علاج ورم الظهارة المتوسطة ، والأعراض ، والأسباب والتشخيص

ما هو ورم الظهارة المتوسطة؟

خلايا الظهارة المتوسطة هي عبارة عن طبقة من الخلايا المتخصصة التي تبطن تجاويف الجسم ، بما في ذلك غشاء الجنب (بطانة الرئة) ، الصفاق (بطانة تجويف البطن) ، التامور (بطانة القلب). النسيج الذي تشكله هذه الخلايا يسمى الميزوثيليوم.

يحتوي الميزوثيليوم على طبقة خارجية وداخلية. تحيط الطبقة الداخلية بالأعضاء نفسها ، بينما تبطن الطبقة الخارجية تجاويف الجسم التي توجد فيها الأعضاء المغطاة بالخلايا الظهارية المتوسطة. تنتج الخلايا الظهارية المتوسطة وتفرز كمية صغيرة من سائل التزييت بين الطبقتين مما يسمح للأعضاء بالتحرك بسلاسة ضد الأعضاء والهياكل المجاورة.

مثل خلايا الجسم الأخرى ، يمكن أن تنمو الخلايا الظهارية المتوسطة بشكل غير طبيعي ، مما يؤدي إلى تطور الأورام. يمكن أن تكون أورام الخلايا الظهارية المتوسطة حميدة (غير سرطانية) أو خبيثة (سرطانية). ويسمى ورم خبيث من ورم الظهارة المتوسطة ورم الظهارة المتوسطة الخبيثة. لأن معظم أورام الظهارة المتوسطة هي سرطانية ، ورم الظهارة المتوسطة الخبيثة وغالبا ما يشار ببساطة إلى ورم الظهارة المتوسطة. تركز هذه المقالة على ورم الظهارة المتوسطة من بطانة الرئتين (ورم الظهارة المتوسطة الجنبي) ، والذي هو الشكل الأكثر شيوعا لجميع ورم الظهارة المتوسطة.

ورم الظهارة المتوسطة هو مرض غير شائع. هذا المرض أكثر شيوعًا عند الرجال ذوي الأصول العرقية القوقازية واللاتينية ، وأقل شيوعًا بين الرجال الآسيويين والأفريقيين الأميركيين. يظهر المرض غلبة الذكور ، وهو ما يشبه التعرض المهني.

عامل الخطر الرئيسي لتطوير ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو التعرض للاسبستوس. الأسبست هو معدن يحدث بشكل طبيعي مثل الألياف القوية والمرنة التي يمكن فصلها إلى خيوط رقيقة ومنسوجة. تم استخدام الأسبستوس على نطاق واسع في العديد من المنتجات الصناعية ، بما في ذلك الأسمنت وبطانات الفرامل والقوباء المنطقية السقف ومنتجات الأرضيات والمنسوجات والعزل. إذا طفت جزيئات الأسبستوس الصغيرة في الهواء ، خاصة أثناء عملية التصنيع ، فقد يتم استنشاقها أو ابتلاعها.

قبل سبعينيات القرن العشرين ، كانت كميات هائلة من الأسبست تستخدم في البناء التجاري وبناء السفن. بعد أن أصبحت المخاطر الصحية للاسبستوس معروفة ، تباطأ إنتاج الأسبست بشكل كبير في السبعينيات. تم فرض قيود حكومية على استخدامه ، وأصبحت المواد البديلة متاحة. على الرغم من هذه التغييرات ، يستمر استخدام الأسبستوس.

المهن التي تتعامل مع الاسبستوس والمرتبطة عادة مع بداية ورم الظهارة المتوسطة الخبيثة في وقت لاحق من العمر وتشمل إنتاج الأسبستوس ، أعمال العزل ، والحرف التدفئة ، أعمال بناء السفن ، والبناء.

الفترة بين التعرض للاسبستوس وتطور ورم الظهارة المتوسطة عموما 35-40 سنة. عادة ، يتعرض الأشخاص الذين يصابون بورم الظهارة المتوسطة إلى الأسبستوس لفترة طويلة من الزمن ؛ ومع ذلك ، فقد طور بعض الأشخاص الذين يعانون من تعرضات قصيرة فقط ورم الظهارة المتوسطة. من ناحية أخرى ، ليس كل العمال الذين يتعرضون بشكل كبير لتطوير ورم الظهارة المتوسطة.

ورم الظهارة المتوسطة يمكن أن يحدث أيضا في أفراد الأسرة وغيرهم من الناس الذين يعيشون مع عمال الأسبستوس. قد يكون نتيجة التعرض لغبار الأسبستوس الذي تم إحضاره إلى المنزل على ملابس وشعر عمال الأسبستوس.

في بعض الأشخاص الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة ، لا يمكن العثور على التعرض للاسبستوس محددة. في كثير من الأحيان ، عمل هؤلاء الأشخاص في وظيفة حيث لم يتم التعرف على التعرض أو يرتبط عادةً بالتعرض للاسبستوس. ورم الظهارة المتوسطة دون التعرض للاسبستوس يحدث.

ما هي أسباب ورم الظهارة المتوسطة؟

الحرير الصخري

السبب الرئيسي المعروف من ورم الظهارة المتوسطة هو التعرض للاسبستوس. يوجد تاريخ معروف للتعرض للاسبستوس في غالبية حالات ورم الظهارة المتوسطة. الاسبستوس من المحتمل أن يسبب السرطان عن طريق تهيج الجسم جسديا. عندما تتنفس ألياف الأسبستوس ، فإنها تصل إلى نهايات الشعب الهوائية الصغيرة وتخترق غشاء الجنب (بطانة الرئة). هذه الألياف قد تصيب خلايا الظهارة المتوسطة من غشاء الجنب وتسبب في النهاية ورم الظهارة المتوسطة.

خطر الاصابة بورم الظهارة المتوسطة يرتفع مع كمية التعرض للاسبستوس. ومع ذلك ، تلعب العوامل الوراثية أيضًا دورًا في تحديد من يطور الحالة. ربما هذا هو السبب في أن جميع الأشخاص الذين يتعرضون لمستويات عالية من الأسبست لا يصابون بورم الظهارة المتوسطة.

تدخين

على الرغم من أن التدخين لم يرتبط بتطور ورم الظهارة المتوسطة ، فإن الجمع بين التدخين وتعريض الأسبستوس يزيد بشكل كبير من خطر إصابة الشخص بسرطان الرئة.

أسباب أخرى

ورم الظهارة المتوسطة كما تم ربط ما يلي:

• الإشعاع: تم الإبلاغ عن ورم الظهارة المتوسطة في عدد قليل من الناس بعد التعرض للإشعاع العلاجي باستخدام ثاني أكسيد الثوريوم (Thorotrast).
• الزيوليت: الزيوليت هو معدن سيليكات (مرتبط كيميائياً بالأسبستوس) شائع في تربة منطقة الأناضول في تركيا. بعض حالات ورم الظهارة المتوسطة المبلغ عنها من هذه المنطقة قد يكون سببها الزيوليت.
• فيروس Simian 40 (SV40): تم اقتراح دور SV40 في تطوير ورم الظهارة المتوسطة. تم التعرف على هذا الفيروس في خلايا ورم الظهارة المتوسطة البشرية. في الدراسات التي أجريت على الحيوانات ، ثبت أنه يحث على تطوير ورم الظهارة المتوسطة. في البشر ، فإن إمكانية استخدام SV40 كعامل مساعد في تطوير ورم الظهارة المتوسطة غير حاسمة ولا تزال الأبحاث جارية.

ما هي أعراض ورم الظهارة المتوسطة؟

قد لا تظهر أعراض ورم الظهارة المتوسطة حتى 30 إلى 50 سنة بعد التعرض لألياف الاسبستوس. بداية ظهور الأعراض تدريجيًا ، وغالبًا ما يتعرض الشخص للأعراض لمدة أربعة إلى ستة أشهر قبل إجراء التشخيص.

يجب أن تشاهد مقدم الرعاية الصحية إذا كان لديك أي من الأعراض التالية:

• صعوبة التنفس (ضيق التنفس) هي الشكوى الأكثر شيوعًا
• عدم الراحة في الصدر
• ألم في الصدر
• سعال
• سهولة التعب
• حمة
• فقدان الوزن

الأعراض المذكورة أعلاه قد تكون ناجمة عن ورم الظهارة المتوسطة أو غيرها من الأمراض الأقل خطورة. يمكن فقط لمقدمي الرعاية الصحية إجراء التشخيص بمساعدة الاختبارات والاختبارات المختلفة.

ما المتخصصين علاج ورم الظهارة المتوسطة؟

المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة عادة ما يحتاجون إلى العلاج من قبل طبيب الأورام (أخصائي السرطان) أو أخصائي أمراض الرئة (أخصائي الرئة).

كيف يشخص المتخصصون ورم الظهارة المتوسطة؟

دراسات التصوير

الأشعة السينية للصدر: عند المصابين بأورام ورم الظهارة المتوسطة ، قد تظهر الأشعة السينية للصدر علامات على ورم الظهارة المتوسطة. ومع ذلك ، فإن الأشعة السينية للصدر لها فائدة محدودة لأن نتائج ورم الظهارة المتوسطة على الصدر بالأشعة السينية غير محددة وتلاحظ في أمراض أخرى كذلك.

الأشعة المقطعية: نتائج الأشعة المقطعية تشبه نتائج الأشعة السينية للصدر ولكن ينظر إليها بشكل أفضل وبمزيد من التفصيل. يُفضل التصوير المقطعي المحوسب في التدريج (تقييم مدى) الورم.

التصوير بالرنين المغناطيسي: في بعض الأشخاص ، يكمل التصوير بالرنين المغناطيسي النتائج التي تم الحصول عليها في الفحص بالأشعة المقطعية. يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي عرضًا أفضل للأنسجة الرخوة (تباين أفضل للأنسجة الرخوة) وقد يوفر معلومات إضافية لم يتم الحصول عليها من دراسات أخرى.

مسح التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET): يُعد PET إجراءً تستخدم فيه مادة مبلورة إشعاعية لقياس النشاط الأيضي للخلايا. الخلايا السرطانية تظهر زيادة نشاط التمثيل الغذائي. يتم استخدام هذا الإجراء بشكل متزايد لتحديد حجم الورم وما إذا كان الورم قد انتشر.

النتائج الإشعاعية على الأشعة السينية ، الأشعة المقطعية ، والرنين المغناطيسي لا يمكن أن تقدم تشخيصًا واضحًا للورم الظهارة المتوسطة. قد يشير تاريخ التعرض للاسبستوس والنتائج الإشعاعية إلى وجود ورم الظهارة المتوسطة ، ولكن من المهم التأكيد على أن تشخيص ورم الظهارة المتوسطة لا يمكن إجراؤه حصريًا مع التصوير. يمكن أن تبدو الأمراض الأخرى مطابقة لورم الظهارة المتوسطة إشعاعيًا. خزعة الأنسجة (يتم إزالة عينة من الخلايا للفحص تحت المجهر) لتشخيص نهائي.

تنظير الصدر: في هذا الإجراء ، يتم إجراء قطع صغير في جدار الصدر ويتم إدخال منظار الصدر (أنبوب مرن ومضاء) بين الضلعين. يسمح تنظير الصدر لأخصائي الرعاية الصحية بالنظر داخل الصدر وأخذ عينات من الأنسجة. يفحص أخصائي علم الأمراض هذه العينات للخلايا السرطانية. يوفر تشخيصًا تأكيديًا في 98٪ من المصابين بالورم المتوسطة.

كيف الأطباء تحديد ورم الظهارة المتوسطة التدريج؟

عندما يتم تأكيد تشخيص ورم الظهارة المتوسطة ، يتم تحديد مرحلة الورم من أجل تخطيط العلاج الأمثل. يتم تنظيم ورم الظهارة المتوسطة على نطاق واسع إلى فئتين: موضعية (يقتصر الورم على سطح الغشاء حيث نشأ) والمتقدمة (انتشار إلى الهياكل المجاورة والأعضاء والأنسجة البعيدة).

يسمى ورم الظهارة المتوسطة المترجمة أيضا المرحلة الأولى ورم الظهارة المتوسطة.

ورم الظهارة المتوسطة المتقدمة يمكن تصنيفها في المراحل التالية:

• المرحلة الثانية: امتد الورم إلى ما وراء بطانة جدار الصدر إلى العقد الليمفاوية في الصدر.
• المرحلة الثالثة: انتشر الورم في جدار الصدر أو المنصف (منطقة الصدر بين الرئتين) أو القلب أو الحجاب الحاجز (عضلة رقيقة تحت الرئتين والقلب تفصل الصدر عن البطن وتساعد في التنفس) أو بطانة البطن .
• المرحلة الرابعة: امتد الورم إلى أعضاء أو أنسجة بعيدة.

ما هي علاج ورم الظهارة المتوسطة؟

مثل معظم أنواع السرطان ، يتم علاج ورم الظهارة المتوسطة بشكل أفضل عندما يتم تشخيصه مبكرًا. يعتمد العلاج على موقع الورم ، ومدى انتشاره ، وعمرك والصحة العامة. قد تكون المراحل 1 و 2 وبعض ورم الظهارة المتوسطة من المرحلة 3 قابلة للجراحة العلاجية المحتملة. مهما كانت مرحلة ورم الظهارة المتوسطة ، هناك عدة أنواع من العلاجات التي يمكن استخدامها.

تشمل العلاجات التقليدية للورم الظهارة المتوسطة ما يلي:

• جراحة (إزالة الورم)
• العلاج الكيميائي (باستخدام الأدوية لقتل الخلايا السرطانية)
• العلاج الإشعاعي (باستخدام الأشعة السينية عالية الجرعة أو غيرها من الأشعة عالية الطاقة لقتل الخلايا السرطانية)

يمكن حاليًا توجيهات مثل تلك التي توفرها الشبكة الوطنية الشاملة للسرطان (NCCN) توجيه العلاج بمجرد تشخيص المرض بشكل مؤكد. من الأفضل إجراء العلاج في المراكز ذات الخبرة في هذا المرض غير المألوف. غالبا ما تستخدم العلاجات التقليدية مجتمعة. قد تنطوي الجراحة العدوانية على خطر كبير من المضاعفات ويتم إجراؤها مرة أخرى على أفضل وجه بواسطة الجراحين ذوي الخبرة. عادة ما يتم عقد فريق متعدد التخصصات قبل العلاج لتخطيط وتنسيق رعاية المريض المصاب بورم الظهارة المتوسطة.

لأن ورم الظهارة المتوسطة من الصعب علاجه ، ويجري حاليا تقييم العديد من العلاجات الجديدة. وهي تشمل ما يلي:

• العلاج الضوئي
• العلاج بالخلايا الجذعية
• العلاج الجيني
• التجارب السريرية للأدوية الجديدة مستمرة

ما هي خيارات علاج ورم الظهارة المتوسطة؟

العلاج الكيميائي

يستخدم العلاج الكيميائي عقاقير مضادة للسرطان في محاولة لتدمير الخلايا السرطانية. العلاج الكيميائي هو علاج شامل لأن الدواء يدخل مجرى الدم ويدور في جميع أنحاء الجسم ويقتل الخلايا السرطانية. لأن العقاقير تنتشر في جميع أنحاء الجسم ، فإنها يمكن أن تقتل الخلايا الطبيعية مع الخلايا السرطانية ، مما يؤدي إلى آثار جانبية. غالبًا ما يستخدم العلاج الكيميائي مع خيارات العلاج الأخرى ، خاصة الجراحة. اليوم مزيج من اثنين من الأدوية ، Pemetrexed و cisplatin أظهرت أكثر وعد كعلاج ورم الظهارة المتوسطة.

العلاج الإشعاعي

العلاج الإشعاعي هو استخدام الأشعة السينية عالية الطاقة أو غيرها من الأشعة عالية الطاقة لتدمير الخلايا السرطانية. معظم الخلايا الطبيعية تتعافى من الإصابة الناجمة عن الإشعاع. ومع ذلك ، فإن الأضرار التي لحقت بعض الخلايا السليمة تسبب الآثار الجانبية للعلاج الإشعاعي (الغثيان والقيء والتعب وفقدان الشعر وتهيج الجلد).

يمكن إعطاء الإشعاع من خارج الجسم باستخدام آلة (العلاج الإشعاعي الخارجي) ، أو يمكن إعطاؤه بمساعدة المواد المنتجة للإشعاع المزروع داخل الجسم (العلاج الإشعاعي الداخلي).

بزل الصدر

لتخفيف الأعراض وتوفير تخفيف الألم ، قد يتم تصريف السوائل من التجويف الجنبي عن طريق إدخال إبرة في الصدر وتطبيق شفط لطيف. يمكن إعطاء الأدوية من خلال أنبوب في الصدر لمنع تراكم المزيد من السوائل.

جراحة ورم الظهارة المتوسطة

الهدف من الجراحة هو إزالة ورم الظهارة المتوسطة. إذا انتشر الورم إلى العديد من الأعضاء ، فمن المستحيل إزالة جميع الخلايا السرطانية من الجسم. في مثل هذه الحالات ، لا يزال من الممكن إجراء عملية جراحية لتوفير تخفيف الألم.

اعتمادًا على مرحلة الورم ، قد يقرر الجراح نوع الجراحة. تشمل أنواع العمليات الجراحية للورم الظهارة المتوسطة الجنبي استئصال الجنبة واستئصال ذات الرئة خارج الجمجمة.

• استئصال الجنبة: في هذا النوع من الجراحة ، يقوم الجراح بتجريد كل من طبقات بطانة الظهارة المتوسطة المصابة المحيطة بالرئة. إنها ليست عملية جراحية لأن الإزالة الكاملة لجميع بطانة الظهارة المتوسطة غير ممكنة ؛ لذلك ، فإن معدل تكرار الورم مرتفع. ومع ذلك ، فإن هذا الإجراء يوفر تخفيف الآلام.
• استئصال الرئة خارج الرحم: هذه عملية جراحية واسعة النطاق لا تتم فيها إزالة البطانة الجنبية المصابة جراحًا فحسب ، بل تتم أيضًا إزالة هذا الجانب من الرئة والحجاب الحاجز وبطانة الظهارة المتوسطة للقلب. يستخدم هذا النوع من الجراحة عندما لا ينتشر الورم إلى الغدد الليمفاوية المنصفية.

التجارب السريرية للورم الظهارة المتوسطة

نظرًا لأنه من الصعب علاج ورم الظهارة المتوسطة ، يتم إجراء تجارب سريرية لإيجاد طرق جديدة وأفضل للعلاج. تجري الأبحاث في مختلف مراكز السرطان في جميع أنحاء الولايات المتحدة. قبل أن يمكن استخدام أي علاج جديد بشكل عام ، يقوم المتخصصون بإجراء تجارب على عدد محدود من الأشخاص للتأكد من أن العلاج مفيد وآمن. إذا كان لديك ورم الظهارة المتوسطة ، لديك خيار التسجيل في مختلف التجارب السريرية التي تجري.

إذا كنت تفكر في تسجيل نفسك في تجربة سريرية ، فقد تجد كتيب المشاركة في التجارب السريرية: ما الذي يجب على مرضى السرطان معرفته. يشرح هذا الكتيب الذي نشره المعهد الوطني للسرطان كيفية إجراء الدراسات البحثية ويصف فوائدها ومخاطرها المحتملة. يمكنك طلب الكتيب عن طريق الاتصال بخدمة معلومات السرطان على الرقم 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) ؛ TTY في 1-800-332-8615.

تتضمن مواقع الويب التي تقدم معلومات حول التجارب السريرية المستمرة ما يلي:

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

العناية الملطفة للورم الظهارة المتوسطة

في بعض الأشخاص ، قد يؤدي العمر ، أو مشاكل صحية أخرى ، أو مرض متقدم إلى صعوبة في علاج ورم الظهارة المتوسطة. في مثل هؤلاء الأشخاص ، تعتبر الرعاية التلطيفية (التي تعالج الأعراض ، ولكن ليس المرض نفسه) خيارًا. الرعاية التلطيفية هي شكل متخصص من الرعاية يقلل من الألم والأعراض الأخرى. لا يتمثل هدف الرعاية الملطفة في إطالة أمد الحياة أو تسريع الموت ، بل تحسين نوعية حياتك ، مع تقديم الدعم لك ولعائلتك. يجب أن يقدم لك طبيبك استشارة الرعاية الملطفة كجزء من تخطيط علاج ورم الظهارة المتوسطة خاصة في ورم الظهارة المتوسطة غير القابل للتشغيل أو في الحالات التي لا تكون فيها على ما يرام للخضوع لهذه الجراحة.

إذا اخترت الرعاية المخففة للآلام ، فمن المهم للغاية التواصل بصراحة مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك. مع الرعاية التلطيفية ، يمكن تخفيض العديد من أعراض ورم الظهارة المتوسطة بشكل كبير. في كل زيارة ، يجب أن تخبر مقدم الرعاية الصحية عن شعورك ، وما هو عدم الراحة لديك ، ومستوى الألم لديك.

توفر لك الرعاية التلطيفية الراحة العاطفية والجسدية وتخفيف الألم. تشمل الأعراض الأخرى التي تتم إدارتها من خلال العناية الملطفة ضيق التنفس والإرهاق وفقدان الشهية ومشاكل الجهاز الهضمي ومشاكل الجلد والقلق والاكتئاب.

قد يتم توفير الرعاية المخففة للرعاية ، أو في نهاية المطاف ، في مستشفى أو دار رعاية أو دار لرعاية المسنين ؛ ومع ذلك ، يمكن أيضا أن تقدم في المنزل. يمكن للمنظمة التالية مساعدتك في العناية الملطفة والعناية المركزة:

الهيئة الوطنية لرعاية المسنين والعناية التلطيفية (NHPCO)
http://www.nhpco.org

دار العجزة الأمريكية (HAA)
http://www.nahc.org/

ما هو تشخيص ورم الظهارة المتوسطة؟

مثل معظم أنواع السرطان ، تعتمد رؤية ورم الظهارة المتوسطة على مدى تشخيصه مبكرًا ومدى علاجه. دون علاج ، ورم الظهارة المتوسطة قاتلة في غضون أربعة إلى ثمانية أشهر.

مع العلاج الثلاثي (الجراحة ، والعلاج الكيميائي ، والعلاج الإشعاعي) ، لوحظ البقاء على قيد الحياة في بعض الناس في 16-19 شهرا. نجا عدد قليل من الناس ما دام خمس سنوات.

هل من الممكن منع ورم الظهارة المتوسطة؟

لأن الأسبست هو السبب الرئيسي المعروف للورم الظهارة المتوسطة ، فإن التخلص من ألياف الأسبست يمكن أن يقلل بشكل كبير من خطر ورم الظهارة المتوسطة.

إذا تعرضت للأسبست في مكان العمل ، فيجب عليك ارتداء ملابس وأقنعة واقية. يجب عليك تغيير ملابسك قبل مغادرة مكان العمل لتجنب حمل أي جزيئات من الأسبست في المنزل. توفر إدارة الصحة والسلامة المهنية (OSHA) معلومات مفيدة حول الصحة والسلامة للأشخاص المعرضين للأسبست.

مجموعات دعم ورم الظهارة المتوسطة وتقديم المشورة

من الصعب التعامل مع مرض يهدد الحياة. قراءة تجارب الآخرين مع ورم الظهارة المتوسطة يساعد على التعامل مع هذه الحالة. يمكنك الوصول إلى قصصهم في صفحات الويب التالية:

• ورم الظهارة المتوسطة الناجون والمقاتلين ، متاح في http://www.mesotheliomaweb.org/fighters.htm
• المشاركة مع مرضى ورم الظهارة المتوسطة الآخرين وعائلاتهم ، متاح على الموقع http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htm
• أفكار من ورم الظهارة المتوسطة المريض