مرض جنون البقر في البشر: الأسباب والأعراض والعلاج

ما هو مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب البديل؟

• مرض جنون البقر هو مرض معد يسببه البريونات التي تصيب أدمغة الماشية. الاسم الفعلي للمرض هو اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE) ، وهو اسم يشير إلى التغيرات التي شوهدت في أنسجة المخ في الأبقار المصابة.
• تم العثور على البروتينات الشاذة تسمى البريونات في أنسجة المخ من الماشية المريضة ويبدو أن الجسيم الذي ينقل العدوى. تظهر التغييرات المميزة في دماغ الماشية المصابة.
• تؤدي العدوى إلى ثقوب صغيرة في أجزاء من الدماغ ، مما يعطي الأنسجة مظهرًا يشبه الإسفنج عند النظر إليه باستخدام المجهر. تسبب هذه الثقوب الإسفنجية تدهورًا بطيئًا داخل دماغ البقرة وفي النهاية تتطور الأعراض الأخرى التي تؤثر على الجسم كله. الموت يتبع.
• إذا أكل البشر الأنسجة المريضة من الماشية ، فقد يصابون بمرض جنون البقر المعروف باسم مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير (vCJD) أو مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير الجديد (nvCJD).
• تم تسمية المرض على اسم الباحثين الذين حددوا الحالة الكلاسيكية لأول مرة. عادة ما يحدث مرض كروتزفيلد جاكوب في شكله الكلاسيكي عند كبار السن إما من خلال الميل الموروث للدماغ إلى التغيير أو أن المرض يحدث بشكل تلقائي دون سبب واضح.
• يحدث النوع الذي يتم تحديده على أنه يحدث من تناول الماشية المريضة عند الشباب وله ميزات سريرية غير نمطية ، مع أعراض نفسية أو حسية بارزة في وقت العرض السريري وتأخر ظهور تشوهات عصبية. وتشمل هذه التشوهات العصبية
  • ترنح في غضون أسابيع أو أشهر ،
  • الخرف (فقدان الذاكرة والارتباك) و
  • رمع عضلي في وقت متأخر من المرض ،
  • مدة المرض لا تقل عن ستة أشهر ، و
  • مخطط كهربية غير طبيعي منتشر غير طبيعي.
• العوامل المنقولة التي تسبب المرض في كل من الماشية والبشر هي جزيئات بروتين غير طبيعية تسمى "بريون". البريونات ليست مثل البكتيريا أو الفيروسات التي تسبب الأمراض المعدية الأخرى ؛ بدلاً من ذلك ، فهي تعتبر بروتينات غير طبيعية معدية قادرة على "تحريض الطي غير الطبيعي لبروتينات خلوية طبيعية محددة" وفقًا لمركز السيطرة على الأمراض. ينص مركز السيطرة على الأمراض أيضًا على أن الطي غير الطبيعي للبروتينات ، وخاصة في أنسجة المخ ، مسؤول عن علامات وأعراض المرض.
• توجد البريونات الشاذة في المخ والحبل الشوكي والعين (في شبكية العين) والأنسجة الأخرى للجهاز العصبي للحيوانات أو البشر المصابين. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن العثور على البريونات خارج الجهاز العصبي في مواقع مثل نخاع العظام والطحال والغدد الليمفاوية. يمكن أيضًا العثور على مستويات منخفضة من البريونات في الدم.
• تعتبر البريونات شديدة المقاومة للحرارة ، والأشعة فوق البنفسجية ، والإشعاع ، والمطهرات التي تقتل الفيروسات والبكتيريا عادة. البريونات قد تصيب البشر الذين يتناولون اللحوم من الماشية المصابة. حتى طهي اللحوم المصابة بمرض جنون البقر لا يلغي البريونات أو المخاطرة.
• بمجرد حدوث العدوى ، هناك فترة حضانة طويلة تستمر عادة لعدة سنوات. عندما تصل البريونات إلى مستوى حرج في الدماغ ، تحدث أعراض مثل الاكتئاب وصعوبة المشي والخرف وتتقدم بسرعة.
• يعتقد العلماء أن مرض جنون البقر ينتقل من الحيوانات إلى البشر عندما يأكل البشر اللحوم من الحيوانات المصابة. قد يكون محتوى أنسجة المخ المصابة أعلى في بعض المنتجات الغذائية عن غيرها ، وقد يعتمد أيضًا على طريقة ذبح الحيوان.
• يمكن أن ينتقل مرض جنون البقر من إنسان لآخر عن طريق أكل لحوم البشر أو عن طريق زرع الأنسجة المصابة. وبالتالي ، لا يتم قبول بعض منتجات الدم البشرية والتبرعات بالدم من الأشخاص الذين يعيشون في مناطق من العالم حيث حدثت تفشي مرض جنون البقر في الماشية. وقد تبين أن مرض جنون البقر قد ينتقل عن طريق نقل الدم في نموذج تجريبي باستخدام الأغنام. أبلغت وحدة المراقبة البريطانية عن vCJD أيضًا عن ثلاث حالات من vCJD حدثت نتيجة لنقل الدم.

تاريخ مرض جنون البقر في البشر ومرض كروتزفيلد جاكوب البديل

في ديسمبر 2003 ، تم اكتشاف أول حالة إصابة بمرض جنون البقر في الولايات المتحدة في بقرة حلوب في ولاية واشنطن. تم الإبلاغ عن حالتين أخريين في عامي 2005 و 2006. وقبل ذلك ، حدث تفشي كبير مدمر في المملكة المتحدة (إنجلترا وأيرلندا) في الثمانينيات ، وبلغ ذروته في عام 1993. لأن السبب المشتبه به كان بريون ينتقل في منتجات اللحوم والعظام. بالنسبة للماشية هناك ، حظرت الحكومة ممارسة إطعام هذه المنتجات التي قد تحتوي على أنسجة مرضية للحيوانات في عام 1988. ومع ذلك ، كانت الماشية المصابة قد دخلت بالفعل إمدادات الغذاء البشري. في ذروة هذا الفاشية في عام 1993 ، تم الإبلاغ عن ما يقرب من 1000 حالة في الأسبوع من الماشية المصابة ؛ لقد انخفضت هذه الأرقام بشكل كبير منذ ذلك الحين ، وحاليًا لا يوجد سوى حوالي 10 ماشية مصابة يتم التعرف عليها كل عام في المملكة المتحدة. وقد تم وصف حالة vCJD المرتبطة بمرض جنون البقر في المملكة المتحدة لأول مرة في عام 1996. وبحلول عام 1996 ، كان هناك العديد من الأشخاص في المملكة المتحدة وغيرهم ممن أصيبوا عاش هناك تم تحديدها مع شكل مختلف من CJD (vCJD) ، والسبب يرتبط بتناول اللحوم من الماشية المصابة بمرض جنون البقر. في يونيو 2014 ، استدعت وزارة الزراعة الأمريكية أكثر من 4000 رطل من اللحم البقري بسبب المعالجة غير السليمة التي سمحت باختلاط مواد دماغ الماشية (العقد الجذرية الظهرية) باللحم البقري المجهزة.

تم تشخيص مرض جنون البقر والحالات الناجمة عن vCJD في البشر في بلدان أوروبية أخرى مثل البوسنة والهرسك وليختنشتاين ومقدونيا والنرويج والسويد ويوغوسلافيا. وفقًا لمنظمة الصحة العالمية (WHO) ، فقد تم الإبلاغ عن أكثر من 220 حالة من حالات vCJD في جميع أنحاء العالم ، وتحدث معظمها في المملكة المتحدة (177 حالة) وفي فرنسا (27 حالة). تم الإبلاغ عن أربع حالات فقط في الولايات المتحدة ، وفي جميع هذه الحالات الأربع ، هناك أدلة تشير إلى أنه تم الحصول على العدوى أثناء تواجدك بالخارج في أوروبا أو الشرق الأوسط.

نظرًا لعدم وجود طريقة للكشف عن مرض جنون البقر في الدم ، لا يُسمح للأشخاص الذين عاشوا لفترات طويلة في المناطق التي وُجد فيها مرض جنون البقر بالتبرع بالدم في الولايات المتحدة.

تُعرف أمراض البريون أيضًا باسم اعتلالات الدماغ الإسفنجية المنقولة (TSEs). بشكل عام ، تعد أمراض البريون مجموعة كبيرة من الحالات ذات الصلة التي تؤثر على الجهاز العصبي ، والتي تصيب كل من الحيوانات والبشر. يشمل ذلك مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ومرض CJD البديل الذي تمت مناقشته بالتفصيل هنا فيما يتعلق بالاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (مرض جنون البقر ، مرض جنون البقر). مرض بريون آخر هو مرض جيرستمان-ستراوسلر-شينكر (GSS) (انظر الأسباب أدناه). في الحيوانات ، يوجد مرض الهزال المزمن (CWD) في غزال الأيائل والأيائل في الولايات المتحدة ، وسكاربي هي حالة مماثلة موجودة في الأغنام. تم الإبلاغ عن حالات في الولايات المتحدة. كل هذه الأمراض تستغرق وقتًا طويلاً للتطور ولكنها عادة ما تتطور بسرعة بمجرد ظهور الأعراض.

جميع أمراض البريون قاتلة. الحيوانات والبشر الذين يصابون بمرض بريون سيموتون منه. لا يوجد علاج فعال. من المهم أن نفهم كيف تنتقل هذه الأمراض من أجل منع انتشارها.

ما الذي يسبب مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب البديل؟

أمراض بريون فريدة من نوعها ويمكن أن تنتقل بعدة طرق:

• يمكن أن تكون بعض الأشكال موروثة مثل CJD العائلي ، ومرض جيرستمان-ستراوسلر-شينكر (GSS) ، والأرق العائلية القاتلة (FFI). هذا المرض ناجم عن طفرة في الجين ترمز إلى البريونات. أمراض بريون الموروثة الأخرى نادرة.
  • قد يتطور مرض البريون بشكل متقطع ، دون سبب واضح وبدون نمط ، مثل CJD المتقطع. يمكن أن تحدث الحالات عند الرجال والنساء من جميع الأعمار ، ولكن متوسط ​​العمر هو 62 عامًا. يبلغ معدل انتشار مرض التهاب المثانة المزمن CJD حالة واحدة لكل مليون شخص كل عام في جميع أنحاء العالم ، حتى بين النباتيين. CJD المتقطع هو النوع الأكثر شيوعا من مرض البريون البشري.
  • يمكن إدخال مرض البريون المتقطع إلى الإنسان من خلال الأدوات الجراحية المصابة أو الأنسجة المزروعة.
• من المحتمل أن يكون سبب مرض البريون المعدي مثل CJD البديل (vCJD أو nvCJD) هو تناول لحم مصاب بمرض جنون البقر من الماشية.
• قد تشير بعض الحالات التي تبدو متفرقة بين الشباب في ميشيغان إلى انتقالها إلى الصيادين من الغزلان أو الأيائل بمرض الهزال المزمن (CWD) ، وهو شكل من أشكال مرض البريون الحيواني. أصبحت CWD ​​شائعة في هذا العدد من الحيوانات في الولايات المتحدة لأن الصيادين يأكلون لحم هذه الحيوانات ، هناك احتمال لمرض البريون بالعبور من الصيد إلى الصيد.

ويسمى شكل واحد إضافي من مرض بريون الإنسان كورو. وقد وجد بين الشعوب الأصلية في غينيا الجديدة الذين مارسوا الطقوس أكل لحوم البشر (أكل البشر ، وعقولهم ، على وجه التحديد). ربما بدأ المرض عندما تم تناول الشخص المصاب بـ CJD المتقطع. يستغرق الموت من كورو حوالي عام بعد ظهور الأعراض ؛ ومع ذلك ، كان متوسط ​​فترة الحضانة حوالي 12 سنة ويمكن أن تصل إلى 40 سنة. مع نهاية هذه الطقوس ، اختفى هذا المرض تقريبا في غينيا الجديدة.

وقد انتقل المرض تجريبيا بين الماشية ومن الماشية إلى القرود الذين يتناولون الأنسجة المصابة (وخاصة أنسجة المخ) في الاختبارات المعملية.

ولكن يبقى السؤال: كيف تتطور الماشية مرض جنون البقر؟ التغذية هي الطريق الرئيسي لانتقال الماشية ، وفقا لخبراء الطب البيطري. عندما يقوم مربي الماشية والمزارعين بإطعام الماشية بالمنتجات المصنوعة من الماشية أو الأغنام الأخرى ، مثل العلف المجتر ، فإنهم يعيدون تدوير البروتين الحيواني المصاب في الأعلاف التي تحتوي على اللحوم والعظام ، مما يسبب المرض في الماشية. منذ ذلك الحين تم حظر هذه الممارسة بعد ارتباط مرض جنون البقر مع vCJD.

يمكن أن ينتقل البريونات بين الحيوانات المختبرية أيضًا من خلال الجلد المكسور ، مما يشير إلى إمكانية انتقال العدوى إلى البشر الذين يتصلون بالأنسجة أو المنتجات المصابة والذين قد يكسرون الجلد.

ما هي أعراض مرض جنون البقر والأعراض وعلامات مرض كروتزفيلد جاكوب؟

• الماشية البالغة المصابة قد تظهر عليها علامات المرض ببطء. قد يستغرق الأمر من عامين إلى ثماني سنوات من الوقت الذي يصاب فيه حيوان حتى يظهر أول علامات المرض.
• تشمل الأعراض في الحيوان تغييراً في المواقف والسلوك ، وحركات تدريجية غير منسقة ، والوقوف في المشي والمشي ، وفقدان الوزن على الرغم من وجود شهية ، وانخفاض إنتاج الحليب. في النهاية ، يموت الحيوان.
• من بداية الأعراض ، يتدهور الحيوان حتى يموت أو يتم تدميره (تسمى الماشية التي لا تستطيع الوقوف "المهدئات"). قد تستغرق هذه العملية من أسبوعين إلى ستة أشهر.
• قد تظهر أعراض مماثلة عند الإنسان: تقلصات العضلات ، نقص التحكم في العضلات ، تفاقم مشاكل الذاكرة.

نظر الباحثون إلى أول 100 شخص يصابون بـ vCJD في المملكة المتحدة ووجدوا أعراضًا نفسية في المراحل المبكرة من المرض. وشملت هذه

• كآبة،
• انسحاب،
• القلق ، و
• مشكلة في النوم.
• في غضون أربعة أشهر من بداية المرض ، أصيب المصابون بضعف الذاكرة ومشية غير مستقرة.

متى يجب عليّ الاتصال بالطبيب حول مرض جنون البقر؟

• يجب على الناس أو مقدمي الرعاية التماس الرعاية الطبية إذا كان الشخص يعاني من أي علامات وأعراض مرض جنون البقر أو vCJD مثل مشاكل الذاكرة أو السيطرة على العضلات ، وخاصة في الأفراد الأصغر سنا.

تشخيص مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب البديل

سيقوم أخصائي الرعاية الصحية بإجراء اختبارات أولية مماثلة لفحص الخرف - البحث عن التدهور التدريجي لقدرة المريض على التفكير والتحكم في الحركة.

• قد يتم إجراء اختبارات معملية معينة لاستبعاد الأشكال والأسباب الأخرى لخلل في المخ. قد يكون لدى الأفراد تعداد دم كامل واختبارات وظائف الكبد مع فحص عينة من دمائهم. قد يقوم الطبيب أيضًا بفحص الدم بحثًا عن دليل على وجود عدوى بكتيرية أو غيرها.
• قد تشمل الاختبارات المعملية الأكثر تفصيلًا فحص الدم لمستويات الغدة الدرقية ، و B-12 ، وحمض الفوليك ، وأنواع معينة من الأمراض التي تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي مثل الزهري وفيروس نقص المناعة البشرية ، والتي قد تحدث أعراضًا مماثلة.
• التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب قد يكون مفيدًا.
• قد يقوم الطبيب بإجراء تخطيط كهربية الدماغ للنظر في موجات المخ. عادة ما يرتبط CJD المتقطع ببعض التشوهات في هذا الاختبار ، ومعظم حالات vCJD تكشف عن تشوهات في مخطط كهربية الدماغ ، على الرغم من أن هذه الحالات قد لا تكون موجودة دائمًا.
• يمكن أخذ خزعة من الدماغ (عينة من أنسجة المخ). على الرغم من أن بعض التغييرات المجهرية قد تكون موجودة على خزعة دماغية للإشارة إلى CJD أو vCJD ، في الوقت الحالي ، لا يمكن تأكيد تشخيص vCJD إلا بعد التأكد بعد فحص الوفاة بعد الوفاة في المخ.
• قد يسأل الطبيب عن أنماط تناول الشخص إذا كان انتقال مرض جنون البقر مشكوكًا فيه. هل يتناولون اللحوم الحمراء بشكل روتيني؟ هل سافروا إلى بلدان يُعرف أن مرض جنون البقر فيها موجود في الماشية؟ هل أكلوا اللحوم في تلك البلدان؟ هل تلقوا نقل دم أم خضعوا لعملية جراحية في الخارج؟

علاج مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب البديل

قد يُطلب من المرضى التوقف عن تناول أي أدوية قد تؤثر على الذاكرة أو تسبب الارتباك. قد يحيل الطبيب الشخص إلى متخصصين في أمراض الأعصاب والأمراض المعدية ، وسيوفر الطبيب الأدوية لتخفيف الأعراض. إذا أصيب المرضى بالنوبات ، على سبيل المثال ، فقد يتم إعطاؤهم أدوية للمساعدة في السيطرة عليها.

ولكن الحقيقة هي أن جميع أمراض بريون تسبب الموت. لا توجد علاجات فعالة متاحة. قد يكون التقدم من الأعراض إلى التشخيص حتى الموت سريعًا (من ثمانية أشهر إلى CJD المتقطع إلى 60 شهرًا لـ GSS).

تبحث الاختبارات المعملية المستمرة في عدد من الأدوية لمنع تطور مرض البريون في الحيوانات. يستمر العمل على اللقاحات التجريبية لتأخير أو منع آثار مرض البريون.

الوقاية من مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب البديل

تؤكد سلطات الصحة العامة أن إمدادات الغذاء في الولايات المتحدة آمنة للغاية. بالإضافة إلى ذلك ، انخفض عدد الحالات في المملكة المتحدة بشكل كبير خلال العقود الماضية. ومع ذلك ، فإن الطريقة المطلقة الوحيدة لتجنب العدوى هي القضاء تمامًا على استهلاك لحوم الأبقار وغيرها من الحيوانات التي قد تكون مصابة بريون. يمكن أن ينقل الحليب ومنتجاته من الأغنام البريونات ؛ حاليًا ، لم يتم ربط حليب البقر كوسيلة لإحالة البريون ، لكن تم إجراء القليل من الدراسات.

نفذت حكومة الولايات المتحدة عددًا من التدابير لمنع دخول مرض جنون البقر إلى الولايات المتحدة ومنع انتشار المرض ، على النحو الذي حددته دائرة سلامة الأغذية والتفتيش (FSIS). بعض هذه التدابير تشمل ما يلي:

• حظرت هيئة فحص صحة الحيوان والنبات التابعة لوزارة الزراعة الأمريكية استيراد الماشية الحية وبعض منتجات الماشية ، بما في ذلك منتجات البروتين المقدمة ، من البلدان التي من المعروف أن مرض جنون البقر فيها. في عام 1997 ، بسبب المخاوف من انتشار عوامل الخطر وعدم كفاية المراقبة لمرض جنون البقر في العديد من الدول الأوروبية ، تم توسيع قيود الاستيراد لتشمل جميع البلدان في أوروبا.
• يحظر APHIS جميع واردات منتجات البروتين الحيواني المقدمة ، بغض النظر عن الأنواع ، من البلدان المحظورة مرض جنون البقر بسبب القلق من أن الأعلاف المخصصة للماشية قد تكون ملوثة بعامل مرض جنون البقر.
• في عام 1997 ، حظرت ادارة الاغذية والعقاقير استخدام معظم البروتين الحيواني في تصنيع الأعلاف الحيوانية المقدمة للماشية وغيرها من الحيوانات ذات الحوافر (المعروفة باسم المجترات).
• تقود مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) نظام مراقبة لـ vCJD وتجري اختبارات عشوائية (فحص) على الماشية الأمريكية المذبوحة للاستهلاك البشري.
• تشمل الإجراءات الوقائية الإضافية إبقاء الحيوانات المتساقطة خارج سلسلة الغذاء البشري لأنها معرضة بشكل كبير لخطر الإصابة بمرض جنون البقر ، وتتبع الماشية من الولادة إلى الذبح في حالة العثور على حيوان مصاب ويمكن تدمير لحومه ، واستخدام طرق أقل عدوانية ل حصاد اللحوم من الذبائح لتجنب المخ والأنسجة الشوكية. تم تطبيق حظر إضافي على مراقبة الأعلاف في الولايات المتحدة في عام 2009 لمواءمة الممارسات الأمريكية مع حظر مماثل سُن في كندا في عام 2007. تحظر هذه اللوائح استخدام أجزاء شديدة الخطورة من الماشية في توليد أي علف للحيوانات.

قد توفر اختبارات الحيوانات الحية معلومات قيمة حول مستوى الإصابة بمرض جنون البقر في جميع الحيوانات ، بما في ذلك الأبقار الماشية والماشية التي يبلغ عمرها 24 شهرًا أو أكثر (الأكثر تعرضًا للخطر والذين يوجد مرض جنون البقر). ومع ذلك ، في الوقت الحالي ، لا يوجد اختبار حيواني حي وموثوق لمرض جنون البقر ويمكن إجراء الاختبار النهائي الوحيد على الدماغ والأنسجة الأخرى بعد الذبح.

تشخيص مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب البديل

• أمراض بريون البشرية مدمرة وغير قابلة للشفاء ولكنها نادرة للغاية.
• المخاوف من أن وباء المرض الحيواني (BSE) قد يؤدي إلى وباء من الشكل البشري (vCJD) لم يحدث ، حتى في المملكة المتحدة ، حيث تم تدمير قطعان كاملة من الأبقار المريضة وتعرف أكثر من 184000 حيوان لتطوير المرض .

لمزيد من المعلومات ، مرض جنون البقر والمتغير كروتزفيلد جاكوب

• إدارة الأغذية والزراعة بكاليفورنيا ، بيان من وزيرة CDFA كارين روس بشأن إعلان وزارة الزراعة الأمريكية عن اكتشاف مرض جنون البقر
• مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ، مرض جنون البقر (التهاب الدماغ الإسفنجي البقري ، أو مرض جنون البقر)
• مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ، أمراض بريون
• إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ، كل شيء عن مرض جنون البقر
• منظمة الصحة العالمية ، مرض كروتزفيلد جاكوب البديل