ما هي كثرة الحمر فيرا؟ الأعراض والعلامات والأسباب والعلاج وأنواع

ما هو كثرة الحمر (ارتفاع عدد خلايا الدم الحمراء)؟

• كثرة الحمر هي زيادة عدد خلايا الدم الحمراء في الدم. في كثرة الحمر ، قد ترتفع مستويات الهيموغلوبين (Hgb) ، أو الهيماتوكريت (Hct) ، أو خلايا الدم الحمراء (RBC) عند قياسها في تعداد الدم الكامل (CBC) ، بالمقارنة مع المعدل الطبيعي.
• مستويات الهيموغلوبين أكبر من 16.5 جم / ديسيلتر (غراما لكل ديسيلتر) في النساء وأكبر من 18.5 جم / ديسيلتر عند الرجال تشير إلى كثرة الحمر. من حيث الهيماتوكريت ، قيمة أكبر من 48 في النساء و 52 في الرجال تدل على كثرة الحمر.
• يحدث إنتاج خلايا الدم الحمراء (الكريات الحمر) في نخاع العظام ويتم تنظيمه في سلسلة من الخطوات المحددة.
• أحد الإنزيمات المهمة التي تنظم هذه العملية تسمى الإريثروبويتين (Epo). يتم إنتاج وإصدار غالبية Epo بواسطة الكليتين ، ويتم إصدار جزء أصغر من الكبد.
• كثرة الحمر يمكن أن تنجم عن مشاكل داخلية في إنتاج خلايا الدم الحمراء. وهذا ما يسمى كثرة الحمر الأولية. إذا كان سبب كثرة الحمر بسبب مشكلة طبية كامنة أخرى ، يشار إليها باسم كثرة الحمر الثانوية.
• معظم حالات كثرة الحمر ثانوية وتسببها حالة طبية أخرى. كثرة الحمر الأولية نادرة نسبيا.
• يمكن أن يكون واحد إلى خمسة في المئة من الأطفال حديثي الولادة كثرة الحمر (كثرة الحمر حديثي الولادة).

ما هي أعراض كثرة الحمر؟

أعراض كثرة الحمر يمكن أن تختلف على نطاق واسع. في بعض الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر ، قد لا تكون هناك أعراض على الإطلاق.

في كثرة الحمر الثانوية ، ترتبط معظم الأعراض بالحالة الأساسية المسؤولة عن كثرة الحمر.

يمكن أن تكون أعراض كثرة الحمر غامضة وعامة للغاية. بعض الأعراض المهمة تشمل:

• من السهل كدمات.
• نزيف سهل
• تشكيل تجلط الدم (من المحتمل أن يؤدي إلى نوبات قلبية أو جلطات أو جلطات دموية في الرئتين) ؛
• ألم في العظام والمفاصل (ألم في الفخذ أو ألم في الضلع) ؛
• صداع الراس؛
• متلهف، متشوق؛
• الحكة بعد الاستحمام أو الاستحمام (حكة ما بعد الاستحمام) ؛
• إعياء؛
• دوخة؛ و
• وجع بطن.

ما الذي يسبب كثرة الحمر الأولية؟

في كثرة الحمر الأولية ، تؤدي المشاكل الكامنة أو المكتسبة مع إنتاج خلايا الدم الحمراء إلى كثرة الحمر. اثنين من الشروط الرئيسية التي تنتمي إلى هذه الفئة هي كثرة الحمر فيرا (PV أو كثرة الحمر فيرا) و كثرة الحمر العائلي والخلقي الأولي (PFCP).

• ترتبط كثرة الحمر فيرا (PV) بالطفرة الجينية في جين JAK2 ، والذي يُعتقد أنه يزيد من حساسية خلايا نخاع العظم تجاه Epo ، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء. غالبًا ما يتم أيضًا زيادة مستويات أنواع أخرى من خلايا الدم (خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية) في هذه الحالة.
• كثرة الحمر العائلي والخلقي (PFCP) هي حالة مرتبطة بتحور في جين EPOR وتسبب في زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء استجابة لإيبو.

ما الذي يسبب كثرة الحمر الثانوية؟

على عكس كثرة الحمر الأولية التي ينتج فيها الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء من زيادة الحساسية أو الاستجابة إلى Epo (غالبًا مع مستويات أقل من طبيعية من Epo) ، في كثرة الحمر الثانوية ، يتم إنتاج المزيد من الخلايا الحمراء بسبب مستويات عالية من Epo المنتشرة.

الأسباب الرئيسية لارتفاع Epo عن المعدل الطبيعي هي نقص الأكسجة المزمن (انخفاض مستويات الأوكسجين في الدم على المدى الطويل) ، وضعف إيصال الأكسجين بسبب بنية خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية ، والإفراج عن الأورام بكميات عالية بشكل غير مناسب من Epo.

بعض الحالات الشائعة التي يمكن أن تؤدي إلى ارتفاع الإريثروبويتين بسبب نقص الأكسجين المزمن أو نقص إمدادات الأكسجين تشمل:

• مرض الانسداد الرئوي المزمن (مرض الانسداد الرئوي المزمن ، انتفاخ الرئة ، التهاب الشعب الهوائية المزمن) ،
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي،
• متلازمة نقص التهوية ،
• فشل القلب الاحتقاني،
• توقف التنفس أثناء النوم،
• ضعف تدفق الدم إلى الكليتين ، و
• الذين يعيشون في ارتفاعات عالية.

نقص 2،3-BPG هو حالة يكون فيها جزيء الهيموغلوبين في خلايا الدم الحمراء له بنية غير طبيعية. في هذه الحالة ، يكون للهيموغلوبين تقارب أعلى للإبقاء على الأكسجين وأقل احتمالًا لإفرازه في الأنسجة. ينتج عن هذا إنتاج المزيد من خلايا الدم الحمراء استجابة لما تعتبره الأنسجة في الجسم مستوى أكسجين غير ملائم. والنتيجة أكثر تعميم خلايا الدم الحمراء.

بعض الأورام لديها ميل لإفراز كميات عالية بشكل غير لائق من Epo ، مما يؤدي إلى كثرة الحمر. الأورام التي يطلقها Epo الشائعة هي:

• سرطان الكبد (سرطان الكبد)
• سرطان الكلى (سرطان الخلايا الكلوية) ،
• أورام الغدة الكظرية أو غدية
• سرطان الرحم.

هناك أيضًا حالات أكثر حميدة قد تؤدي إلى زيادة إفراز Epo ، مثل كيسات الكلى وانسداد الكلى.

يمكن أن يؤدي التعرض المزمن لأول أكسيد الكربون أيضًا إلى كثرة الحمر. يحتوي الهيموغلوبين بشكل طبيعي على تقارب أعلى مع أول أكسيد الكربون مقارنة بالأكسجين. لذلك ، عندما ترتبط جزيئات أول أكسيد الكربون بالهيموجلوبين ، قد تحدث كثرة الحمر (زيادة إنتاج الخلايا الحمراء والهيموغلوبين) من أجل التعويض عن ضعف توصيل الأكسجين بواسطة جزيئات الهيموغلوبين الموجودة. يمكن أن يحدث سيناريو مشابه أيضًا مع ثاني أكسيد الكربون في تدخين السجائر على المدى الطويل.

كثرة الحمر في الأطفال حديثي الولادة (كثرة الحمر حديثي الولادة) غالبا ما يكون سبب نقل دم الأم من المشيمة أو نقل الدم. يمكن أن يؤدي إيصال الأكسجين الضعيف لفترات طويلة إلى الجنين (نقص الأكسجة داخل الرحم) بسبب قصور المشيمة إلى حدوث كثرة الحمر الوليدي.

ما هي كثرة الحمر النسبية؟

تصف كثرة الحمر النسبية الحالات التي يكون فيها حجم الخلية الحمراء مرتفعًا بسبب زيادة تركيز خلايا الدم الحمراء نتيجة للجفاف. في هذه الحالات (القيء والإسهال والتعرق المفرط) يكون عدد خلايا الدم الحمراء أمرًا طبيعيًا ، ولكن بسبب فقد السوائل التي تؤثر على الدم (البلازما) ، قد يبدو أن عدد خلايا الدم الحمراء مرتفع.

ما هو الإجهاد كثرة الحمر؟

ينظر إلى كثرة الكريات الحمر الإجهاد (المعروف أيضا باسم الكاذبة الكاذبة أو متلازمة غيسبوك) في الرجال الذين يعانون من السمنة المفرطة في منتصف العمر والذين يعالجون بأدوية مدرة للبول من أجل ارتفاع ضغط الدم. ليس غريباً أن يكون هؤلاء الرجال مدخنين سجائر.

ما هي عوامل الخطر المرتبطة كثرة الحمر؟

تتضمن بعض عوامل الخطر المرتبطة باحمرار الحمر ما يلي:

• نقص الأكسجة المزمن.
• تدخين السجائر على المدى الطويل ؛
• الاستعداد الأسري والوراثي ؛
• الذين يعيشون في ارتفاعات عالية ؛
• التعرض الطويل الأجل لأول أكسيد الكربون (عمال الأنفاق ، والقابلات في مرآب السيارات ، وسكان المدن شديدة التلوث) ؛ و
• أصل أشكنازي اليهودي (ربما زاد تواتر كثرة الحمر فيرا بسبب القابلية الوراثية).

متى يجب عليّ الاتصال بالطبيب حول كثرة الحمر؟

يحتاج الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر الأولية إلى إدراك بعض المضاعفات الخطيرة المحتملة التي قد تحدث. يتطلب تكوين جلطات دموية (نوبات قلبية أو جلطات أو جلطات دموية في الرئتين أو الساقين) ونزيف غير خاضع للرقابة (نزيف في الأنف ونزيف في الجهاز الهضمي) عناية طبية فورية من قبل الطبيب المعالج أو قسم الطوارئ.

يتم الاعتناء بالمرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الأولي من قبل أطباء الرعاية الأولية وأطباء الباطنة وأطباء الأسرة وأخصائي أمراض الدم (الأطباء المتخصصين في أمراض الدم).

الحالات التي تؤدي إلى كثرة الحمر الثانوية يمكن أن تدار من قبل أطباء الرعاية الصحية الأولية وأطباء الباطنة بالإضافة إلى المتخصصين. على سبيل المثال ، قد يقوم الأشخاص الذين يعانون من أمراض الرئة منذ فترة طويلة بزيارة طبيب الرئة لديهم (أخصائي أمراض الرئة) ، وقد يرى المصابون بأمراض القلب المزمنة طبيب القلب (طبيب القلب).

ما هي الامتحانات والاختبارات المستخدمة لتشخيص كثرة الحمر؟

في معظم الحالات ، قد يتم الكشف عن كثرة الحمر بالمناسبة في عمل دم روتيني أمر به الطبيب لسبب طبي غير ذي صلة. هذا قد يدفع بعد ذلك إلى مزيد من التحقيق للعثور على سبب كثرة الحمر.

عند تقييم مريض كثرة الحمر ، يعد التاريخ الطبي الشامل والفحص البدني وتاريخ الأسرة والتاريخ الاجتماعي والمهني من الأمور المهمة للغاية. في الفحص البدني ، قد يولى اهتمام خاص لفحص القلب والرئة. الطحال الموسع (تضخم الطحال) هو واحد من السمات البارزة في كثرة الحمر فيرا. لذلك ، من المهم إجراء فحص دقيق للبطن لتقييم الطحال الموسع.

يعد عمل الدم الروتيني بما في ذلك تعداد الدم المتنافس (CBC) وملف التخثر واللوحة الأيضية عناصر أساسية في الاختبارات المعملية في تقييم سبب كثرة الحمر. تشمل الاختبارات النموذجية الأخرى لتحديد الأسباب المحتملة لحدوث كثرة الحمر الأشعة السينية للصدر ، رسم القلب الكهربائي (ECG) ، تخطيط صدى القلب ، تحليل الهيموغلوبين ، وقياس أول أكسيد الكربون.

في كثرة الحمر فيرا ، عادة ما تتأثر خلايا الدم الأخرى أيضًا ، ويمثلها عدد كبير بشكل غير طبيعي من خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء) والصفائح الدموية (كثرة الصفيحات). في بعض الأحيان تكون فحوصات نخاع العظام (طموح نخاع العظم أو الخزعة) ضرورية لفحص إنتاج خلايا الدم في نخاع العظم. توصي الإرشادات أيضًا بالتحقق من طفرة الجين JAK2 كمعيار تشخيصي لفيروس كثرة الحمر فيرا.

التحقق من مستويات Epo غير مطلوب ، ولكن هذه يمكن أن توفر معلومات مفيدة في بعض الأحيان. في كثرة الحمر الأولية ، يكون مستوى Epo منخفضًا بشكل طبيعي ، بينما في أورام إفراز Epo ، قد يكون المستوى أعلى من المعدل الطبيعي. يجب تفسير النتائج بعناية حيث أن مستوى Epo قد يكون مرتفعًا بشكل مناسب استجابة لنقص الأكسجة المزمن ، إذا كان هذا هو السبب الكامن وراء كثرة الحمر.

ما هو علاج كثرة الحمر؟

الدعامة الأساسية لعلاج كثرة الحمر فيرا تبقى فغر الوريد (إراقة الدم). الهدف من بضع الفص هو الحفاظ على الهيماتوكريت حوالي 45 ٪ في الرجال و 42 ٪ في النساء. في البداية ، قد يكون من الضروري إجراء بضع الوريد كل يومين إلى ثلاثة أيام وإزالة 250 إلى 500 ملليلتر من الدم كل جلسة. بمجرد أن يتم الوصول إلى الهدف ، يمكن إجراء عملية بضع الفصيلة بشكل أقل تكرارًا.

دواء موصى به عادة لعلاج كثرة الحمر يسمى هيدروكسي يوريا (Hydrea). ينصح بهذا خاصة في الأشخاص المعرضين لخطر تكوين الجلطة. في سن أكبر من 70 ، وجود عدد مرتفع من الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات) أكبر من 1.5 مليون ومرض القلب والأوعية الدموية يجعل استخدام الهيدروكسي يوريا أكثر ملاءمة. يوصى باستخدام هيدروكسي يوريا أيضًا في المرضى الذين لا يستطيعون تحمل بضع الفص. يمكن للهيدروكسي يوريا خفض جميع تعداد الدم المرتفع (WBC ، خلايا الدم الحمراء ، والصفائح الدموية) ، في حين أن بضع الفص يقلل من سرطان الكبد.

كما تم استخدام الأسبرين في علاج كثرة الحمر لتقليل مخاطر تجلط الدم (الخثار). عموما يتم تجنب استخدامه في هؤلاء الناس مع أي تاريخ نزيف. وعادة ما يستخدم الأسبرين بالتزامن مع بضع الفص.

ما هو علاج كثرة الحمر الثانوية؟

• علاج كثرة الحمر الثانوية يعتمد على السبب.
• يمكن توفير الأكسجين الإضافي للأفراد الذين يعانون من نقص الأكسجة المزمن.
• يمكن توجيه علاجات أخرى نحو علاج سبب كثرة الحمر (على سبيل المثال ، العلاج المناسب لفشل القلب أو أمراض الرئة المزمنة).
• تلعب علاجات كثرة الحمر الأولية دورًا مهمًا في تحسين نتائج المرض.

كثرة الحمر العلاجات المنزلية وتغيير نمط الحياة

في الأفراد الذين يعانون من كثرة الحمر الأولية ، يمكن اتخاذ بعض التدابير البسيطة في المنزل للتحكم في الأعراض المحتملة وتجنب المضاعفات المحتملة.

• من المهم أن تبقى رطبا جيدا لتجنب تركيز الدم بشكل أكبر عن طريق الجفاف. بشكل عام ، لا توجد قيود في النشاط البدني.
• إذا كان الشخص يعاني من تضخم في الطحال ، فقد يتم تجنب ممارسة الرياضة التلامسية لمنع إصابة الطحال وتمزقه.
• من الأفضل تجنب مكملات الحديد لأن هذا يمكن أن يعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء.

ما هي متابعة كثرة الحمر؟

يوصى بمراقبة متكررة خلال فترة العلاج المبكر مع بضع الوريد حتى يتم الحفاظ على الهيماتوكريت المقبول. بعد ذلك ، يمكن إجراء إراقة الدم حسب الحاجة للحفاظ على الهيماتوكريت المناسب بناءً على استجابة كل فرد لهذا العلاج.

غالبًا ما تتطلب بعض مضاعفات كثرة الحمر الأولية ، كما هو موضح أدناه ، متابعة ومراقبة أوثق. هذه المضاعفات تشمل:

• جلطة دموية (تجلط الدم) تسبب نوبات قلبية أو أشعة أو جلطات في الساقين أو الرئتين أو جلطات في الشرايين. وتعتبر هذه الأحداث الأسباب الرئيسية للوفاة بسبب كثرة الحمر.
• فقدان الدم الحاد أو النزف.
• التحول إلى سرطانات الدم (على سبيل المثال ، سرطان الدم ، التهاب النخاع الشوكي).

كيف يمكنني منع كثرة الحمر؟

• العديد من أسباب كثرة الحمر الثانوية لا يمكن الوقاية منها. ومع ذلك ، فإن بعض التدابير الوقائية المحتملة هي:
  • الإقلاع عن التدخين؛
  • تجنب التعرض الطويل لأول أكسيد الكربون ؛ و
  • الإدارة المناسبة للأمراض مثل أمراض الرئة المزمنة وأمراض القلب أو توقف التنفس أثناء النوم.
• كثرة الحمر الأولية بسبب طفرة الجينات غير قابلة للوقاية بشكل عام.

ما هو تشخيص كثرة الحمر؟

• إن التوقعات بالنسبة إلى كثرة الحمر الأولية دون علاج ضعيفة عمومًا ، حيث يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حوالي عامين. ومع ذلك ، مع بضع الوريد وحده ، يعيش العديد من المرضى حياة طبيعية ويتمتعون بعمر طبيعي متوقع.
• آفاق كثرة الحمر الثانوية تعتمد إلى حد كبير على السبب الرئيسي.