ما هو الجلوكوما الخلقية الأساسية؟ الأعراض والعلاج

حقائق الجلوكوما الخلقية الأولية

بحكم التعريف ، الجلوكوما الخلقية الأولية (PCG) موجودة عند الولادة. عادة ما يتم تشخيصه عند الولادة أو بعد ذلك بوقت قصير ، ويتم تشخيص معظم الحالات خلال السنة الأولى من العمر. يتميز PCG بوجود خلل في تطوير قناة تصريف العين (بنية في العين تسمى الشباك التربيقية). يتدفق سائل صافٍ يسمى المائي بشكل مستمر داخل العين من المنطقة خلف قزحية العين حيث يتم إفراغه إلى شبكة شبكية تربوية تشبه المنخل حيث يتم تجفيفه مرة أخرى إلى مجرى الدم. نظرًا لأن الشبكة الشبكية التربيقية لا تعمل بشكل صحيح في PCG ، فإن التدفق الخارجي المائي يكون ضعيفًا ، مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط داخل العين. هذا الضغط المرتفع داخل العين يمكن أن يؤدي إلى تلف العصب البصري (الجلوكوما) وقد يؤدي إلى فقدان دائم للرؤية إذا لم يتم علاجه على الفور.

ما هي أسباب الجلوكوما الخلقية الأولية؟

تحدث معظم حالات الجلوكوما الخلقية الأولية بشكل متقطع. ومع ذلك ، فإن بعض الحالات الوراثية وبالتالي الموروثة. في هذه الحالات ، يمكن النظر في الاختبارات الجينية للوالدين وإخوة الطفل المتأثر.

ما هي أعراض الجلوكوما الخلقية الأولية؟

تميز ثلاثة أعراض عادة الزرق الخلقي الأساسي:

• تمزيق مفرط
• حساسية للضوء (تسمى رهاب الضوء)
• التشنجات أو الضغط على الجفن (يسمى تشنج الجفن)

إذا أظهر رضيع أو طفل صغير أيًا من هذه الأعراض ، يجب على الآباء أو مقدمي الرعاية طلب الرعاية الطبية في أقرب وقت ممكن من طبيب عيون لأنهم قد يكونون علامات الزرق.

ما هي علامات الجلوكوما الخلقية الأولية؟

يمكن لضغط العين المرتفع أن يضغط على جدار العين ويسبب تمددًا. قد تظهر العين الموسع. وهذا ما يسمى buphthalmos. يمكن أيضًا أن تصبح القرنية (الطبقة الأمامية الواضحة للعين) غائمة ، وتظهر باللون الرمادي الداكن.

متى يجب على شخص ما طلب الرعاية الطبية للزرق الخلقي الأساسي؟

أي طفل يشتبه في إصابته بالزرق يجب أن ينظر إليه في أقرب وقت ممكن من قبل طبيب عيون. في وقت مبكر يتم إجراء التشخيص والعلاج بدأ احتمالات منع فقدان البصر الدائم. يتم إجراء الفحص الأولي للعين في المكتب ، ويمكن إجراء اختبار إضافي في غرفة العمليات تحت التخدير إذا لزم الأمر. (انظر الامتحانات والاختبارات.)

ما الامتحانات والاختبارات التي يستخدمها أخصائيو الرعاية الصحية لتشخيص الجلوكوما الخلقية الأولية؟

اعتمادًا على عمر الطفل ومستوى تعاونه ، يمكن إجراء بعض الاختبارات في المكتب. عند الرضع ، الفحص غالبًا ما يكون أقل صعوبة إذا تم إجراؤه عندما يرضع الطفل أو يكون النعاس ، مثل أثناء الرضاعة أو بعدها بفترة قصيرة.

في معظم الحالات ، يجب إجراء فحص واختبار إضافي تحت التخدير أو التخدير ، ويمكن اتخاذ الترتيبات اللازمة للعلاج في وقت التشخيص.

يبدأ طبيب العيون بسؤال مقدمي الرعاية عن مدة أعراض الطفل وأي تاريخ عائلي معروف للزرق أو غيرها من اضطرابات العين. يتم إجراء الاختبارات التالية في المكتب و / أو في غرفة العمليات:

• يتم فحص الرؤية. في حالة الرضيع ، قد يقتصر ذلك على التحقق مما إذا كان بإمكانه تثبيت جسم ما ومتابعة جسم متحرك بالعينين.
• يتم قياس الانكسار. هذا هو مقياس قصر النظر ، طول النظر ، أو الاستجماتيزم. في PCG ، يمكن أن ينتج عن ارتفاع ضغط العين قصر نظر (قصر النظر) ناتج عن زيادة في طول العين والاستجماتيزم الناتج عن تندب أو تورم القرنية.
• قياس الضغط لقياس ضغط العين: يحدد هذا القياس لحجم العين ما إذا كان الموسع (الجفن). يتم قياس قطر القرنية باستخدام الفرجار ، ويتم قياس طول العين باستخدام الموجات فوق الصوتية A-scan. يقوم فحص القرنية بالتحقق من الغيوم والفواصل الصغيرة على الطبقة الخلفية (وتسمى حِتاب هاب) التي توجد أحيانًا عندما يتم تمديد القرنية تحت ضغط عين مرتفع. ويمكن أيضا قياس سمك القرنية (pachymetry).
• التصور المباشر للشبكة التربيقية: يطلق عليه اسم gonioscopy ويتم تنفيذه باستخدام عدسات لاصقة خاصة ومرايا. يعد هذا الاختبار مهمًا لتحديد ما إذا كانت الزوايا (المنطقة التي يوجد بها شبكة شبكية ثلاثية الرؤوس) مفتوحة أو ضيقة أو مغلقة ، وإذا كانت هناك حالات أخرى مثل أنسجة ندبة في الزاوية.
• يتم فحص الأعصاب البصرية بعناية (باستخدام تنظير العين) للبحث عن علامات تلف العصب البصري الزرقي. قد يتطلب هذا تمدد التلاميذ لضمان رؤية كافية.
  • يمكن التقاط صور Fundus ، وهي صور للعصب البصري ، للرجوع إليها ومقارنتها في المستقبل.

ما هو علاج الجلوكوما الخلقية الأولية؟

يتم علاج الجلوكوما الخلقية الأولية جراحيا دائمًا.

تُستخدم الأدوية التي تتخذ شكل قطرة العين في البداية لخفض ضغط العين قبل الجراحة. يمكن أيضًا استخدام أدوية أخرى للمساعدة في تقليل تكتل القرنية استعدادًا للجراحة.

يتم إجراء عملية جراحية للسماح للسائل المائي بالتجفيف بسهولة إلى مجرى الدم.

الإجراءات الجراحية الأكثر شيوعًا للزرق الجلدي الخلقي الأولي هي استئصال القصبات وفتح التربيق. في كلتا العمليتين ، يقوم أخصائي العيون بإجراء شق عبر ألياف شبكية التربيقية التي تعيق التدفق المائي. يتم إجراء العملية عن طريق إدخال المنظار في العين وتصور الزوايا مباشرةً بعدسة المنظار. لا يمكن القيام بذلك إلا إذا كانت القرنية واضحة. في عملية استئصال trabeculotomy ، يتم التعامل مع الشبكات الشبكية trabecular عن طريق شق مصنوع على الجدار الخارجي للعين ؛ هذا هو الإجراء المفضل إذا كانت القرنية غائمة جدًا بسبب بضع القصبة.

إن بضع السلال والنقي لديهما معدلات نجاح مماثلة تبلغ حوالي 80٪.

إذا فشلت الأدوية و goniotomies و / أو trabeculotomies في تقليل ضغط العين بما فيه الكفاية ، فإن الخيارات المتبقية هي إجراء عملية جراحية تسمح للمحور المائي بتجاوز الشبكة الشبكية (استئصال التربيق ، أو جراحة زرع التصريف) أو لتقليل إنتاج المائي (الجسم الهدبي) إجراءات الاجتثاث). في الاستئصال التربيقي ، ينشئ الجراح قناة تصريف جديدة تسمح للمياء بالتصريف مباشرة من داخل العين إلى جيب صغير من الأنسجة (يُسمى بليب) ثم العودة إلى مجرى الدم ، وبالتالي خفض ضغط العين. يتم استخدام الأدوية التي تسمى مضادات الأيض أحيانًا مع استئصال التربيق لتقليل احتمالات تندب الدم. في عملية زراعة الصرف ، يتم تحويل الماء إلى مجرى الدم عن طريق جهاز صرف مزروع (على سبيل المثال ، عمليات زرع Molteno أو Baerveldt أو Ahmed).

عادة ما يتم حجز إجراءات استئصال الجسم الهدبي كعلاج أخير.

في هذا الإجراء ، يستخدم طبيب العيون ليزر (Nd: YAG أو ليزر ديود) أو مجس تجميد (العلاج بالتبريد) لتدمير جزء من الجسم الهدبي عن قصد ، وهو العضو الموجود في العين الذي ينتج المائي. وبالتالي يتم تقليل ضغط العين لأن السائل أقل يتراكم داخل العين.

بعد أي عملية جراحية ، من المهم المتابعة عن كثب ، مع أي عملية جراحية ، قد تحدث مضاعفات. قد تشمل المضاعفات الخطيرة جمع الدم في العين (انخفاض درجة الحرارة) ، العدوى ، تلف العدسة ، التهاب القزحية أو تورم داخلي (التهاب) ، وضغط العين منخفض للغاية (انخفاض ضغط الدم).

نظرًا لأن الأطفال قد يعانون أيضًا من مضاعفات التخدير العام ، فقد تتم معالجة كلتا العينين في نفس جلسة غرفة العمليات (الإجراء الثنائي).

هل المتابعة ضرورية بعد علاج الجلوكوما الخلقية الأولية؟

هناك حاجة لزيارات متكررة للمتابعة بعد الجراحة والمراقبة الدقيقة إذا كانت ضغوط العين والأعصاب البصرية ضرورية طوال حياة المريض. يظل العصب البصري ضعيفًا إذا بدأ ضغط العين في الارتفاع مرة أخرى لأي سبب.

بالإضافة إلى ذلك ، سيحتاج الأطفال إلى مراقبة دقيقة للانكسار. إذا تبين أن العين لديها قصر نظر كبير (قصر النظر) ، يمكن استخدام قصر النظر (طول النظر) ، أو الاستجماتيزم ، يمكن استخدام النظارات أو العدسات اللاصقة لمنع الحول (عدم وضوح العين أو العين الكسولة). إذا كان الحول موجودًا بالفعل ، فقد تكون هناك حاجة إلى نظام من النظارات أو جهات الاتصال مع الترقيع.

إذا كانت القرنية أو العدسة أو أجزاء أخرى من العين قد تعرضت للندب أو التلف نتيجة لضغط العين أو الالتهاب (التورم) أو العلاج الجراحي ، فقد تكون هناك حاجة لإجراءات إضافية.

هل من الممكن منع الجلوكوما الخلقية الأولية؟

لا يمكن منع الجلوكوما الخلقية الأساسية. العديد من الحالات وراثية ، موروثة كصفة متنحية ، وهذا يعني أنها قد تتخطى الأجيال وقد يكون من الصعب تتبعها في تاريخ العائلة. مرة واحدة يشتبه ، العلاج المبكر من طبيب عيون يمكن أن تقلل من احتمالات فقدان البصر الدائم.

ما هو تشخيص الجلوكوما الخلقية الأولية؟

يعتمد التشخيص على كل من عمر البدء وتوقيت العلاج الأولي. PCG موجود عند الولادة يحمل أعلى خطر لفقدان البصر. تظهر النتيجة الأكثر ملاءمة عند الرضع الذين تظهر أعراضهم بين 3-12 شهرًا من العمر ويخضعون لعلاج سريع. يشمل العلاج الشامل ليس فقط خفض ضغط العين ولكن أيضًا معالجة أي عوامل إضافية على الفور مثل الخطأ في الانكسار وتلف القرنية / العدسة والحول الشمسي. المتابعة الدقيقة للكشف عن أي مضاعفات جديدة عند نشوئها ستعمل أيضًا على تحسين التشخيص.

مجموعات الدعم والاستشارة للزرق الخلقي الأساسي

يجب على الآباء ومقدمي الرعاية فهم أن IOP المرتفعة يمكن أن تتكرر في أي عمر عند الطفل الذي يعاني من الجلوكوما الخلقية الأولية. لهذا السبب ، تعد الفحوصات المنتظمة للعين مع طبيب عيون مهمة للغاية.

قد تكون مجموعات الدعم والمشورة متاحة أيضًا من خلال منظمات مختلفة متخصصة في العناية بالعيون.

أين يمكن للناس العثور على مزيد من المعلومات حول الجلوكوما الخلقية الأولية؟

الأكاديمية الأمريكية لطب العيون

الرابطة الأمريكية لطب وجراحة الأطفال والحول

مؤسسة الجلوكوما

مؤسسة أبحاث الجلوكوما

المنارة الدولية

جمعية زرق الأطفال و الساد (الكاتاراكت) للأطفال

منع العمى أمريكا

الجلوكوما الخلقية الأولية

شكل توضيحي لأجزاء من العين.