مبادئ توجيهية لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الصفراء (pbc)

ماذا يجب أن تعرفه عن التهاب الأقنية الصفراوية (PBC) الأساسي؟

ما هو PBC؟

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، الذي كان يسمى سابقًا تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تلحق الضرر بالقنوات الصفراوية في الكبد.

ما هي الأدوية المعتمدة لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوية الأولية؟

العلاجات الوحيدة المعتمدة لـ PBC هي حمض أورسوديوكسيكوليك (أورسوديول ، UDCA ، أكتيجال ، URSO 250 ، URSO Forte) وحمض obeticholic (متاح فقط من خلال الصيدليات المتخصصة في الولايات المتحدة وكندا). قد تستخدم في بعض الأحيان الألياف مع حمض أورسوديوكسيكوليك. يمكن إعطاء علاجات أخرى لعلاج المضاعفات. يتضمن الخط الأول من العلاج حمض أورسوديوكسيكوليك ، الذي يتحمله الأشخاص المصابون بالـ PBC بشكل جيد ، ويستخدم لتأخير التقدم إلى مرض الكبد في المرحلة النهائية ، ولتحسين البقاء على قيد الحياة.

بعض الناس لا يستطيعون تحمل حامض أوروديوكسيكوليك لذلك يمكن استخدام حمض obeticholic. يساعد في تقليل مستويات الفوسفاتيز القلوية ، و transpeptidase gamma-glutamyl ، و aminotransferase ، لكن لم يثبت أنه يحسن الأعراض الباقية أو المرتبطة بالأمراض.

بالنسبة لبعض الناس ، يمكن إعطاء الأدوية الميثوتريكسيت (تريكسال ، راسوفو ، أوتريكسوب) وكولشيسين (كولكريز ، ميتيجاري). لا يوجد حاليا أي دليل على أن هذه الأدوية تقدم أي فائدة.

ما هي مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية الابتدائية؟

مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية الأولية قد تتطلب العلاج.

الحكة : لأعراض خفيفة ، قد تساعد المرطبات. يتم التعامل مع حكة معتدلة إلى حادة بأدوية مثل كوليستيرامين (كوستران ، كوستران لايت ، وشيوليسترامين لايت). قد تتطلب الحكة الشديدة زراعة الكبد.

أمراض العظام الأيضية : تشمل تدابير نمط الحياة للحد من فقدان العظام تناول كميات كافية من الكالسيوم وفيتامين (د) ، وممارسة الرياضة ، والإقلاع عن التدخين ، وتقديم المشورة بشأن الوقاية من السقوط ، وتجنب تعاطي الكحول بشكل كبير. يعد البايفوسفونيت مثل أليندرونات (فوساماكس ، بينوستو ، فوساماكس بلس د) العلاج المفضل لدى المرضى المعرضين لخطر كبير من الكسور.

سوء الامتصاص : يتضمن العلاج تقييد الدهون الغذائية. قد تشمل أيضًا مكملات مع الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة (MCTs) إذا لزم الأمر المزيد من السعرات الحرارية. في حالة الاشتباه في قصور البنكرياس ، قد يكون استبدال إنزيم البنكرياس فعالاً.

نقص الفيتامينات : يوصى بما يتراوح بين 1000 و 1500 ملغ من الكالسيوم و 1000 وحدة من فيتامين (د) يوميًا من خلال النظام الغذائي ، وإذا لزم الأمر ، المكملات الغذائية. قد تكون هناك حاجة إلى مكملات غذائية أخرى مثل الفيتامينات A و E و K.

قصور الغدة الدرقية : يعالج باستبدال هرمون الغدة الدرقية بجرعة تحافظ على مستويات هرمون TSH في المعدل الطبيعي.

ارتفاع الكوليسترول في الدم والنمو الدهني تحت الجلد : قد يتم تنفيذ Plasmapheresis (إجراء تنقية الدم) لخفض مستويات الكوليسترول في الدم.

فقر الدم : ينصح العلاج البديل عن طريق الفم الحديد.

جفاف العينين والفم والمهبل : بالنسبة للعيون الجافة ، استخدم الدموع الاصطناعية في البداية والبيلوكاربين (Salagen ، Isopto Carpine) أو cevimeline (Evoxac) عند الأشخاص الذين لا يستجيبون للدموع الصناعية. يمكن أيضًا استخدام مستحلب العيون السيكلوسبورين (Restasis). بالنسبة للفم الجاف وصعوبة البلع ، يمكن تجربة بدائل اللعاب. يمكن استخدام بيلوكاربين أو سيفيلين في المرضى الذين لا يستجيبون لبدائل اللعاب. يمكن استخدام المرطبات لجفاف المهبل.