المايلوما المتعددة: العلاج والأسباب والأعراض والمراحل والتشخيص

حقائق المايلوما المتعددة

يحتوي الدم على عدة أنواع مختلفة من الخلايا ، ولكل منها وظيفة مهمة. تتطور جميع خلايا الدم في النخاع العظمي ، وهي المادة الإسفنجية داخل عظامنا. المنشئ لجميع خلايا الدم هو خلية غير ناضجة تعرف باسم الخلايا الجذعية. تبرز الخلايا الجذعية أولاً للخلايا الجذعية الملتزمة أو المبرمجة ، والتي تتخصص أو تفرق لتكوّن خلايا ناضجة تدور في دمائنا. هناك ثلاثة أنواع أساسية من خلايا الدم:

• خلايا الدم الحمراء تحمل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون بعيدا عن جميع الأنسجة الجسدية من أجل الحفاظ على وظيفة الجهاز فعالة.
• تساعد الصفائح الدموية ، جنبًا إلى جنب مع بروتينات معينة من البلازما ، على إنتاج جلطات دموية تمنع النزيف.
• خلايا الدم البيضاء هي جزء من الجهاز المناعي ، الذي يحمي الجسم من مسببات الأمراض (الأشياء التي يمكن أن تصيبنا بالمرض) مثل العوامل المعدية والخلايا الغريبة أو غير الطبيعية ، بما في ذلك الخلايا السرطانية والسرطانية. واحدة من أهم الأنواع الفرعية لخلايا الدم البيضاء هي الخلايا اللمفاوية. يوجد نوعان رئيسيان من الخلايا اللمفاوية: الخلايا اللمفاوية البائية والخلايا اللمفاوية التائية (تسمى غالبًا الخلايا البائية والخلايا التائية). تنضج بعض الخلايا الليمفاوية ب في خلايا البلازما. تعمل خلايا البلازما كمنتج لبروتينات وقائية مهمة ، تسمى الأجسام المضادة ، والتي تدور وتربط أجزاء مختلفة من مسببات الأمراض تسمى المستضدات ، مما يجعلها غير ضارة وقابلة للإزالة بواسطة مكونات الخلية البيضاء الأخرى.

المايلوما هو تراكم خلايا البلازما المعطلة أو "السرطانية". السرطان هو مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بتحول الخلايا الطبيعية إلى خلايا غير طبيعية تنمو وتتكاثر بلا ضابط. التأثير الصافي هو ظهور أعداد كبيرة من الخلايا غير الطبيعية القادرة على تكوين كتل جسدية أو أورام ، مع القدرة على التقدم محليا وغزو الأنسجة والأعضاء المجاورة أو تنتشر إما عن طريق اللمفاوية أو الأوعية الدموية إلى أعضاء بعيدة. التأثير النهائي لهذا الاضطراب "الخبيث" هو الضرر المحلي الذي يؤدي إلى خلل في الأعضاء المحلية والبعيدة.

• تتواجد معظم خلايا البلازما في النخاع العظمي ، وعادة ما يحدث المايلوما داخل العظام الكبيرة المحتوية على النخاع ، مثل الجمجمة والفقرات (العمود الفقري) والوركين.
• نظرًا لوجود خلايا البلازما التي خضعت للتحول الخبيث في جميع أجزاء النخاع العظمي ، فغالبًا ما توجد في كتل وفي كثير من المواقع ، مما يفسر المصطلح "المايلوما المتعددة" ، وهو المصطلح الذي يستخدم كثيرًا في الأدب. عندما يكون موقع واحد فقط قابلاً للاكتشاف ، يُشار إليه باسم ورم بلازمي منفرد. مثل هذه الورم الانفرادي تستجيب بشكل كبير للإشعاع الموضعي أو الاستئصال الجراحي. ومع ذلك ، فإن معدل التكرار مرتفع ، وقد يتكرر بعد سنوات كأورام انفرادية أو متعددة.

نظرًا لأن خلايا البلازما جزء من الجهاز المناعي وتنتج أجسامًا مضادة ، فإن تطور المايلوما يؤدي إلى ضعف الجهاز المناعي مع وجود مشاكل مرتبطة باستجابة الجسم المضاد غير المتوازنة ، فضلاً عن المشكلات الأخرى المرتبطة بأنواع أخرى من السرطان ، بما في ذلك الألم والضعف.

• تنتج خلايا البلازما الطبيعية أجسامًا مضادة تسمى أيضًا الغلوبولين المناعي (Ig). لا تنتج خلايا البلازما غير الطبيعية في المايلوما مجموعة واسعة طبيعية من الغلوبولين المناعي المختلفة. بدلاً من ذلك ، قد تنتج خلايا المايلوما غلوبولين مناعي غير طبيعي يسمى بروتين أحادي النسيلة أو بروتين م. (يعني النسيلة الوحيدة النسيلة أن جميع البروتينات التي ينتجها هذا الخط الخلوي لها نفس البنية ونفس الوظيفة ، والتي هي في الأساس نقص). وبناءً على ذلك ، فإن معظم مرضى المايلوما يواجهون صعوبة في مكافحة الالتهابات.
• أورام خلايا البلازما الموجودة في النخاع العظمي تحشر المكونات الطبيعية للنخاع ، مما يؤدي إلى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وغيرها من خلايا الدم البيضاء. ثم تؤدي هذه المشكلة إلى التعب وضيق التنفس (انخفاض عدد الخلايا الحمراء) ، والنزيف أو الكدمات بسهولة (انخفاض عدد الصفائح الدموية) ، وزيادة التعرض للعدوى (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء).
• في المايلوما ، تغزو خلايا البلازما غير الطبيعية في النهاية وتدمر الطبقة الصلبة الخارجية للعظام. تدمير العظام (انحلال العظم) ، الذي يحدث عادة في مناطق صغيرة في مواقع مختلفة ، قد يؤدي إلى مشاكل خطيرة. حتى آفة تحلل العظام الصغيرة يمكن أن تتسبب في كسر العظم - أو بشكل أكثر دقة ، للكسر والانهيار. قد يكون التأثير الصافي مشاكل في الحركة ، ألم شديد ، وفي وجود تورط في العمود الفقري ، يمكن أن يحدث تلف عصبي متوسط ​​إلى شديد بسبب وجود أعصاب مهمة في الجوار.
• يمكن أن تسبب خلايا المايلوما مستويات عالية بشكل خطير من الكالسيوم (فرط كالسيوم الدم) إما عن طريق تدمير العديد من مناطق العظام بشكل مباشر أو من خلال عمل مادة يمكنها إنتاجها والتي تحشد كميات زائدة من الكالسيوم من العظام على مستوى مجهري.
• إنتاج بروتين M بواسطة خلايا البلازما غير الطبيعية يسبب مستويات عالية من البروتين في الدم. يمكن أن يضاف البروتين الإضافي إلى الكليتين ويعيق تدفق الدم. يمكن أن يكون البروتين الشاذ سامًا بشكل مباشر للخلايا في الكلى أيضًا. قد تصبح الكلى معاق وظيفيًا وتفشل تمامًا نتيجة انسداد البروتين.
• في بعض حالات المايلوما ، يمكن أن يسبب البروتين الزائد في الدم حالة تسمى متلازمة فرط الحساسية المفرطة. يمكن أن ينتج عن نوع وكمية بروتين الغلوبولين المناعي تكثيف الدم بعد لزوجة الدم الطبيعية ، مما قد يؤدي إلى تغيير في مجموعة متنوعة من العمليات الجسدية ، بما في ذلك العقلية. تمثل هذه المتلازمة أقل من 5٪ من المصابين بالمايلوما. وهو أكثر شيوعًا في حالة ذات صلة تدعى المايكروغلوبولين في الدم (Wdenström).
• ليس كل من يعاني من المايلوما مصابًا بتورط في العظام أو الكلى وقت التشخيص ، ولكن إذا تقدم المرض دون علاج ، فقد تنشأ هذه المشكلات في النهاية.

ما هي أنواع المايلوما؟

يتم تصنيف أنواع مختلفة من المايلوما حسب نوع الغلوبولين المناعي الذي تنتجه خلايا البلازما غير الطبيعية.

تتكون الغلوبولين المناعي (Ig) من مكونين هيكليين: السلاسل الخفيفة والسلاسل الثقيلة وتصنف حسب نوع الضوء (كابا أو لامدا) أو سلاسل ثقيلة (ألفا ، جاما ، مو ، دلتا ، إبسيلون).

• أكثر أنواع البروتينات أحادية النسيلة شيوعًا في المايلوما هي نوع IgG. وهذا يعني أن الغلوبولين المناعي يتكون من سلسلتين ثقيلتين من IgG وسلاسلتين خفيفتين ، إما كابا أو سلمتين لامدا. عندما يتم تحديد البروتين M الشاذ في المايلوما ، فإنه غالبًا ما يكون من نوع IgG kappa. ومع ذلك ، أي مزيج آخر ممكن.
• في المايلوما من أي نوع ، يتم قمع إنتاج الغلوبولين المناعي الطبيعي الآخر. وبالتالي ، في المايلوما IgG kappa ، ستكون المستويات الطبيعية لـ IgM و IgA منخفضة بشكل غير طبيعي ، في حين أن مستويات IgG مرتفعة.
• أقل شيوعا ، ولكن لا تزال سائدة ، هي خلايا المايلوما المنتجة لل IgA.
• المايلوما الغشائية هو أقل شيوعًا. في هذا الكيان ، المعروف باسم الماكروغلوبولين الدم (Waldenström) ، يكون لخلايا البلازما مظهر مختلف عن تلك التي تظهر عادة في المايلوما المتعددة. يتم وصفها على أنها لمفاوية.
• IgD و IgE myelomas نادرة جدًا.
• بعض المايلوما تنتج غلوبولين مناعي غير مكتمل يتكون من سلاسل خفيفة فقط ، والمعروفة باسم بروتينات Bence-Jones ، والتي لا يتم تحديدها بواسطة اختبارات الدم ولكن يتم التعرف عليها بسهولة في البول.
• ترتبط بعض الأمراض النادرة بالإفراط في إنتاج خلايا البلازما للسلاسل الثقيلة فقط. ويشار إلى هذه الأمراض السلسلة الثقيلة. قد تكون أو لا تكون أمراض السلسلة الثقيلة مشابهة للورم النخاعي في خصائصها.
• يحدث المايلوما غير الحاد في حوالي 1 ٪ من الأورام النخاعية وتمثل خلايا البلازما الخبيثة التي لا تنتج أي سلاسل من الجلوبيولين المناعي ، ثقيلة أو خفيفة.

يُطلق على اضطراب خلايا البلازما المرتبط بالورم النخاعي اعتلال أحادي النسيلة ذي أهمية غير محددة أو MGUS. MGUS ليست سرطانية. يُعتقد أن MGUS عبارة عن حالة من الورم الحميد ، على الرغم من أن جميع المرضى الذين يعانون من MGUS يصابون بالميلوما. حوالي 30 ٪ -40 ٪ من الناس الذين يعانون من MGUS ، بالنظر إلى الوقت الكافي ، قد يتطورون لتطوير المايلوما.

• ينتج الأشخاص المصابون بال MGG كميات صغيرة من البروتين أحادي النسيلة ، لكن ليس لديهم أعراض أو مضاعفات المايلوما.
• MGUS هو أكثر شيوعا من المايلوما. يزيد حدوث MGUS مع تقدم العمر. إنه أمر غير مألوف لدى الأفراد الشباب ويبلغ معدل الإصابة به حوالي 3٪ لدى الأشخاص البالغين من العمر 70 عامًا فما فوق.

حالات المايلوما

المايلوما هي ثاني أكثر أنواع سرطان الدم شيوعًا ، لكنها ليست سرطانًا شائعًا. سيتم تشخيص ما يقرب من 30،280 مريضًا جديدًا بمرض المايلوما في الولايات المتحدة في عام 2017 ، وسيتم تشخيص حالة الرجال أكثر من النساء بقليل. تقدر إحصائيات الوفيات في الولايات المتحدة بحوالي 12،590 في عام 2017 ، مع بقاء 50٪ تقريبًا في عمر خمس سنوات.

• المايلوما هي في الغالب سرطان كبار السن. متوسط ​​العمر عند التشخيص هو 69.
• المايلوما شائعة تقريبًا بين الأمريكيين من أصل أفريقي مثل الأمريكيين من أصل أوروبي أو من أصل أسباني أو آسيوي.

ما الذي يسبب المايلوما المتعددة؟

سبب المايلوما غير معروف. وقد تم ربط عدة عوامل المايلوما ، بما في ذلك

• تشوهات وراثية
• التعرض لبعض المواد الكيميائية ، و
• حالات أخرى في مكان العمل (عمال صناعة البتروكيماويات ، وعمال الجلود ، وتجليد الكتب ، وعلماء التجميل ، وعمال بناء السفن ، وعمال الصناعة المعدنية) ، والتعرض لجرعات كبيرة جدًا من الإشعاع ، وبعض الإصابات الفيروسية ، وخلل في الجهاز المناعي.
• ومع ذلك ، كم من هذه العوامل تسبب المايلوما في الواقع غير معروف. كثير من الناس الذين يصابون المايلوما ليس لديهم أي من عوامل الخطر هذه.

ما هي أعراض المايلوما المتعددة وعلاماتها؟

تعتمد أعراض المايلوما على مرحلة أو مدى مرض خلايا البلازما.

• هشاشة العظام في وقت مبكر غير متوقع يمكن أن يكون أحد أعراض المايلوما. الانهيار غير المبرر للفقرات مع الألم الناتج قد يكون بسبب المايلوما التي تصيب الجسم الفقري.
• الآفات العظمية العظمية: أكثر الأعراض شيوعا هي الألم. المناطق الأكثر تضررا من الهيكل العظمي هي الأضلاع والعمود الفقري ، مما يؤدي إلى جدار الصدر أو آلام الظهر. في المايلوما الأكثر تطوراً ، يمكن أن يؤدي تنكس العظام إلى ضغط العظام على البنى العصبية ، مما يؤدي إلى وخز أو تنميل أو حرقان أو فقدان وظيفة أحد الأطراف أو المفاصل أو حتى الشلل.
• فرط كالسيوم الدم وتلف الكلى: تشمل الأعراض الشائعة التعب والغثيان والقيء وفقدان الشهية وضعف العضلات والإمساك وانخفاض إنتاج البول والجفاف وزيادة العطش والعطش وزيادة صعوبة التفكير أو التركيز والارتباك. المرضى الذين يعانون من فرط كالسيوم الدم ولكن مع تلف الكلى قد لا تظهر عليهم أعراض أو قد يشكون من البول الرغوي.
• متلازمة فرط اللزوجة: الأعراض المرتبطة بحمأة (زيادة لزوجة الدم) في الأوعية الدموية قد تشمل كدمات أو نزيف تلقائي (من الفم أو الأنف أو داخليًا) ، ومشاكل بصرية (بسبب النزيف ومشاكل الأوعية الدموية في العين) ، مشاكل (الخمول ، والارتباك ، والنعاس ، والصداع ، ومشاكل الإحساس أو الحركة في منطقة واحدة من الجسم ، والسكتة الدماغية) ، وضيق في التنفس أو ألم في الصدر (بسبب قصور القلب الاحتقاني الناجم عن زيادة حجم الدم وتهدف إلى تخفيف الدم) .
• انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم): تشمل الأعراض والعلامات التعب ، الشحوب ، وضيق التنفس المعتدل.
• انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء: تشمل الأعراض زيادة وتيرة الإصابة بالعدوى.
• انخفاض عدد الصفائح الدموية: تشمل الأعراض والعلامات كدمات عفوية أو نزيف أو بقع حمراء صغيرة على الجلد ناتجة عن تباطؤ الدم أو عدم إنتاجه. يمكن أن يكون النزيف داخليًا أيضًا. قد يحدث نزيف لم يتم كشفه في الدماغ أو الجهاز الهضمي.
• Cryoglobulinemia: الأعراض المعتادة هي زيادة الحساسية للبرد و / أو الألم وتنميل في الأصابع وأصابع القدم أثناء الطقس البارد.
• الداء النشواني: ترتبط الأعراض بخلل أو فشل الأعضاء أو البنى المخترقة برواسب الأميلويد. تتضمن هذه الأعراض مشاكل مثل فشل القلب وفشل الكبد وفشل الكلى وتلف الأوعية الدموية.

متى يجب على شخص ما طلب رعاية طبية لميلوما؟

في وقت مبكر من المرض ، قد تكون الأعراض خفية. أعراض المايلوما بشكل عام غير محددة ، مما يعني أنها قد تكون ناجمة عن العديد من الحالات المختلفة غير المرتبطة بالسرطان. أي مما يلي يستدعي زيارة أخصائي الرعاية الصحية:

• ألم غير مبرر ومستمر في نهاية المطاف ، وخاصة في العمود الفقري أو الأضلاع أو الحوض أو الرأس أو الذراع أو الساق
• التعب المستمر أو الضعف
• الالتهابات المتكررة
• فقدان الوزن غير المبرر
• نزيف تلقائي أو كدمات سهلة
• مشاكل الرؤية غير المبررة
• ضيق في التنفس
• الغثيان غير المبرر أو القيء المستمر
• مشاكل في التفكير أو التركيز
• البول الرغوي
• الكسور غير المبررة في العمود الفقري أو في أي مكان آخر في الهيكل العظمي أو الفقد السريع للارتفاع
• خدر مزمن غير مفسر أو وخز في الأصابع أو أصابع القدم

ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، يتم الكشف عن المايلوما المتعددة في اختبارات الدم للمرضى الذين ليس لديهم أعراض يزورون الطبيب لسبب غير ذي صلة.

ما الاختبارات التي يستخدمها الأطباء لتشخيص المايلوما؟

في العديد من الحالات ، يتم اكتشاف المايلوما عندما تقوم اختبارات الدم ، التي تتم كجزء من الفحص البدني الروتيني أو لسبب آخر ، بالكشف عن فقر الدم أو ارتفاع مستوى الكالسيوم ، أو ارتفاع مستوى البروتين (أو أقل شيوعًا ، انخفاض مستوى البروتين) ). اختبار البول قد يظهر البروتين في البول. من المهم إجراء اختبار الدم واختبار البول للبروتينات عند إجراء اختبار المايلوما. في بعض الأحيان ، ستحدد الأشعة السينية للصدر هشاشة العظام الكبيرة في عظام العمود الفقري (العمود الفقري) ، أو حتى ضغط الجسم الفقري. مثل هذه النتائج يجب أن تدفع إلى مزيد من الاختبارات للكشف عن السبب الكامن وراءها.

في مرحلة ما من عملية الاختبار هذه ، يقوم أخصائي الرعاية الصحية بإحالة الشخص إلى أخصائي سرطان الدم (أخصائي أمراض الدم والأورام). بمجرد الانتهاء من التقييم وتأكيد التشخيص المفترض ، يتم تقديم النتائج عادة للمريض شخصًا وأيضًا إلى أخصائي الرعاية الصحية المحيل للمريض كتابةً.

اختبارات الدم والبول

عدد خلايا الدم الكاملة (CBC): يقيس هذا الاختبار الهيموغلوبين (كمية البروتين الحامل للأكسجين) بالإضافة إلى أعداد الخلايا المختلفة في الدم.

أهم التدابير في CBC هي كما يلي:

• الهيموغلوبين والهيماتوكريت: الهيموغلوبين هو مقدار البروتين الحامل للأكسجين في الدم. الهيماتوكريت هي النسبة المئوية لخلايا الدم الحمراء في الدم. انخفاض قيمة الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت يشير إلى فقر الدم.
• عدد خلايا الدم البيضاء (WBC): هذا مقياس لعدد خلايا الدم البيضاء الموجودة في حجم معين من الدم.
• عدد الصفائح الدموية: تشكل الصفائح الدموية جزءًا مهمًا من الجلطة التي تتشكل عند كسر أوعية دموية. قد يشير انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى وجود نزيف أو كدمة.

تباين خلايا الدم البيضاء: بالإضافة إلى CBC ، فإن معظم المختبرات تبلغ عن "تباين خلايا الدم البيضاء" ، وغالبًا ما يتم اختصار "فرق". يعطي هذا الاختبار ، الذي يمكن إجراؤه إما يدويًا أو باستخدام عداد تلقائي ، انهيارًا بنسبة مئوية لأنواع مختلفة من خلايا الدم التي تشكل عدد خلايا الدم البيضاء. يجب أن تصل النسب المئوية إلى 100. يمكن أن يساعد التصنيف الفرعي لخلايا الدم البيضاء في تحديد ما إذا كانت هناك أوجه قصور في نوع معين من الخلايا.

لوحة كيمياء الدم: هذه المجموعة من الاختبارات تعطي نظرة واسعة على مستويات المواد المختلفة في الدم والتي قد تشير إلى شدة المايلوما والمضاعفات المرتبطة بالورق النخاعي.

• البروتين: يقاس عادة نوعان من البروتين في الدم: الألبومين والجلوبيولين. قد يكون ارتفاع مستوى البروتين الكلي في الدم بمثابة دليل على وجود المايلوما. ارتفاع غير طبيعي أو نادرا ما يكون مستوى منخفض من الجلوبيولين أكثر موحية.
• الكالسيوم: يقترح مستوى عالٍ من الكالسيوم إعادة امتصاص نشطة للعظم وبالتالي المايلوما النشطة.
• إنزيم هيدروجين اللاكتات (LDH): قد يشير المستوى المرتفع من هذا الإنزيم إلى المايلوما النشط.
• نيتروجين اليوريا في الدم (BUN) والكرياتينين: هذه هي مؤشرات وظائف الكلى. تمثل المستويات المرتفعة ، خاصة الكرياتينين ، خلل في الكلى أو الفشل الكلوي.

مستويات الغلوبولين المناعي: يعد قياس مستويات الغلوبولين المناعي أحد طرق تتبع مدى وتطور المرض. إذا كان المايلوما يفرز بنشاط أحد أشكال الغلوبولين المناعي ، فسيتم قمع مستويات الغلوبولين المناعي الطبيعي الآخر. على سبيل المثال ، إذا كان لدى المريض المايلوما IgG ، فسيكون مستوى IgG مرتفعًا ، وستكون مستويات IgA و IgM منخفضة.

رحلان البروتين الكهربائي (SPEP): يقيس هذا الاختبار مستويات البروتينات المختلفة في الدم. إنه أفضل اختبار لاكتشاف وقياس مستوى البروتين أحادي النسيلة غير الطبيعي المرتبط بالورم النخاعي.

رحلان بروتين البول الكهربائي (UEP): يقيس هذا الاختبار مستويات البروتينات المختلفة في البول. في مرض السلسلة الخفيفة فقط ، عادة ما يتم اكتشاف البروتينات غير الطبيعية فقط في البول ، وليس في الدم.

مناعي (أو الكهربي المناعي ، IEP): هذا الاختبار يمكن أن يكشف عن نوع معين من البروتين الشاذ الذي ينتج عن المايلوما.

اختبار البول على مدار 24 ساعة لـ Bence-Jones أو بروتينات السلسلة الخفيفة في البول: يقيس هذا الاختبار الكمية الفعلية لبروتين المايلوما الذي يتم ترشيحه ووضعه في البول بواسطة الكليتين.

قياس السلسلة الخفيفة الخالية من المصل: يقيس هذا الاختبار كمية السلسلة الخفيفة ، وهي نوع من بروتين المايلوما ، في الدم.

كل هذه الاختبارات تساعد في تشخيص المايلوما المتعددة من سرطانات أخرى مثل ليمفوما اللاهودجكين التي لا تنتج هذه المنتجات البروتينية.

مؤشرات النذير: تستخدم اختبارات الدم المختلفة للتنبؤ بالنتيجة (التشخيص) للفرد. بعض هذه الاختبارات بسيطة تتم في كل مختبر ؛ يتم إجراء الآخرين فقط في المختبرات المتخصصة أو في إعدادات البحث. كثير من هذه لم تستخدم على نطاق واسع ولكن قد يكون في المستقبل. اعتمادًا على الموقف ، قد يتم أو لا يتم إجراء هذه الاختبارات.

• Beta2-microglobulin (B2M): يشير المستوى المرتفع من هذا البروتين الطبيعي إلى مرض شديد وبالتالي تشخيص أسوأ.
• بروتين سي التفاعلي (CRP): قد يشير المستوى المرتفع من هذه العلامة الالتهابية إلى سوء التشخيص.
• إنزيم هيدروجين اللاكتات (LDH): يشير المستوى المرتفع من هذا الإنزيم الطبيعي إلى المايلوما الشاسعة.
• في حالات مرض IgM أو WM ، قد يتم إجراء اختبار لزوجة المصل.

تشخيص مرض المايلوما المتعددة

فحص نخاع العظام

فحص نخاع العظم ضروري لتشخيص المايلوما وتقدير مدى المرض. طموح نخاع العظام وخزعة هو الإجراء لجمع عينة من نخاع العظام.

• يتم أخذ نوعين من عينات نخاع العظم: نخاع العظم السائل (نضح) ونخاع العظم الصلب داخل قلب العظم (خزعة). يتم إجراء الاختبار عادةً في الجزء الخلفي من عظم الفخذ.
• يتم فحص نخاع العظم تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض ، وهو طبيب متخصص في تشخيص الأمراض عن طريق فحص الخلايا والأنسجة.
• إذا كانت خلايا البلازما تضم ​​10٪ إلى 30٪ على الأقل من الخلايا الموجودة في النخاع العظمي ، فإن هذا يدعم تشخيص المايلوما ، بالاقتران مع نتائج M البروتينية والأشعة السينية.
• قد تكون خزعة النخاع العظمي إجراءً غير مريح ولكنه سريع نسبيًا ، لذلك يتلقى معظم المرضى شكلاً من أشكال التحريض المسبق لجعلهم أكثر راحة. يمكن أن يؤديها عادة في مكتب طبي.
• في بعض الأحيان ، قد يتم إجراء المزيد من الاختبارات على نخاع العظام. لا يتم إجراء جميع الاختبارات المذكورة بشكل روتيني بواسطة أخصائي علم الأمراض ، ولكن يمكن أن يطلبها الطبيب المعالج. قد تكون هذه مفيدة في تقييم التشخيص والسلوك المتوقع للورم النخاعي.
• تحليل كروموسوم: يحدد هذا الاختبار تشوهات الكروموسوم في خلايا البلازما غير الطبيعية. ترتبط بعض التشوهات في كروموسوم بسوء أحوال الطقس. بعض التشوهات الكروموسومية تعني أيضًا أن بعض العلاجات المحددة قد تكون أقل فعالية. هذا الاختبار هو بالتالي دليل علاج مهم.

تخضع اختبارات نخاع العظم التالية لمزيد من التقييم وقد لا يتم إجراؤها بشكل روتيني:

• مورفولوجيا البلازما: يفحص هذا الاختبار خلايا البلازما غير الطبيعية ويحدد مستوى نضجها. تشير عدد أقل من خلايا البلازما الناضجة إلى تشخيص ضعيف.
• النخاع العظمي كثافة microvessel: درجة عالية من تطور الأوعية الدموية الجديدة في نخاع العظام يشير إلى نمو الورم النشط وبالتالي تشخيص أسوأ.
• مؤشر وضع العلامات لخلايا البلازما: قد يشير المستوى المرتفع من هذا المؤشر لنمو خلايا البلازما النشطة إلى تشخيص أقل سوءًا.

دراسات التصوير

الاختبارات الأكثر استخدامًا لاختبار المايلوما هي أفلام الأشعة السينية وتصوير الرنين المغناطيسي (MRI) ، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).

• أفلام الأشعة السينية: تقدم أفلام الأشعة السينية لمحة عامة عن تلف العظام. يشمل المسح الهيكلي أفلام الأشعة السينية من كل جزء من أجزاء الجسم. تبدو الآفات العظمية مظلمة أو "مثقوبة" أو مخلشة ضد مادة العظم الأبيض في أفلام الأشعة السينية. يمكن أن تكشف أفلام الأشعة السينية أيضًا عن كسور العظام أو الانهيار ، كما هو الحال في فقرات العمود الفقري.
• التصوير بالرنين المغناطيسي: يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي الاختلافات في الاهتزازات المغناطيسية بين أنواع مختلفة من الأنسجة لإعطاء صورة مفصلة عن هياكل الجسم. يعد التصوير بالرنين المغناطيسي خيارًا جيدًا لإظهار مزيد من التفاصيل عن الموقع الذي يُشتبه في أن الورم النخاعي يسبب أضرارًا للأعصاب والأوعية الدموية أو الأنسجة الرخوة الأخرى.

كرر الاختبارات

تستخدم هذه الاختبارات ليس فقط لتشخيص المايلوما ولكن أيضًا لمراقبة تقدم المرض مع مرور الوقت وقياس الاستجابة للعلاج. وبالتالي ، يكرر المتخصص بانتظام جميع هذه الاختبارات أو معظمها لتتبع سير المرض. تتبع مستويات البروتينات الطبيعية وغير الطبيعية في الدم مفيد بشكل خاص في هذا الصدد.

في معظم الناس ، يتوقف علاج أورام خلايا البلازما عن تلف العظام والكليتين ويعكس المضاعفات بسبب انخفاض عدد خلايا الدم وفرط كالسيوم الدم وفرط اللزوجة. يعود تعداد خلايا الدم والهيموغلوبين والبروتين والكالسيوم وغير ذلك من المؤشرات إلى مستوياتها الطبيعية أو القريبة منها عندما يكون المرض تحت السيطرة.

كيف الأطباء تحديد المايلوما التدريج؟

مثل معظم أنواع السرطان ، يتم تصنيف المايلوما في مجموعات مختلفة بناءً على مدى انتشار المرض ، ومدى تقدمه ، ونوع وكمية البروتين غير الطبيعي المنتج ، وأنواع الأعراض والمضاعفات. التدريج مهم لأنه يساعد الأخصائي في تحديد التوقيت الأمثل للعلاج ، وأفضل نوع من العلاج ، والتوقعات للمغفرة والبقاء لكل فرد مصاب بالورم النخاعي. أنواع اضطرابات خلايا البلازما هي كما يلي:

• اعتلال أحادي النسيلة ذو أهمية غير محددة ، أو MGUS: في هذه الحالة ، يتم إنتاج كمية صغيرة من البروتين أحادي النسيلة ، لكنها لا تفي بمعايير تشخيص المايلوما. لا يوجد فقر الدم أو العدوى أو أمراض العظام أو انخفاض مستويات الغلوبولين المناعي الطبيعي. من غير المعروف ما إذا كان هذا المرض سيتقدم. لأن MGUS لا يتضمن أي أعراض أو مضاعفات ، فإنه لا يحتاج إلى علاج. بدلاً من ذلك ، يخضع الشخص للمتابعة والاختبار بشكل منتظم بحيث يمكن اكتشاف أي تقدم إلى مرض خبيث مبكرًا وعلاجه على الفور. سيتقدم حوالي 1٪ من المصابين بـ MGUS إلى المايلوما المتعددة أو سرطان الدم المرتبط.
• حرق المايلوما المتعددة: تنطوي هذه الحالة على نتائج خلايا البلازما غير الطبيعية التي تنتج بروتين أحادي النسيلة ، ولكن لا توجد أعراض أو مضاعفات المايلوما. هذه الحالة تمثل حوالي 5 ٪ من جميع حالات المايلوما. قد يظل المرض مستقراً دون التقدم إلى المايلوما النشطة لسنوات. في بعض الناس ، فإنه لا يفعل ذلك أبدا. لأن المرض غير نشط ، فإنه لا يحتاج إلى علاج. مثل MGUS ، يتطلب المايلوما المتقدة الاحتراق متابعة واختبارًا دقيقين حتى يمكن اكتشاف أي تقدم إلى المايلوما النشط في وقت مبكر ومعالجته على الفور.
• المايلوما المتعددة البطيئة النمو: لدى الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من المايلوما عدد كبير من خلايا البلازما غير الطبيعية في نخاع العظم والتي قد تنتج أو لا تنتج بروتين أحادي النسيلة. لديهم أيضًا فقر الدم الخفيف أو بعض الآفات العظمية ، لكن ليس لديهم أعراض. قد يظل المرض مستقراً لفترات طويلة. يبدأ العلاج عند أول علامة على حدوث أي مرض.
• المايلوما المتعددة الأعراض: هذا هو الشكل الكامل والنشط للمايلوما. يكون عدد خلايا البلازما في نخاع العظام عمومًا أكثر ارتفاعًا ، مع إنتاج بروتين أحادي النسيلة ، باستثناء حالة المايلوما غير المفرزة. يجب استيفاء معايير تشخيصية محددة أخرى قبل إجراء تشخيص المايلوما ، مثل درجة فقر الدم ، والاكتئاب من مستويات الغلوبولين المناعي الطبيعي ، ومستوى الكالسيوم ، ووجود آفات العظام.

كما هو الحال مع جميع أنواع السرطان ، تم تحديد نظام لتحديد مدى انتشار المرض ، وهو أمر مهم لاتخاذ قرارات العلاج والتنبؤ بالنتائج ، على أنه "انطلاق".

في المايلوما ، يعتمد التدريج تقليديًا على المعايير التالية: مستوى الهيموغلوبين (مستوى RBC) ، ودرجة ارتفاع بروتين M ، ومستويات الكالسيوم في المصل ، ووجود آفات غليظة العظام. يعتبر مرض المرحلة المبكرة المرحلة الأولى ، في حين يعتبر المرض الشامل المرحلة الثالثة. تشير النتائج الوسيطة إلى مرض المرحلة الثانية (انطلاق دوري سالمون). في الآونة الأخيرة ، اقترح نظام التدريج الدولي الأحدث استخدام مستويات الجلوبيولين والبيتومين في مصل الدم (بيتا 2) لتحديد المراحل من الأول إلى الثالث ، مما يشير إلى أن هذه العلامات قد تحدد بدقة أكثر قرارات العلاج وربما النتائج.

ما هي علاجات المايلوما المتعددة؟

عادة ما يحيل أطباء الرعاية الصحية الأولية الأشخاص الذين يعانون من المايلوما إلى أخصائي ثانوي يسمى عادةً أخصائي أمراض الدم أو أخصائي أمراض الأورام. في بعض الأحيان ، قد تكون هناك حاجة لاستشارة جراح لعلاج وقائي من الكسور وشيكة أو الضغط الفقري.

• على الرغم من أن العلاجات الطبية موحدة إلى حد ما ، إلا أن الأطباء المختلفين لديهم فلسفات وممارسات مختلفة في رعاية مرضاهم.
• قد يرغب الشخص في التشاور مع أكثر من متخصص قبل اختيار أخصائي أمراض الدم والأورام.
• أفراد الأسرة والأصدقاء ومهنيو الرعاية الصحية هم موارد جيدة للحصول على الإحالات. تقدم العديد من المجتمعات والجمعيات الطبية ومراكز السرطان خدمات إحالة الهاتف أو الإنترنت.

أثناء التشاور مع أخصائي أمراض الدم والأورام ، ستتاح للشخص فرصة لطرح الأسئلة ومناقشة العلاجات المتاحة.

• سيقدم الطبيب كل نوع من أنواع العلاج ، ويعطي إيجابيات وسلبيات ، ويقدم توصيات بناءً على إرشادات العلاج المنشورة وتجربة الطبيب.
• يعتمد علاج المايلوما على المرحلة. يتم تضمين عوامل مثل العمر ، والصحة العامة ، وتكرار المايلوما في عملية صنع القرار العلاج.
• يتم اتخاذ القرار بشأن العلاج الذي يجب اتخاذه بين أخصائي أمراض الدم والأورام لدى الشخص (مع مدخلات من أعضاء آخرين في فريق الرعاية) وأفراد الأسرة ، ولكن القرار يقع في النهاية على المريض.
• للحصول على نتائج العلاج المثلى ، يجب أن يكون الشخص متأكداً من أن يفهم بالضبط ما سيتم القيام به ولماذا وماذا يتوقع من العلاجات التي تم تحديدها.

مثل كل أنواع السرطان ، فإن المايلوما تكون على الأرجح قابلة للإدارة عندما يتم تشخيصها مبكراً وعلاجها على الفور.

• تفرد خطة العلاج لموقف معين.
• القرار الأول الذي يجب اتخاذه هو ما إذا كان يجب على المريض أن يقدم عملية زرع خلايا جذعية أم لا كجزء من علاجه في أي وقت في المستقبل. هذا يؤثر على أنواع الأدوية الموصوفة للعلاج في البداية.
• العلاجات الأكثر استخدامًا على نطاق واسع هي أنواع مختلفة من العلاج الكيميائي ، وتعديل المناعة (على سبيل المثال ، بوماليدوميد) أو الأدوية المناعية ، ومشتقات الكورتيزون مثل بريدنيزون أو ديكساميثازون (الكورتيكوستيرويدات) و / أو العلاج الإشعاعي.
• يمكن تقديم الأدوية الحديثة النشطة ضد المايلوما مثل داراتوموماب (يرتبط بالـ CD38 ، وهو بروتين سكري تتطلبه خلايا المايلوما المتعددة) أو بومالومايد ، إما كعلاج منفرد أو مع علاج كيميائي.
• يتم تقديم رعاية داعمة لعلاج المضاعفات والأعراض. تشمل بعض أدوية الرعاية الداعمة المحتملة عوامل نمو لفقر الدم وأدوية لعلاج أمراض العظام.
• غالبًا ما يتم تقديم علاج كيميائي عالي الجرعة يتبعه ضخ للخلايا الجذعية - يسمى زرع الخلايا الجذعية - كأفضل وسيلة للسيطرة على المايلوما المتعددة لأطول فترة ممكنة. غالبًا ما يتم تقديمه بعد الانتهاء من العلاج الأولي أو التعريفي.

علاج المايلوما

بالإضافة إلى أخصائي أمراض الدم والأورام ، قد يشمل الفريق الطبي للشخص أخصائيًا في العلاج الإشعاعي (أخصائي الأورام الإشعاعي). وسيضم الفريق أيضًا ممرضًا واحدًا أو أكثر وأخصائي تغذية وأخصائي اجتماعي وغيرهم من المهنيين حسب الحاجة.

لا يوجد علاج للورم النخاعي ، ولكن مع العلاج ، يمكن للمرضى البقاء على قيد الحياة لسنوات عديدة مع انخفاض الأعراض والمشاكل بشكل كبير. الهدف الأول من العلاج الطبي هو تمكين المريض من الدخول في مغفرة كاملة. هذا يعني أنه لا يوجد بروتين أحادي النسيلة يمكن اكتشافه وأن عدد خلايا البلازما في نخاع العظم طبيعي (أقل من 5٪) بعد العلاج. مغفرة ليست هي نفسها مثل العلاج. في مغفرة ، من المحتمل أن تبقى أعداد صغيرة من خلايا المايلوما في الجسم ، لكنها لا يمكن اكتشافها باستخدام التكنولوجيا المتاحة حاليًا ولا تسبب أي أعراض. عندما تستأنف الأعراض ، أو تظهر المزيد من خلايا البلازما غير الطبيعية في نخاع العظام ، أو تبدأ البروتينات غير الطبيعية مرة أخرى في الظهور في الدم أو البول ، يقال إن المريض قد انتكاس ، ولم يعد في مغفرة كاملة.

• تتمثل الأهداف في تحقيق مغفرة كاملة في إطالة العمر ، وتخفيف الأعراض ، ومنع تلف المايلوما في العظام والكلى والأعضاء الأخرى ذات الصلة ، والحفاظ على نوعية حياة جيدة لأطول فترة ممكنة.
• معظم المرضى الذين يعانون من مغفرة سيواجهون في النهاية انتكاسة أو يقال إنهم مصابون بأمراض متكررة.
• مدة مغفرة يعتمد على مرحلة المايلوما ويختلف حسب خصائص المرض. مغفرة قد تكون متغيرة جدا ، وتستمر لبضعة أشهر ، أو لسنوات عديدة. يسمى المغفرة التي تدوم لفترة طويلة مغفرة دائمة ، وهو الهدف من العلاج. مدة مغفرة هو مؤشر جيد على عدوانية المايلوما. يمكن أيضا اعتبار مغفرة جزئية. مغفرة جزئية (وتسمى أيضًا الاستجابة الجزئية) تعني أن مستوى البروتين أحادي النسيلة ينخفض ​​بعد العلاج إلى أقل من نصف مستواه قبل العلاج. تعني الاستجابة الجزئية الجيدة جدًا أن مستوى البروتين أحادي النسيلة ينخفض ​​بنسبة 90٪ على الأقل عن مستواه قبل العلاج.

تشمل المصطلحات الأخرى المستخدمة لوصف استجابة المايلوما للعلاج ما يلي:

• استجابة بسيطة: ينخفض ​​مستوى البروتين أحادي النسيلة ولكنه لا يزال أكبر من نصف المستوى الأصلي.
• مرحلة المرض / الهضبة المستقرة: يبقى مستوى البروتين الوحيد النسيلة كما هو.
• التقدم: يتفاقم مستوى البروتين أحادي النسيلة أثناء أو بعد العلاج. وهذا يشمل المايلوما المتكررة أو الحرارية.
• المايلوما الحرارية: هذا المرض مقاوم للعلاج.

قد يستخدم أخصائي أمراض الدم والأورام المصطلحات التالية للإشارة إلى علاج المايلوما:

• غالبًا ما يشار إلى السطر الأول من العلاج المعطى لمرض المايلوما باسم "العلاج التعريفي" لأنه مصمم للحث على مغفرة.
• قد يكون لدى العديد من المرضى المايلوما العنيفة بما يكفي لاعتبارهم مرشحين لزراعة الخلايا الجذعية ، وهو نظام علاج كيميائي مكثف وعالي الجرعة ، يتبعه ضخ خلايا طبيعية متطابقة مع المتبرع (في شكل نقل للخلايا الجذعية خيفي المنشأ ، أو - أكثر شيوعًا ، يتبعه إعادة ضخ الخلايا الجذعية للمريض ، في شكل عملية زرع ذاتي). يشار أحيانًا إلى هذا النوع من العلاج باسم "العلاج الداعم".
• إذا لم يؤد هذا العلاج إلى مغفرة كاملة ، فمن المحتمل أن يحصل الشخص على نظام علاج مختلف. يسمى هذا أحيانًا "علاج الخط الثاني" ، أو أحيانًا "علاج الإنقاذ".
• بمجرد السيطرة على المرض ، يمكن إعطاء الشخص المزيد من العلاج للحفاظ على السيطرة عليه. وهذا ما يسمى "العلاج الصيانة".

ما هي العلاجات الطبية لميلوما؟

يتضمن علاج الخط الأول (الأساسي) الأساسي للورم النخاعي مزيجًا من العلاج بالكورتيكوستيرويدات والعوامل المناعية ، مع أو بدون أدوية العلاج الكيميائي. وكثيراً ما يتم إعطاء أدوية الرعاية الداعمة بالاقتران مع هذا العلاج. في بعض الأحيان يضاف العلاج الإشعاعي للأشخاص الذين يعانون من تلف كبير في العظام.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو استخدام الأدوية القوية لقتل الخلايا السرطانية. العلاج الكيميائي هو علاج شامل ، مما يعني أنه يدور في مجرى الدم ويصيب جميع أجزاء الجسم تقريبًا. من الناحية المثالية ، يمكن للعلاج الكيميائي أن يجد ويقتل الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم.

لسوء الحظ ، يؤثر العلاج الكيميائي أيضًا على الخلايا السليمة ، والتي يمكن أن تؤدي إلى آثار جانبية.

• تعتمد الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي جزئيًا على الأدوية المستخدمة والجرعات.
• بعض الناس ، بسبب التباين في كيفية تحطيم الأدوية أو استقلابها ، يتحملون العلاج الكيميائي بشكل أفضل من الآخرين.
• الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للعلاج الكيميائي تشمل التعب ، وزيادة القابلية للإصابة بالتهابات ، والغثيان والقيء ، وفقدان الشهية ، وفقدان الشعر ، والتقرحات في الفم ، والجهاز الهضمي ، وآلام العضلات ، وسهولة الكدمات أو النزيف ، والتنميل أو الوخز في اليدين والقدمين. أدوية معينة قد تمنح آثارًا جانبية محددة أخرى.
• تتوفر الأدوية وغيرها من العلاجات لمساعدة الناس على تحمل هذه الآثار الجانبية ، والتي قد تكون شديدة ونادراً ما تهدد حياتهم ، خاصة في كبار السن.
• من المهم أن يراجع المريض النتائج المتوقعة والآثار الجانبية المحتملة للعلاج مع أخصائي الرعاية الصحية قبل الشروع في مسار العلاج المختار.

يمكن أن تسبب الأدوية المناعية مثل ثاليميدوميد (ثالوميد) وبوماليدوميد (بوماليست) وليناليدوميد (ريفلميد) بعض الآثار الجانبية الأخرى. وتشمل هذه ما يلي:

• زيادة الميل لتشكيل جلطات الدم في أماكن مختلفة في الجسم
• الدوخة والنعاس
• الإمساك
• تنميل وخز في اليدين والقدمين
• انخفاض عدد الدم
• مشاكل نادرة مع الدم في البول ، اختبارات دم الكبد غير الطبيعية

يجب على الشخص الذي يتناول thalidomide أو lenalidomide أن يأخذ احتياطات صارمة بشأن خطر هذه العوامل على الشخص الذي قد يصاب بالحمل لأنه يمكن أن يسبب تشوهات خلقية حادة.

التجارب السريرية

تشير التجارب السريرية إلى الدراسات التي أجريت وما زالت جارية في كل من المراكز المجتمعية ومراكز البحوث الرئيسية في الولايات المتحدة. وقد أدت التجارب السريرية إلى التقدم في علاج جميع أشكال السرطان ، بما في ذلك المايلوما المتعددة.

هناك علاجات جديدة وطرق جديدة لإدارة العلاجات المعروفة قيد التحقيق باستمرار لعلاج المايلوما المتعددة. تأتي هذه العلاجات الجديدة كنتيجة للأداء المواتي في الدراسات متعددة المؤسسات الوطنية السابقة والمراقبة. عادة ، يتم تقديم تجربة سريرية للمرضى من أجل تمديد وتأكيد النتائج السابقة لهذه الدراسات. من أجل الحصول على مثل هذه العلاجات الجديدة ، يجب على المريض الموافقة على العلاج من خلال التسجيل في تجربة سريرية.

من الناحية المثالية ، ينتمي أخصائي أمراض الدم / الأورام إلى شبكة التجارب السريرية التي توفر علاجًا حديثًا وتحليلًا فوريًا للبيانات المستمرة. ينطوي تسجيل المريض في أي تجربة سريرية على الموافقة على خطة علاج معينة يتم تفصيلها بشكل رائع من قبل الطبيب والأعضاء الآخرين في فريق العلاج. يتم تقديم بروتوكول مكتوب للمريض ويتضمن وثيقة موافقة كتابية مفصلة / مستنيرة تمامًا.

تفاصيل البروتوكول ، ونموذج الموافقة المرتبطة به ، والأدوية ، وجميع الآثار الجانبية المعروفة ، وبدائل العلاج يجب أن يكون هناك فشل في العلاج أو رفض المريض للمشاركة. كما لوحظ ، يتم إطلاع المريض بالكامل على الفوائد والمخاطر المحتملة المرتبطة بهذا العلاج ، ويتم الحصول على الموافقة بحضور الطبيب المعالج والأعضاء المحتملون جدًا في فريق العلاج.

بدلاً من ذلك ، قد يحيل أخصائي أمراض الدم والأورام المريض إلى مؤسسة أخرى لتلقي العلاج الاستقصائي أو العلاج المكثف ، والذي قد يكون غير متوفر في المؤسسة الحالية ، مثل زرع الخلايا الجذعية.

أفضل رعاية للمريض هي في تجربة سريرية في رأي الخبراء في رعاية مرضى السرطان في هذا البلد.

العلاج الإشعاعي

يستخدم العلاج الإشعاعي أشعة عالية الطاقة لقتل الخلايا السرطانية. يُعتبر علاجًا محليًا ، مما يعني أنه يجب استخدامه لاستهداف مناطق من الجسم من المايلوما. أخصائي الأورام الإشعاعي يخطط ويشرف على العلاج.

• في المايلوما ، يستخدم الإشعاع في المقام الأول لعلاج أورام خلايا البلازما الانفرادية ، أورام أكبر ، أو لتخفيف الألم ومنع حدوث كسر مرضي في عظام مهددة للميوما.
• اعتمادًا على كيفية ومكان الإشعاع ، قد يتسبب ذلك في بعض الآثار الجانبية مثل التعب وفقدان الشهية والغثيان والإسهال وإلحاح التبول ومشاكل الجلد. قد يؤدي تشعيع العظم الكامن والنخاع داخل العظم إلى قمع تعداد الدم.
• يعتمد الجدول الزمني للعلاجات الإشعاعية على الجرعة وأهداف العلاج. غالبًا ما يتم إعطاء الإشعاع يوميًا على مدار عدة أيام أو أسابيع من أجل تقليل الآثار الجانبية دون فقدان الكفاءة العلاجية.

المزيد من المايلوما العلاج الطبي

زرع الخلايا الجذعية

غالبًا ما يستخدم زرع الخلايا الجذعية كعلاج توحيدي بعد أن يحصل المريض على مغفرة كاملة (CR) ، أو بعد تحقيق CR ثانية في مرض متكرر. يستخدم أيضًا في المرضى غير القادرين على تحقيق مغفرة باستخدام علاج الخط الأول ، أو ما يسمى بالمعايير القياسية.

• يعتبر زرع الخلايا الجذعية أكثر فعالية من العلاج الكيميائي التقليدي في قتل خلايا المايلوما. ومع ذلك ، فهو علاج جسدي وعاطفي ، لذلك ليس كل من المايلوما المرشح لمثل هذا النهج العدواني. غالبًا ما يستخدم زرع الخلايا الجذعية للمرضى الأصغر سنًا أو للمرضى الأكبر سنًا المختارين الذين يتمتعون بحالة جيدة من الأداء. وقد ارتبط مع ارتفاع معدلات مغفرة ، وكذلك أطول مغفرة والبقاء على قيد الحياة من تلك التي جرعة العلاج الكيميائي القياسية.
• يتضمن هذا الإجراء استخدام جرعات عالية جدًا من العلاج الكيميائي لقتل الخلايا السرطانية العدوانية.
• تم تصميم جرعة العلاج الكيميائي لتدمير النخاع ، في جوهره للحفاظ على نخاع من الشفاء التلقائي وانتاج خلايا غير طبيعية مرة أخرى.
• ثم يتم إعطاء الفرد نقل الخلايا الجذعية لنخاع العظم الصحي. يتم حساب عدد الخلايا التي يتم ضخها لتكون كافية للحث على استرداد النخاع باستخدام سلائف الخلايا الجذعية لنخاع العظم. من الناحية النظرية ، من الأفضل إجراء عملية زرع خلايا جذعية خيفي (من متبرع عائلي متطابق مع الأنسجة) من أجل ضخ خلايا جذعية خالية من الورم. ومع ذلك ، نظرًا لأن المايلوما هي مرض غالبًا ما يظهر لدى كبار السن ، فإن قلة من المرضى قد يستوفون معايير مثل هذا النهج العدواني ، والذين يتعرضون لزرع خيفي قياسي يكونون أكثر عرضة للمضاعفات والموت.
• في حالة استخدام الخلايا الجذعية الخاصة بالفرد ، يشار إلى إعادة الانصهار بعد العلاج بجرعة عالية على أنها ذاتية. إعادة التسريب الذاتي أو زرع الخلايا الجذعية هي توصية علاجية متكررة للمرضى المصابين بالورم النخاعي العدواني. قد يكون الملاذ الوحيد في حالة عدم توفر متبرع خيفي ، لكنه أكثر قابلية للتحمل ويرتبط ببقاء أفضل من زرع الخيفي القياسي.
• ومع ذلك ، ارتبط زرع ذاتي في وقت مبكر ، مقارنة مع استمرار العلاج الكيميائي وتأخر زرع في العديد من الدراسات ، مع فترة أطول خالية من الأعراض.
• قد يوصى بإجراء عملية زرع خيفي للتحكم في المرض على المدى الطويل ؛ ومع ذلك ، يرتبط هذا النهج بارتفاع معدلات المراضة والوفيات مقارنةً بالحالات في المرضى الأصغر سناً والذين يعانون من تشخيصات أخرى. ومع ذلك ، فقد حدث مؤخرًا عدد من التجارب السريرية التي تُقيِّم نتائج المرضى الذين تلقوا عمليات زرع "غير موسعة" أقل كثافة ، يشار إليها أحيانًا باسم "عمليات الزرع المصغرة". لا يزال هناك حاجة إلى متبرع عائلي متوافق مع الأنسجة لمثل هذا الإجراء ، لكنه يرتبط بانخفاض معدلات الوفيات مقارنة بمعدلات زرع الخيفي القياسي. الفكرة وراء هذا النهج هي إعطاء جرعات أقل من العلاج الكيميائي لتقليل تلف الأعضاء واستخدام الخلايا الجذعية الخيفي لممارسة رد فعل مناعي ضد المايلوما ، والذي يسمى تأثير "الكسب غير المشروع مقابل المايلوما".
• أثارت البيانات الحديثة تساؤلات حول ما إذا كان من الضروري إدراج عمليات زرع الخلايا الجذعية أم لا. لا تزال هذه العلاجات غير علاجية في هذا المرض ، والعلاجات الجديدة قد تكون قادرة على إطالة الحياة أيضًا دون مراضة عمليات الزرع. هذه المسألة في الوقت الراهن دون حل.

الرعاية الداعمة

تعد الرعاية الداعمة مهمة للغاية في إدارة جميع أنواع السرطان ، ولا يشكل المايلوما استثناءً. يجب معالجة المشكلات التالية في التحكم في مضاعفات المرض:

• تثبيت العظام: هناك فئة من الأدوية ، وهي البايفوسفونيت ، قادرة على إبطاء تلف العظام وتقليل خطر الكسور وتخفيف الألم بسبب ترقق العظام. كما أنها تنظم مستويات الكالسيوم في الدم وربما تؤثر على الجهاز المناعي بطرق قد تساعد في محاربة المايلوما. تعطى هذه الأدوية عن طريق الوريد ، عادة مرة واحدة كل ثلاثة إلى أربعة أسابيع. ومن الأمثلة على ذلك الباميدرونات (Aredia) وحمض zoledronic (Zometa). البايفوسفونيت الأخرى قيد التطوير أو مزيد من التقييم.
• السيطرة على الألم: يمكن أن تسبب آفات عظمية العين والكسور الناتجة عنها ألمًا كبيرًا. غالبًا ما يحتاج مرضى المايلوما إلى أدوية تخفف الألم أو الإشعاع للآفات المؤلمة.
• الرعاية العظمية: يمكن أن تسبب الكسور الناتجة عن تلف العظمية الألم الشديد والإعاقة. قد يقوم أخصائي العظام (طبيب العظام) بتخفيف الألم وتحسين وظيفة العظام المصابة ، إذا لزم الأمر. يمكن لجراحي الأعصاب أو أخصائيي جراحة العظام أو أخصائيي الأشعة التداخلية تقديم إجراء يسمى رأب العمود الفقري (حقن الأسمنت العظمي) لتثبيت العظام المصابة في العمود الفقري.
• عوامل النمو: تعزز هذه العوامل إنتاج خلايا الدم الجديدة من نخاع العظام وتساعد في الشفاء من آثار العلاج الكيميائي.
• قد يستفيد بعض المرضى من عمليات نقل الصفائح الدموية للحد من النزيف.

ما الأدوية علاج المايلوما؟

تم استخدام العديد من العلاجات الكيماوية والأدوية البيولوجية في المايلوما المتعددة. يعتمد نوع ومزيج العلاج على العديد من العوامل ، بما في ذلك نوع ومرحلة الورم النخاعي ، والقدرة على تحمل الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي ، وإذا تم تقديم أي علاج سابق أو إذا تم التخطيط لمزيد من العلاج ، مثل زرع الخلايا الجذعية. غالبًا ما يعمل اختصاصيو أمراض الدم / الأورام معًا على المستوى الإقليمي لتحديد أيٍّ من العلاج الكيميائي والعقاقير البيولوجية يعمل حاليًا على مرضاهم. بسبب هذا التعاون الإقليمي ، غالبًا ما تتباين تركيبات الأدوية وتكون قادرة على التغيير بسرعة عند حدوث نتائج محسنة.

العلاج الكيميائي

• يبدو أن توليفة من أدوية العلاج الكيميائي المختلفة أكثر فعالية من العوامل الفردية. من المحتمل أن تزيد العديد من الأدوية ذات آليات العمل المختلفة ، عند تناولها معًا بجرعات منخفضة ، من فعالية العلاج ، مع تقليل احتمالية حدوث آثار جانبية لا تطاق.
• تستخدم العديد من المجموعات القياسية المختلفة كعلاج تحريضي في المايلوما. تشتمل توليفات اليوم التي يتم اعتبارها بشكل متكرر على دواء مناعي مثل ثاليدوميد أو ليناليدوميد بالاشتراك مع ديكساميثازون. التوليفات التي تحتوي على بورتيزوميب (Velcade) هي أيضًا بشكل متكرر. الأدوية الحديثة في عائلة بورتيزوميب مع نشاط ضد المايلوما تشمل carfilzomib (Kyprolis) و ixazomib (Ninlaro). تضمنت التوليفات القديمة مزيج من فينكريستين (Oncovin) ، ودوكسوروبيسين (Adriamycin) ، والكورتيكوستيرويد ، ديكساميثازون (ديكاديرون). يشار إلى هذا المزيج من الأدوية باسم "VAD". لا يزال مزيج كبار السن هو ملففان بالإضافة إلى بريدنيزون. يعتمد الجمع بين الشخص الذي يتم إعطاؤه على خطة العلاج وخبرات الأخصائي والمركز الطبي حيث يتم تلقي العلاج. على سبيل المثال ، إذا كانت عملية زرع الخلايا الجذعية جزءًا من خطة العلاج ، فقد لا يتم إعطاء ملفوفان ، لأنه يمكن أن يقلل إنتاج الخلايا الجذعية ويضعف القدرة على حصاد هذه الخلايا قبل التخطيط لعملية زرع.
• عادة ما يتم إعطاء تركيبات الأدوية وفقًا لجدول زمني محدد يجب اتباعه بدقة.
• في معظم الحالات ، يمكن إعطاء العلاجات في أو من خلال مكتب الأورام. إذا كان المريض مريضًا بأعراض الورم النخاعي المتعدد ، فيمكن إعطاء العلاج في المستشفى.

يتم إعطاء العلاج الكيميائي في دورات.

• تشمل دورة واحدة فترة العلاج الفعلي (عادة عدة أيام) تليها فترة من الراحة والتعافي (عادة بضعة أسابيع).
• يتضمن العلاج القياسي عادة عددًا محددًا من الدورات ، مثل أربع أو ست دورات. يتيح تباعد العلاج الكيميائي بهذه الطريقة إعطاء جرعة تراكمية أعلى مع تحسين قدرة الشخص على تحمل الآثار الجانبية.

يمكن إعطاء العلاج الكيميائي في شكل حبوب منع الحمل أو في شكل سائل ليتم ضخه مباشرة في مجرى الدم عن طريق الوريد (عن طريق الوريد).

• بعض الأدوية المستخدمة على نطاق واسع ضد المايلوما ، وهي الميللفان ، بريدنيزون ، ديكساميثازون ، وكذلك تاليدوميد وليناليدوميد ، وإكازوميب ، تعطى في شكل حبوب منع الحمل.
• معظم الأشخاص الذين يتلقون علاجًا كيميائيًا عن طريق الوريد (IV) سيكون لديهم جهاز شبه دائم يوضع في الوريد ، عادة في الصدر أو الذراع العلوي. يسمح هذا الجهاز للفريق الطبي للشخص بالوصول السريع والسهل إلى الأوعية الدموية ، سواء من أجل إعطاء الأدوية أو لجمع عينات الدم. تأتي هذه الأجهزة في عدة أنواع ، يشار إليها عادةً باسم "القسطرة" أو "المنفذ" أو "الخط المركزي". يمكن العيش بسهولة مع هذه الأجهزة في المنزل ، وتتطلب أنواعًا مختلفة من الرعاية وفقًا للجهاز المستخدم.

البايفوسفونيت : يجب أن يتلقى جميع المرضى الذين يتلقون العلاج الأولي لمرض المايلوما المتعددة البايفوسفونيت. الأشخاص الأكثر استخدامًا هم pamidronate (Aredia) وهو حمض zoledronic (Zometa). هذه ليست عوامل العلاج الكيميائي ، ولكن يمكن أن تقلل من وتيرة الأحداث الهيكلية أعراض مثل الكسور. يمكنهم أيضا علاج فرط كالسيوم الدم.

أدوية أخرى : الأدوية الأخرى التي تعتبر علاجات قياسية للورم النخاعي هي الستيرويدات القشرية (بريدنيزون أو ديكساميثازون) والثاليدوميد (ثالوميد) وليناليدوميد (ريفيلميد).

الستيرويدات القشرية هي أدوية قوية لها العديد من الإجراءات المختلفة ، بما في ذلك النشاط المضاد للالتهابات ومضاد المناعة. أنها نشطة ضد المايلوما وتقلل من إنتاج بروتين م. يمكن إعطاء بريدنيزون وديكساميثازون بعوامل علاج كيميائي أو بمفرده للأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل أدوية العلاج الكيميائي أو يحتاجون إليها للمساعدة في خفض مستويات الكالسيوم أو تقليل التورم حول الأعصاب التي تضغط عليها كتل من خلايا البلازما في العظام أو بجوارها.

الأدوية المناعية التي تعدل النظام مثل الثاليدومايد أو ليناليدوميد ليست عوامل علاج كيميائي بالمعنى التقليدي. وعادة ما يتم إعطاء هذه العوامل المناعية مع كورتيكوستيرويد ، مثل ديكساميثازون (ديكاديرون). قد تشمل إجراءات ثاليدوميد تقليل قدرة انتشار السرطان في جميع أنحاء الدم (التكاثر) ، والتدخل في جزيئات الالتصاق ، أو تعزيز إطلاق السيتوكينات (المواد المضادة للسرطان داخل الجسم). قد يترافق هذا الدواء مع النعاس والإمساك والجلطات الدموية الوريدية وخدر وخز في أطراف الأطراف. هو بطلان مطلقة في الحمل ، لأنه يسبب تشوهات خلقية. يتم توزيع الدواء من خلال برنامج يضمن أن الأطباء قد علموا المرضى حول أهمية وسائل منع الحمل عند تناول الدواء. عادة ، يتم إعطاء الأسبرين أو سيولة الدم منخفضة الجرعة ، مثل الوارفارين (الكومادين) بالتزامن مع تاليدوميد والستيروئيدات القشرية.

العلاج الدوائي الجديد

التماثلية للثاليدوميد ، CC-5013 ، أو الليناليدوميد (Revlimid) ، يزعم أن لها آثار جانبية أقل من الثاليدومايد ويبدو أنها أكثر فعالية من الثاليدومايد في الدراسات المختبرية. بل هو أيضا عامل المناعة. تم تقييمه كجزء من العلاج المشترك مع الستيرويدات القشرية أو أدوية العلاج الكيميائي. تمت الموافقة الآن على الجمع بين الليناليدوميد والكورتيكوستيرويد كخيار علاج أولي في المايلوما المتعددة. حاليا ، يتم أيضا تطوير عقاقير المناعة الأخرى لداء المايلوما.

Bortezomib (Velcade) هو الأول من فئة جديدة من الأدوية تسمى مثبطات البروتياز. مثبطات البروتياز قد تؤدي إلى تعطيل نمو الخلايا السرطانية بشكل تفضيلي. مثبطات البروتيزوم الأخرى التي تم تطويرها مؤخراً تشمل carfilzomib و ixazomib.

يجب على الفريق الطبي للمريض مناقشة العلاجات والآثار الجانبية مع المريض ؛ كل مريض مختلف ، لذلك قد تختلف العلاجات. يجب أن يناقش المرضى علاجهم وأن يسألوا أطبائهم عن أي مخاوف.

ما هي مضاعفات المايلوما؟

قد تشمل مضاعفات المايلوما الأخرى ما يلي:

• Cryoglobulinemia: الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة النادرة ينتجون بروتينًا يترسب ، أو يخرج عن الحل ، عندما يتعرض الدم لدرجات حرارة باردة.
• الداء النشواني: تحدث هذه المضاعفات النادرة في الغالب عند الأشخاص الذين ينتج المايلوما مكونات السلسلة الخفيفة من الغلوبولين المناعي. تتحد السلاسل الخفيفة مع مواد أخرى في الدم لتشكل بروتينًا لزجًا يسمى الأميلويد ، مما يضعف وظيفة أي عضو قد يتراكم فيه.

هل من الممكن منع المايلوما؟ ما هو تشخيص المايلوما؟

بعد اكتمال العلاج الأولي للورم النخاعي ، تتكرر جميع الاختبارات التشخيصية المناسبة ، بما في ذلك طموح نخاع العظام والخزعة ، لتحديد مدى نجاح العلاج.

• ستحدد نتائج هذه الاختبارات ما إذا كانت مغفرة قد حدثت أم لا.
• إذا كان المريض في مغفرة ، سيوصي أخصائي الأورام بجدول زمني لفحوصات زيارات المتابعة والمتابعة المنتظمة لمراقبة المغفرة وتحديد الانتكاس المبكر.
• الحفاظ على اليقظة المستمرة من خلال اختبارات المتابعة والاختبارات لا يقل أهمية عن العلاج نفسه.

في الحالات التي لا يدخل فيها المايلوما إلى مغفرة كاملة بعد العلاج ، أو إذا تكررت بعد العلاج ، فمن المحتمل أن يوصي اختصاصي أمراض الدم / الأورام بمزيد من العلاج.

لا توجد طريقة معروفة لمنع المايلوما. التوصية القياسية هي تجنب عوامل الخطر لهذا المرض ، ولكن لا يُعرف الكثير عن عوامل الخطر لمرض المايلوما. ومع ذلك ، فإن الأفراد الذين يصابون بالبلازمية (أنواع نادرة من الأورام الصلبة) معرضون لخطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد. هذه الأورام لها ثلاثة أنواع ، كلها تنمو إما داخل الأنسجة الرخوة أو في العظام. وهم على النحو التالي:

• تطور ورم بلازمي في العظم (SPB) في العظام دون أن ينتشر بشكل منتظم.
• تطور الورم الحميد الورمي خارج الخلية في النسيج الرخو دون أن ينتشر بشكل منتظم.
• أورام بلازمية متعددة: أورام بلازمية متعددة إما أولية أو متكررة

غالبًا ما يتطور نوع SPB ، إذا لم يتم علاجه ، إلى المايلوما المتعددة في غضون عامين إلى أربعة أعوام.

تحسنت إلى حد ما في المستقبل المايلوما خلال العقود القليلة الماضية مع تحسن العلاج. ومع ذلك ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 30 ٪ ، وحوالي 11000 شخص في الولايات المتحدة يموتون من المايلوما في السنة.

هل هناك مجموعات دعم لميلوما؟

يطرح العيش مع المايلوما العديد من التحديات الجديدة للفرد المصاب وأسرته وأصدقائه. قد يكون هناك الكثير من المخاوف بشأن تأثير المايلوما على شخص ما وقدرته على "العيش حياة طبيعية" ، أي رعاية الأسرة والمنزل ، وشغل وظيفة ، ومواصلة الصداقات والأنشطة التي يتمتع بها الفرد.

كثير من الناس قد يشعرون بالقلق والاكتئاب. بعض الناس يشعرون بالغضب والاستياء. يشعر الآخرون بالعجز والهزيمة. بالنسبة لمعظم الناس الذين يعانون من المايلوما ، فإن التحدث عن مشاعرهم ومخاوفهم قد يكون مفيدًا.

• يمكن للأصدقاء وأفراد الأسرة أن يكونوا داعمين للغاية. قد يترددون في تقديم الدعم لمجموعة متنوعة من الأسباب. إذا كان الشخص المتضرر يرغب في التحدث عن مخاوفه ، فمن المهم أن يعلمهم بذلك.
• بعض الناس لا يريدون "عبء" أحبائهم ، أو يفضلون التحدث عن مخاوفهم مع محترف أكثر حيادية. يمكن أن يكون الأخصائي الاجتماعي أو المستشار أو أحد رجال الدين مفيدًا إذا رغب المرء في مناقشة مشاعره واهتماماته بشأن الإصابة بمرض المايلوما. يجب أن يكون أخصائي أمراض الدم أو الأورام قادراً على التوصية بشخص ما.
• التحدث إلى أشخاص آخرين يعانون من المايلوما يساعد كثيرًا من المصابين بالمايلوما. يمكن أن تكون مشاركة المخاوف مع الآخرين الذين مروا بنفس الشيء مطمئنة بشكل ملحوظ. قد تتاح مجموعات الدعم للأشخاص المصابين بالمايلوما من خلال المركز الطبي حيث يتلقى الشخص العلاج. لدى جمعية السرطان الأمريكية أيضًا معلومات حول مجموعات الدعم في جميع أنحاء الولايات المتحدة.

لمزيد من المعلومات حول مجموعات الدعم ، اتصل بالوكالات التالية:

• جمعية السرطان الأمريكية ، 800-ACS-2345
• National Cancer Institute، Cancer Information Service، 800-4-CANCER (800-422-6237])؛ TTY (للمتصلين الصم وضعاف السمع) 800-332-8615
• المايلوما الدولية ، 800-452-2873
• جمعية سرطان الدم والأورام اللمفاوية ، 914-949-5213 ، http://www.lls.org