تؤثر هذه الحالة أيضا الشباب.

الأعراض ما هي أعراض كثرة الصفيحات الأولية؟

كثرة الصفيحات الأولية عادة لا يسبب أعراض. قد تكون الجلطة الدموية أول علامة على أن هناك شيئا خاطئا. يمكن أن تتطور جلطات الدم في أي مكان في جسدك، ولكنهم أكثر عرضة لتشكيل في قدميك، واليدين، أو الدماغ. يمكن أن تختلف أعراض الجلطة الدموية اعتمادا على مكان وجود الجلطة. وتشمل الأعراض عادة ما يلي:

• صداع
• دوخة أو دوخة
• ضعف
• الإغماء
• خدر أو وخز في قدميك أو يدك
• احمرار وخداع وأحرق في قدميك أو يديك > التغيرات في الرؤية
• ألم في الصدر
• الطحال الموسع قليلا
• في حالات نادرة، يمكن أن يسبب الشرط النزيف. قد يحدث هذا في شكل:

من السهل كدمات

• نزيف من اللثة أو الفم
• نزيف في الأنف
• الدم الدموي
• البراز الدموي
• المضاعفات ما هي مضاعفات الصفيحات الأولية؟

النساء اللواتي يعانين من كثرة الصفيحات الأولية ويأخذن حبوب منع الحمل أكثر عرضة لخثرة الدم. والحالة هي أيضا خطرة بشكل خاص بالنسبة للنساء الحوامل. يمكن أن تجلط الدم الموجود في المشيمة يؤدي إلى مشاكل مع تطور الجنين أو الإجهاض.

تجلط الدم يمكن أن يسبب هجوم نقص تروية عابر (تيا) أو السكتة الدماغية. وتشمل أعراض السكتة الدماغية:

عدم وضوح الرؤية

• ضعف أو خدر في الأطراف أو الوجه
• الارتباك
• ضيق في التنفس
• صعوبة في التحدث
• المضبوطات
• الأشخاص الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأولية هي أيضا في خطر الإصابة بالنوبات القلبية. وذلك لأن جلطات الدم قد تمنع تدفق الدم إلى القلب. وتشمل أعراض النوبة القلبية ما يلي:

الجلد الدهني

• الضغط الألم في الصدر الذي يستمر لأكثر من بضع دقائق
• ضيق في التنفس
• الألم الذي يمتد إلى كتفك أو الذراع أو الظهر أو الفك
• على الرغم من أنه أقل شيوعا، قد يؤدي ارتفاع عدد الصفائح الدموية إلى:

نزيف في الأنف

• كدمات
• نزيف من اللثة
• الدم في البراز
• اتصل بطبيبك أو اذهب إلى المستشفى فورا إذا كان لديك أعراض:

تجلط الدم

• نوبة قلبية
• السكتة الدماغية
• نزيف حاد
• تعتبر هذه الحالات حالات طوارئ طبية وتتطلب معالجة فورية.

التشخيص كيف يتم تشخيص الصفيحات الأولية؟

سيقوم طبيبك أولا بإجراء الفحص البدني ويسألك عن تاريخك الطبي. تأكد من ذكر أي نقل الدم، والالتهابات، والإجراءات الطبية التي كان لديك في الماضي. أيضا أخبر طبيبك عن أي وصفة طبية والأدوية دون وصفة طبية (أوتك) والمكملات الغذائية التي تتناولها.

إذا كان يشتبه في وجود صفيحات أولية، فسيجري الطبيب اختبارات دم معينة للتأكد من التشخيص. قد تشمل اختبارات الدم ما يلي:

عدد الدم الكامل (كبك).

• A كبك يقيس عدد الصفائح الدموية في الدم. تشويه الدم.
• تفحص اللطاخة حالة الصفائح الدموية. الاختبارات الجينية.
• سيساعد هذا الاختبار في تحديد ما إذا كان لديك حالة موروثة تؤدي إلى ارتفاع عدد الصفائح الدموية. قد تشمل الاختبارات التشخيصية الأخرى طموح نخاع العظام لفحص الصفائح الدموية تحت المجهر. هذا الإجراء ينطوي على أخذ عينة من أنسجة نخاع العظام في شكل سائل. وعادة ما يتم استخراجه من عظام الصدر أو الحوض.

ستحصل على الأرجح على تشخيص من كثرة الصفيحات الأولية إذا لم يتمكن طبيبك من العثور على سبب لارتفاع عدد الصفائح الدموية.

تراتمنت كيف يتم معالجة الصفيحات الأولية؟

سوف تعتمد خطة العلاج على عدد من العوامل، بما في ذلك خطر الإصابة بتجلطات الدم.

قد لا تحتاج إلى علاج إذا لم يكن لديك أي أعراض أو عوامل خطر إضافية. بدلا من ذلك، قد يختار طبيبك مراقبة حالتك بعناية. يمكن أن يوصى بالعلاج إذا كنت:

أكثر من 60 سنة

• مدخن
• لديهم حالات طبية أخرى مثل السكري أو أمراض القلب والأوعية الدموية
• لديهم تاريخ من النزيف أو جلطات الدم
• وتشمل ما يلي:

أوتك جرعة منخفضة من الأسبرين

• (باير) قد يقلل تخثر الدم. الأدوية الوصفة
• يمكن أن تقلل من خطر التخثر أو تقليل إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم. فهرسة الصفائح الدموية.
• هذا الإجراء يزيل الصفائح الدموية مباشرة من الدم. أوتلوكوهات التوقعات على المدى الطويل للأشخاص الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأولية؟

النظرة الخاصة بك يعتمد على مجموعة متنوعة من العوامل. معظم الناس لا يعانون من أي مضاعفات لفترة طويلة. ومع ذلك، يمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة. يمكن أن تشمل:

نزيف حاد

• السكتة الدماغية
• النوبة القلبية
• مضاعفات الحمل، مثل تسمم الحمل، الولادة المبكرة، والإجهاض
• قضايا النزيف نادرة، ولكن قد تؤدي إلى مضاعفات مثل: سرطان الدم الحاد، وهو نوع من سرطان الدم

تليف نقي، اضطراب نخاع العظام التقدمي

• الوقاية والعلاجمما هو منع الصفيحات الأولية ومعالجتها؟
• ليس هناك طريقة معروفة لمنع كثرة الصفيحات الأولية. ومع ذلك، إذا كنت قد تلقيت مؤخرا تشخيص من كثرة الصفيحات الأولية، وهناك بعض الأشياء التي يمكن القيام به للحد من خطر حدوث مضاعفات خطيرة.

الخطوة الأولى هي إدارة أي عوامل خطر لجلطات الدم. السيطرة على ضغط الدم، والكوليسترول، وظروف مثل مرض السكري يمكن أن تساعد في الحد من خطر جلطات الدم. يمكنك القيام بذلك عن طريق ممارسة بانتظام وتناول نظام غذائي يتكون إلى حد كبير من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة، والبروتين الهزيل.

من المهم أيضا الإقلاع عن التدخين. التدخين يزيد من خطر الجلطات الدموية.

لمزيد من الحد من خطر حدوث مضاعفات خطيرة، يجب عليك أيضا:

تناول جميع الأدوية كما هو محدد.

تجنب الأدوية أوتك أو الباردة التي تزيد من خطر النزيف.

• تجنب الاتصال بالرياضة أو الأنشطة التي تزيد من خطر النزيف.
• على الفور الإبلاغ عن نزيف غير طبيعي أو أعراض جلطات الدم إلى الطبيب.
• قبل أي إجراءات طب الأسنان أو العمليات الجراحية، تأكد من إخبار طبيب الأسنان أو الطبيب عن أي أدوية قد تتخذها لخفض عدد الصفائح الدموية.
• قد يحتاج المدخنين والأشخاص الذين لديهم تاريخ من جلطات الدم إلى أدوية للحد من عدد الصفائح الدموية. وقد لا يحتاج آخرون إلى أي علاج.