الطفولة علاج سرطان الدم النخاعي الحاد ، والأعراض والاختبارات

حقائق عن سرطان الدم النخاعي الحاد في الطفولة

* حقائق سرطان الدم النخاعي الحاد في الطفولة كتبها تشارلز ب. ديفيس ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه

• AML هو سرطان الدم ونخاع العظام حيث يتم إنتاج خلايا جذعية النخاع الشاذ وتكاثرها.
• أمراض النخاع الشوكي الأخرى التي يمكن أن تؤثر على الدم ونخاع العظام هي كما يلي: سرطان الدم النقوي المزمن (CML) ، سرطان الدم النخاعي النخاعي الناشئ (JMML) ، ومتلازمات خلل التنسج النخاعي (MDS).
• تتضمن عوامل خطر الإصابة بمرض AML ما يلي: وجود أخ أو أخت مصابة بسرطان الدم ، من أصل إسباني ، التعرض لدخان السجائر أو الكحول قبل الولادة ، والتاريخ الشخصي لفقر الدم اللاتنسجي ، والتاريخ الشخصي أو العائلي لـ MDS ، والتاريخ العائلي للمرض ، العلاج الكيميائي و / أو العلاج الإشعاعي ، والتعرض للإشعاع المؤين و / أو المواد الكيميائية مثل البنزين ، والاضطرابات الوراثية (متلازمة داون ، وفقر الدم Fanconi ، الورم العصبي الليفي من النوع 1 ، متلازمة نونان ومتلازمة شواشمان-الماس).
• تشمل العلامات والأعراض الرئيسية لطفولة مكافحة غسل الأموال والحمى والشعور بالتعب ونزيف أو كدمات سهلة ، والتعرق الليلي ، وضيق التنفس ، وبيتشيا (بقع مسطحة ونقطية ناتجة عن النزيف تحت الجلد) ، وآلام المفاصل و / أو العظام ، والألم أو الشعور من الامتلاء أسفل الأضلاع ، سرطان الدم (كتل زرقاء أو أرجوانية غير مؤلمة في أجزاء مختلفة من الجسم) ، ورم كلورام (كتل غير مؤلمة حول العينين قد يكون لونها أخضر أزرق) ، وطفح جلدي يشبه الأكزيما.
• قد تشمل اختبارات الكشف عن وتشخيص AML في مرحلة الطفولة ما يلي: الفحص البدني والتاريخ ، تعداد الدم الكامل (CBC) ، لطاخة الدم المحيطية ، دراسات كيمياء الدم ، الأشعة السينية للصدر ، الخزعات (نخاع العظم ، الورم و / أو العقدة الليمفاوية) ، التحليل الوراثي الخلوي ، رد الفعل العكسي المتسلسل للبوليميريز ، سلسلة المناعية ، الاختبار الجزيئي ، البزل القطني.
• يمكن استخدام اختبارين ، و / أو ثقب قطني و / أو خزعة من الخصيتين ، و / أو المبايض ، و / أو الجلد ، لتحديد ما إذا كان AML قد انتشر.
• على الرغم من عدم وجود نظام قياسي لتدريج AML في مرحلة الطفولة ، فإن العلاج يعتمد على نوع أو نوع فرعي من AML ، سواء كان AML قد انتشر خارج النخاع العظمي أو الدم ، و / أو إذا تم تشخيص المرض حديثًا أو في مغفرة أو متكرر .
• AML المتكرر هو AML الذي خضع لعلاج لكنه تكرّر (عاد).
• هناك سبعة أنواع من العلاجات القياسية المستخدمة في مكافحة غسل الأموال في مرحلة الطفولة والاضطرابات المرتبطة بها: العلاج الكيميائي ، العلاج الإشعاعي ، زرع الخلايا الجذعية ، العلاج الموجه (على سبيل المثال ، علاج مثبطات التيروزين كيناز ، علاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة) ، العلاج الدوائي الآخر (على سبيل المثال ، ليناليدوميد ، الزرنيخ) ثلاثي الأكسيد) ، والانتظار اليقظ (لا يوجد علاج حتى ظهور العلامات أو الأعراض أو تغييرها) ، والرعاية الداعمة (على سبيل المثال ، عمليات نقل الدم ، والمضادات الحيوية ، وكريات الدم البيضاء).
• أنواع جديدة من العلاج في التجارب السريرية. وهي تشمل العلاج البيولوجي واستخدام الخلايا القاتلة الطبيعية للمساعدة في قتل خلايا سرطان الدم.

سرطان الدم النخاعي الحاد في الطفولة (AML) هو نوع من السرطان يصنع فيه نخاع العظام عددًا كبيرًا من خلايا الدم غير الطبيعية.

سرطان الدم النخاعي الحاد في الطفولة (AML) هو سرطان الدم ونخاع العظام. يُسمى AML أيضًا سرطان الدم النقوي الحاد ، وسرطان الدم النخاعي الحاد ، وسرطان الدم الحبيبي الحاد ، وسرطان الدم غير الحاد. عادة ما تزداد سرعة السرطان الحاد إذا لم يتم علاجها. السرطان المزمن عادة ما يزداد سوءًا ببطء.

اللوكيميا وغيرها من أمراض الدم ونخاع العظام قد تصيب خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

في العادة ، يصنع النخاع العظمي خلايا جذعية للدم (خلايا غير ناضجة) تصبح خلايا دم ناضجة مع مرور الوقت. قد تصبح الخلية الجذعية في الدم خلية جذعية نقيية أو خلية جذعية لمفاوية. تصبح الخلايا الجذعية اللمفاوية خلايا دم بيضاء.

تصبح الخلايا الجذعية النخاعية أحد ثلاثة أنواع من خلايا الدم الناضجة:

• خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين والمواد الأخرى لجميع أنسجة الجسم.
• خلايا الدم البيضاء التي تحارب العدوى والمرض.
• الصفائح الدموية التي تشكل جلطات الدم لوقف النزيف.

في AML ، تصبح الخلايا الجذعية النخاعية عادةً نوعًا من خلايا الدم البيضاء غير الناضجة التي تسمى خلايا النخاع الشوكي (أو انفجارات النخاع الشوكي). خلايا المايلوبلاست ، أو خلايا اللوكيميا ، في AML غير طبيعية ولا تصبح خلايا دم بيضاء سليمة. يمكن لخلايا اللوكيميا أن تتراكم في الدم ونخاع العظم ، بحيث يكون هناك مساحة أقل لخلايا الدم البيضاء السليمة وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. عندما يحدث هذا ، قد تحدث العدوى أو فقر الدم أو النزيف السهل. يمكن أن تنتشر خلايا اللوكيميا خارج الدم إلى أجزاء أخرى من الجسم ، بما في ذلك الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) والجلد واللثة. في بعض الأحيان تشكل خلايا اللوكيميا ورمًا صلبًا يسمى الساركوما المحببة أو الكلوروما.

هناك أنواع فرعية من AML بناءً على نوع خلايا الدم المصابة. يختلف علاج AML عندما يكون نوعًا فرعيًا يسمى سرطان الدم الناقص الحاد (APL) أو عندما يكون الطفل مصابًا بمتلازمة داون.

أمراض النخاع الشوكي الأخرى يمكن أن تؤثر على الدم ونخاع العظام.

ابيضاض الدم النقوي المزمن

في سرطان الدم النقوي المزمن (CML) ، تصبح الكثير من الخلايا الجذعية لنخاع العظم نوعًا من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا المحببة. بعض هذه الخلايا الجذعية لنخاع العظم لا تصبح خلايا دم بيضاء ناضجة. وتسمى هذه الانفجارات. بمرور الوقت ، تنتشر المحببات والانفجارات في خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية في النخاع العظمي. CML أمر نادر الحدوث عند الأطفال.

أحداث سرطان الدم النقوي

سرطان الدم النقوي العضوي (JMML) هو سرطان نادر في الطفولة يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين وهو أكثر شيوعًا بين الأولاد. في JMML ، تصبح الكثير من الخلايا الجذعية لنخاع العظم نوعين من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا النخاعية وحيدات. بعض هذه الخلايا الجذعية لنخاع العظم لا تصبح خلايا دم بيضاء ناضجة. هذه الخلايا غير الناضجة ، التي تسمى الانفجارات ، غير قادرة على أداء عملها المعتاد. بمرور الوقت ، تنتشر خلايا النخاع ، وحيدات ، وانفجارات خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية في نخاع العظام. عندما يحدث هذا ، قد تحدث العدوى أو فقر الدم أو النزيف السهل.

متلازمة خلل التنسج النقوي

تحدث متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) في الأطفال في كثير من الأحيان أقل من البالغين. في MDS ، ينتج النخاع العظمي عددًا كبيرًا جدًا من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. قد لا تنضج خلايا الدم هذه وتدخل الدم. يعتمد علاج MDS على مدى انخفاض أعداد خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية. مع مرور الوقت ، قد تصبح MDS AML.

الاضطراب التكاثري النخاعي العابر (TMD) هو نوع من حركة MDS. يمكن أن يحدث هذا الاضطراب في نخاع العظم عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من متلازمة داون. وعادة ما يذهب بعيدا من تلقاء نفسه خلال الأسابيع الثلاثة الأولى من الحياة. الأطفال الذين يعانون من متلازمة داون و TMD لديهم فرصة متزايدة لتطوير AML قبل سن 3 سنوات.

قد يحدث AML أو MDS بعد العلاج مع بعض الأدوية المضادة للسرطان و / أو العلاج الإشعاعي.

قد يتسبب علاج السرطان باستخدام بعض الأدوية المضادة للسرطان و / أو العلاج الإشعاعي في حدوث AML (t-AML) أو علاج MDS ذي الصلة بالعلاج (t-MDS). يعتمد خطر الإصابة بأمراض النخاع الشوكي المرتبطة بالعلاج على الجرعة الكلية للأدوية المضادة للسرطان المستخدمة والجرعة الإشعاعية ومجال العلاج. بعض المرضى لديهم أيضًا خطر وراثي بالنسبة لـ t-AML و t-MDS. عادة ما تحدث هذه الأمراض المرتبطة بالعلاج في غضون 7 سنوات بعد العلاج ، ولكنها نادرة لدى الأطفال.

عوامل الخطر في الطفولة مكافحة غسل الأموال ، الطفولة CML ، JMML ، و MDS متشابهة.

يسمى أي شيء يزيد من خطر الإصابة بمرض عامل خطر. وجود عامل خطر لا يعني أنك ستصاب بالسرطان ؛ عدم وجود عوامل خطر لا يعني أنك لن تصاب بالسرطان. تحدث إلى طبيب طفلك إذا كنت تعتقد أن طفلك قد يكون في خطر. هذه العوامل وغيرها قد تزيد من خطر الإصابة بمرض AML في الطفولة ، و CML للطفولة ، و JMML ، و MDS:

• إنجاب أخ أو أخت ، وخاصة التوأم ، مع سرطان الدم.
• كونه من أصل اسباني.
• التعرض لدخان السجائر أو الكحول قبل الولادة.
• وجود تاريخ شخصي من فقر الدم اللاتنسجي.
• امتلاك سجل شخصي أو عائلي لـ MDS.
• وجود تاريخ عائلي من AML.
• العلاج الماضي مع العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.
• التعرض للإشعاع المؤين أو المواد الكيميائية مثل البنزين.
• وجود اضطرابات وراثية معينة ، مثل:
  • متلازمة داون.
  • فانتكوني فقر الدم.
  • الورم العصبي الليفي من النوع 1.
  • متلازمة نونان.
  • متلازمة شواشمان-الماس.

علامات وأعراض الطفولة مكافحة غسل الأموال ، الطفولة CML ، JMML ، أو MDS تشمل الحمى ، والشعور بالتعب ، وسهل النزيف أو الكدمات.

قد تكون هذه العلامات والأعراض الأخرى ناتجة عن AML الطفولة أو CML للطفولة أو JMML أو MDS أو بسبب حالات أخرى. استشر الطبيب إذا كان لدى طفلك أي مما يلي:

• حمى مع أو بدون عدوى.
• تعرق ليلي.
• ضيق في التنفس.
• ضعف أو شعور بالتعب.
• من السهل كدمات أو نزيف.
• Petechiae (بقع مسطحة ومحددة أسفل الجلد ناتجة عن النزيف).
• ألم في العظام أو المفاصل.
• ألم أو شعور بالامتلاء تحت الأضلاع.
• كتل غير مؤلمة في الرقبة أو الإبط أو المعدة أو الفخذ أو أي أجزاء أخرى من الجسم. في الطفولة AML ، قد تكون هذه الكتل ، التي تسمى سرطان الدم ، باللون الأزرق أو الأرجواني.
• كتل غير مؤلمة تكون في بعض الأحيان حول العينين. هذه الكتل ، التي تسمى chloromas ، تظهر أحيانًا في AML الطفولة وقد تكون زرقاء وخضراء.
• طفح جلدي يشبه الأكزيما.

قد تتضمن علامات وأعراض TMD ما يلي:

• تورم في جميع أنحاء الجسم.
• ضيق في التنفس.
• مشكلة في التنفس.
• ضعف أو شعور بالتعب.
• ألم أسفل الأضلاع.

تستخدم الاختبارات التي تفحص الدم ونخاع العظام في اكتشاف (البحث) وتشخيص AML للطفولة ، و CML للطفولة ، و JMML ، و MDS.

يمكن استخدام الاختبارات والإجراءات التالية:

• الفحص البدني والتاريخ : فحص للجسم للتحقق من علامات الصحة العامة ، بما في ذلك التحقق من علامات المرض ، مثل الكتل أو أي شيء آخر يبدو غير عادي. كما سيتم تناول تاريخ من العادات الصحية للمريض والأمراض والعلاجات السابقة.
• استكمال تعداد الدم (CBC) مع الفارق : إجراء يتم فيه سحب عينة من الدم والتحقق مما يلي:
  • عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
  • عدد ونوع خلايا الدم البيضاء.
  • كمية الهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين) في خلايا الدم الحمراء.
  • جزء من عينة الدم تتكون من خلايا الدم الحمراء.
• تشويه الدم المحيطي : إجراء يتم فيه فحص عينة من الدم بحثًا عن خلايا الانفجارات وعدد خلايا الدم البيضاء وأنواعها وعدد الصفائح الدموية والتغيرات في شكل خلايا الدم.
• دراسات كيمياء الدم : إجراء يتم فيه فحص عينة دم لقياس كميات بعض المواد التي تطلق في الدم بواسطة الأعضاء والأنسجة في الجسم. كمية غير عادية (أعلى أو أقل من المعتاد) من مادة يمكن أن تكون علامة على المرض.
• الأشعة السينية للصدر : الأشعة السينية للأعضاء والعظام داخل الصدر. الأشعة السينية هي نوع من شعاع الطاقة الذي يمكن أن يمر عبر الجسم وعلى الفيلم ، مما يجعل صورة للمناطق داخل الجسم.
• الخزعة : إزالة الخلايا أو الأنسجة بحيث يمكن رؤيتها تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض للتحقق من وجود علامات السرطان. تشمل الخزعات التي يمكن القيام بها ما يلي:
  • طموح نخاع العظم وخزعة : إزالة نخاع العظم والدم وقطعة صغيرة من العظام عن طريق إدخال إبرة مجوفة في عظم الورك أو عظم الصدر.
  • خزعة الورم : يمكن إجراء خزعة من الورم.
  • خزعة العقدة الليمفاوية : إزالة كل أو جزء من العقدة الليمفاوية.
• التحليل الوراثي الخلوي : اختبار مختبري يتم فيه النظر إلى الخلايا الموجودة في عينة من الدم أو النخاع العظمي تحت المجهر للبحث عن تغييرات معينة في الصبغيات. قد تشمل التغييرات في الكروموسومات عندما يتم تبديل جزء من كروموسوم بجزء من كروموسوم آخر ، أو جزء من كروموسوم واحد مفقود أو متكرر ، أو يتم قلب جزء من كروموسوم رأسًا على عقب.
  الاختبار التالي هو نوع من التحليل الوراثي الخلوي:
  • FISH (التألق في التهجين الموضعي) : تقنية مختبرية تستخدم للنظر إلى الجينات أو الصبغيات في الخلايا والأنسجة. يتم إجراء قطع من الحمض النووي التي تحتوي على صبغة الفلورسنت في المختبر وإضافتها إلى الخلايا أو الأنسجة على شريحة زجاجية. عندما ترتبط هذه القطع من الحمض النووي بجينات أو مناطق معينة من الكروموسومات على الشريحة ، فإنها تضيء عند عرضها تحت المجهر مع ضوء خاص.
• اختبار تفاعل سلسلة النسخ العكسي - بوليميريز (RT-PCR) : اختبار معملية تدرس فيه الخلايا في عينة من الأنسجة باستخدام مواد كيميائية للبحث عن تغييرات معينة في بنية الجينات أو وظيفتها.
• التنميط المناعي : عملية تستخدم لتحديد الخلايا ، بناءً على أنواع المستضدات أو العلامات الموجودة على سطح الخلية ، والتي قد تتضمن تلطيخًا خاصًا لخلايا الدم ونخاع العظام. تستخدم هذه العملية لتشخيص النوع الفرعي من AML بمقارنة الخلايا السرطانية بالخلايا الطبيعية في الجهاز المناعي.
• الاختبار الجزيئي : اختبار معملية لفحص جينات معينة أو بروتينات أو جزيئات أخرى في عينة من الدم أو نخاع العظم. تقوم الاختبارات الجزيئية أيضًا بالتحقق من بعض التغييرات في جين أو كروموسوم قد تسبب أو تؤثر على فرصة تطوير AML. يمكن استخدام اختبار جزيئي للمساعدة في التخطيط للعلاج ، ومعرفة مدى نجاح العلاج ، أو إجراء تشخيص.
• البزل القطني : إجراء يستخدم لجمع عينة من السائل النخاعي (CSF) من العمود الفقري. يتم ذلك عن طريق وضع إبرة بين عظمتين في العمود الفقري وفي CSF حول الحبل الشوكي وإزالة عينة من السائل. يتم فحص عينة من CSF تحت المجهر بحثًا عن علامات على أن خلايا سرطان الدم قد انتشرت إلى الدماغ والحبل الشوكي. ويسمى هذا الإجراء أيضًا LP أو الصنبور الشوكي.

بعض العوامل تؤثر على التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج.

يعتمد التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات علاج الطفولة AML على ما يلي:

• عمر الطفل عند تشخيص السرطان.
• العرق أو المجموعة العرقية للطفل.
• ما إذا كان الطفل يعاني من زيادة الوزن إلى حد كبير.
• عدد خلايا الدم البيضاء في الدم عند التشخيص.
• ما إذا كان AML حدث بعد علاج السرطان السابق.
• النوع الفرعي من AML.
• ما إذا كانت هناك تغييرات معينة في الكروموسوم أو الجينات في خلايا سرطان الدم.
• ما إذا كان الطفل يعاني من متلازمة داون. يمكن علاج معظم الأطفال المصابين بمتلازمة AML و Down بسرطان الدم.
• ما إذا كان سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي).
• مدى سرعة استجابة سرطان الدم للعلاج.
• ما إذا تم تشخيص مرض AML حديثًا (دون علاج) أو تكراره (رجوع) بعد العلاج.
• طول الفترة الزمنية التي انقضت منذ انتهاء العلاج ، بالنسبة لـ AML التي تكررت.

تعتمد خيارات التشخيص والعلاج للطفولة CML على المدة التي انقضت منذ تشخيص المريض وعدد خلايا الانفجار الموجودة في الدم.

يعتمد التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج لـ JMML على ما يلي:

• عمر الطفل عند تشخيص السرطان.
• نوع الجين المصاب وعدد الجينات التي لها تغيرات.
• كم عدد خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية الموجودة في الدم.
• سواء تم تشخيص JMML حديثًا (غير معالج) أو تكررت بعد العلاج.

يعتمد التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج لـ MDS على ما يلي:

• ما إذا كان MDS سببه علاج السرطان السابق.
• مدى انخفاض أعداد خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية.
• ما إذا تم تشخيص MDS حديثًا (غير معالج) أو تكررت بعد العلاج.

بمجرد تشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) ، يتم إجراء اختبارات لمعرفة ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

يمكن استخدام الاختبارات والإجراءات التالية لتحديد ما إذا كان سرطان الدم قد انتشر:

• البزل القطني : إجراء يستخدم لجمع عينة من السائل النخاعي (CSF) من العمود الفقري. يتم ذلك عن طريق وضع إبرة بين عظمتين في العمود الفقري وفي CSF حول الحبل الشوكي وإزالة عينة من السائل. يتم فحص عينة من CSF تحت المجهر بحثًا عن علامات على أن خلايا سرطان الدم قد انتشرت إلى الدماغ والحبل الشوكي. ويسمى هذا الإجراء أيضًا LP أو الصنبور الشوكي.
• خزعة من الخصيتين أو المبايض أو الجلد : إزالة الخلايا أو الأنسجة من الخصيتين أو المبايض أو الجلد حتى يمكن رؤيتها تحت المجهر للتحقق من وجود علامات السرطان. يتم ذلك فقط إذا تم العثور على شيء غير عادي حول الخصيتين أو المبايض أو الجلد أثناء الفحص البدني.

لا يوجد نظام تدريج قياسي للطفولة (AML) ، سرطان الدم النخاعي المزمن في الطفولة (CML) ، سرطان الدم النخاعي النخاعي (JMML) ، أو متلازمات خلل التنسج النخاعي (MDS).

يوصف مدى أو انتشار السرطان عادة بأنه مراحل. بدلاً من المراحل ، يعتمد علاج AML للطفولة و CML للطفولة و JMML و MDS على واحد أو أكثر مما يلي:

• نوع المرض أو النوع الفرعي من AML.
• ما إذا كان سرطان الدم قد انتشر خارج الدم ونخاع العظام.
• سواء تم تشخيص المرض حديثًا أو مغفرة أو متكررة.

تشخيص الطفولة حديثاً AML

لم يتم علاج AML في مرحلة الطفولة التي تم تشخيصها حديثًا إلا لتخفيف الأعراض والأعراض مثل الحمى والنزيف أو الألم ، وأحد الأمور التالية صحيح:

• أكثر من 20 ٪ من الخلايا في نخاع العظم هي الانفجارات (خلايا سرطان الدم).

أو

• أقل من 20 ٪ من الخلايا في نخاع العظم هي الانفجارات وهناك تغيير محدد في الكروموسوم.

الطفولة مكافحة غسل الأموال في مغفرة

في الطفولة مكافحة غسل الأموال في مغفرة ، وقد تم علاج المرض وما يلي صحيح:

• تعداد الدم الكامل طبيعي تقريبا.
• أقل من 5 ٪ من الخلايا في نخاع العظم هي الانفجارات (خلايا سرطان الدم).
• لا توجد علامات أو أعراض لسرطان الدم في المخ أو الحبل الشوكي أو أي أجزاء أخرى من الجسم.

الطفولة المتكررة سرطان الدم النخاعي الحاد

تكرر سرطان الدم النخاعي الحاد في الطفولة (AML) (عاد) بعد علاجه. قد يعود السرطان في الدم ونخاع العظام أو في أجزاء أخرى من الجسم ، مثل الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي).

هناك أنواع مختلفة من العلاج للأطفال الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) ، سرطان الدم النخاعي المزمن (CML) ، سرطان الدم النقوي النخاعي في الأحداث (JMML) ، أو متلازمات خلل التنسج النخاعي (MDS).

تتوفر أنواع مختلفة من العلاج للأطفال الذين يعانون من AML أو CML أو JMML أو MDS. بعض العلاجات قياسية (العلاج المستخدم حاليًا) ، ويتم اختبار بعضها في التجارب السريرية. تجربة علاج سريرية هي دراسة بحثية تهدف إلى المساعدة في تحسين العلاجات الحالية أو الحصول على معلومات حول علاجات جديدة لمرضى السرطان. عندما تظهر التجارب السريرية أن العلاج الجديد أفضل من العلاج القياسي ، فقد يصبح العلاج الجديد هو العلاج القياسي.

نظرًا لأن السرطان لدى الأطفال أمر نادر الحدوث ، فيجب مراعاة المشاركة في التجربة السريرية. بعض التجارب السريرية مفتوحة فقط للمرضى الذين لم يبدأوا العلاج.

يتم التخطيط للعلاج من قبل فريق من مقدمي الرعاية الصحية الذين هم خبراء في علاج سرطان الدم في مرحلة الطفولة وأمراض الدم الأخرى.

سيشرف على العلاج طبيب الأورام للأطفال ، وهو طبيب متخصص في علاج الأطفال المصابين بالسرطان. يعمل طبيب الأورام للأطفال مع مقدمي الرعاية الصحية الآخرين الذين هم خبراء في علاج الأطفال الذين يعانون من سرطان الدم والمتخصصين في مجالات معينة من الطب. قد يشمل هؤلاء المتخصصين التاليين:

• طبيب الأطفال.
• أمراض الدم.
• الأورام الطبية.
• جراح الأطفال.
• الإشعاع الأورام.
• أعصاب.
• أمراض الأعصاب.
• Neuroradiologist.
• أخصائي ممرضة أطفال.
• عامل اجتماعي.
• أخصائي إعادة تأهيل.
• الطبيب النفسي.

بعض علاجات السرطان تتسبب في آثار جانبية شهور أو سنوات بعد انتهاء العلاج.

تعد اختبارات المتابعة المنتظمة مهمة جدًا. تسبب بعض علاجات السرطان آثارًا جانبية تستمر أو تظهر بعد شهور أو سنوات من انتهاء علاج السرطان. وتسمى هذه الآثار المتأخرة. قد تشمل الآثار المتأخرة لعلاج السرطان:

• مشاكل جسدية.
• التغييرات في المزاج ، والمشاعر ، والتفكير ، والتعلم ، أو الذاكرة.
• السرطانات الثانية (أنواع جديدة من السرطان).

يمكن علاج بعض الآثار المتأخرة أو السيطرة عليها. من المهم أن يتحدث آباء الأطفال الذين يعالجون بمرض AML أو غيره من أمراض الدم مع أطبائهم عن الآثار التي يمكن أن يحدثها علاج السرطان على أطفالهم.

علاج الطفولة لدى AML عادة مرحلتان.

تتم معالجة الطفولة AML على مراحل:

• العلاج التعريفي: هذه هي المرحلة الأولى من العلاج. الهدف هو قتل خلايا اللوكيميا في الدم ونخاع العظام. هذا يضع اللوكيميا في مغفرة.
• توحيد / علاج التكثيف: هذه هي المرحلة الثانية من العلاج. يبدأ بمجرد سرطان الدم في مغفرة. الهدف من العلاج هو القضاء على أي خلايا سرطان الدم المتبقية التي قد لا تكون نشطة ولكن يمكن أن تبدأ في النمو وتسبب الانتكاس.

قد يُعطى العلاج الذي يُدعى العلاج بالملجأ للجهاز العصبي المركزي (CNS) خلال مرحلة تحريض العلاج. لأن الجرعات القياسية من العلاج الكيميائي قد لا تصل إلى خلايا سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والنخاع الشوكي) ، فإن الخلايا قادرة على العثور على ملاذ (الاختباء) في الجهاز العصبي المركزي. العلاج الكيميائي داخل القشرة قادر على الوصول إلى خلايا سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي. يعطى لقتل خلايا اللوكيميا وتقليل فرصة عودة سرطان الدم (العودة). ويسمى العلاج بالمحمية CNS أيضا الوقاية من الجهاز العصبي المركزي.

تُستخدم سبعة أنواع من العلاج القياسي في AML أو الطفولة CML أو JMML أو MDS في مرحلة الطفولة.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج للسرطان يستخدم العقاقير لوقف نمو الخلايا السرطانية ، إما عن طريق قتل الخلايا أو عن طريق منعها من الانقسام. عندما يتم أخذ العلاج الكيميائي عن طريق الفم أو عن طريق الحقن في الوريد أو العضلات ، فإن الأدوية تدخل مجرى الدم ويمكن أن تصل إلى الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم (العلاج الكيميائي النظامي). عندما يتم وضع العلاج الكيميائي مباشرة في السائل النخاعي (العلاج الكيميائي داخل الجسم) ، أو عضو ، أو تجويف الجسم مثل البطن ، فإن الأدوية تؤثر بشكل رئيسي على الخلايا السرطانية في تلك المناطق (العلاج الكيميائي الإقليمي). الجمع بين العلاج الكيميائي هو العلاج باستخدام أكثر من دواء مضاد للسرطان.

تعتمد طريقة العلاج الكيميائي على نوع السرطان الذي يتم علاجه.

في AML ، قد تنتشر خلايا سرطان الدم إلى المخ و / أو الحبل الشوكي. قد لا يعبر العلاج الكيميائي الذي يعطى عن طريق الفم أو الوريد لعلاج AML حاجز الدم في المخ للوصول إلى السائل المحيط بالدماغ والنخاع الشوكي. بدلاً من ذلك ، يتم حقن العلاج الكيميائي في الفضاء المملوء بالسوائل لقتل خلايا سرطان الدم التي ربما تكون قد انتشرت هناك (العلاج الكيميائي داخل الكبد).

العلاج الإشعاعي

العلاج الإشعاعي هو علاج للسرطان يستخدم الأشعة السينية عالية الطاقة أو أنواع أخرى من الإشعاع لقتل الخلايا السرطانية أو منعها من النمو. هناك نوعان من العلاج الإشعاعي:

• يستخدم العلاج الإشعاعي الخارجي آلة خارج الجسم لإرسال إشعاع تجاه السرطان.
• يستخدم العلاج الإشعاعي الداخلي مادة مشعة مختومة في الإبر أو البذور أو الأسلاك أو القسطرة الموضوعة مباشرة في السرطان أو بالقرب منه.

تعتمد طريقة العلاج الإشعاعي على نوع السرطان الذي يتم علاجه. في الطفولة AML ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي الخارجي لعلاج الورم الكلوي الذي لا يستجيب للعلاج الكيميائي.

زرع الخلايا الجذعية

زرع الخلايا الجذعية هو وسيلة لإعطاء العلاج الكيميائي واستبدال الخلايا المكونة للدم التي هي غير طبيعية أو دمرت من قبل علاج السرطان. تتم إزالة الخلايا الجذعية (خلايا الدم غير الناضجة) من الدم أو نخاع العظام للمريض أو من متبرع ويتم تجميدها وتخزينها. بعد اكتمال العلاج الكيميائي ، يتم إذابة الخلايا الجذعية المخزنة وإعادتها إلى المريض من خلال التسريب. تنمو هذه الخلايا الجذعية المعاد تشكيلها في (وتستعيد) خلايا الدم في الجسم.

العلاج الموجه

العلاج الموجه هو نوع من العلاج يستخدم العقاقير أو غيرها من المواد لتحديد خلايا سرطان معينة ومهاجمتها دون الإضرار بالخلايا الطبيعية. تشمل أنواع العلاج المستهدف ما يلي:

• العلاج بمثبط التيروزين كينيز : يمنع علاج مثبط التيروزين كيناز الإشارات اللازمة لنمو الأورام. تعوق المعارف التقليدية (TKIs) الإنزيم (التيروزين كيناز) الذي يتسبب في أن تصبح الخلايا الجذعية خلايا دم بيضاء أكثر (الخلايا الحبيبية أو الانفجارات) أكثر مما يحتاجه الجسم. يمكن استخدام المعارف التقليدية مع الأدوية المضادة للسرطان الأخرى كعلاج مساعد (يعطى العلاج بعد العلاج الأولي ، لتقليل خطر عودة السرطان).
  • Imatinib هو نوع من TKI تمت الموافقة عليه لعلاج CML الطفولة.
  • Sorafenib ، dasatinib ، و nilotinib تدرس في علاج سرطان الدم في مرحلة الطفولة.
• علاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة : يستخدم علاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة الأجسام المضادة المصنوعة في المختبر ، من نوع واحد من خلايا الجهاز المناعي. يمكن أن تحدد هذه الأجسام المضادة المواد الموجودة على الخلايا السرطانية أو المواد الطبيعية التي قد تساعد خلايا السرطان على النمو. ترتبط الأجسام المضادة بالمواد وتقتل الخلايا السرطانية أو تمنع نموها أو تمنعها من الانتشار. يتم إعطاء الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق التسريب. يمكن استخدامها بمفردها أو لنقل الأدوية أو السموم أو المواد المشعة مباشرة إلى الخلايا السرطانية.
  • Gemtuzumab هو نوع من الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المستخدمة في علاج نوع فرعي من AML تسمى سرطان الدم النخاعي الحاد (APL). Gemtuzumab غير متوفر في الولايات المتحدة ما لم يتم منح موافقة خاصة. يمكن استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة مع العلاج الكيميائي كعلاج مساعد.
• مثبطات البروتيازوم : يقوم مثبطات البروتيزوم بتكسير البروتينات في الخلايا السرطانية وقتلها.
  • بورتيزوميب هو مثبط البروتيازوم يستخدم لعلاج الطفولة APL.

العلاج بالعقاقير الأخرى

يمكن استخدام ليناليدوميد لتقليل الحاجة إلى عمليات نقل الدم لدى المرضى الذين يعانون من متلازمات خلل التنسج النخاعي الناجم عن تغيير كروموسوم معين.

إن ثالث أكسيد الزرنيخ وحمض الريتينويك بكامله (ATRA) من الأدوية المضادة للسرطان التي تقتل خلايا سرطان الدم ، أو تمنع خلايا اللوكيميا من الانقسام ، أو تساعد خلايا اللوكيميا على النضج في خلايا الدم البيضاء. تستخدم هذه العقاقير في علاج سرطان الدم الحاد.

الانتظار اليقظ

الانتظار اليقظ يراقب حالة المريض عن كثب دون إعطاء أي علاج حتى تظهر العلامات أو الأعراض أو تتغير. يستخدم في بعض الأحيان لعلاج MDS أو TMD.

الرعاية الداعمة

يتم تقديم رعاية داعمة لتقليل المشكلات الناجمة عن المرض أو علاجه. قد تشمل الرعاية الداعمة ما يلي:

• علاج نقل الدم: طريقة لإعطاء خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية لاستبدال خلايا الدم التي دمرها المرض أو علاج السرطان. قد يتم التبرع بالدم من شخص آخر أو قد يتم نقله من المريض في وقت مبكر وتخزينه حتى الحاجة.
• العلاج الدوائي ، مثل المضادات الحيوية أو العوامل المضادة للفطريات.
• Leukapheresis: إجراء يستخدم فيه جهاز خاص لإزالة خلايا الدم البيضاء من الدم. يتم أخذ الدم من المريض ووضعه عبر فاصل خلايا الدم حيث تتم إزالة خلايا الدم البيضاء. ثم يتم إرجاع بقية الدم إلى مجرى دم المريض.

يتم اختبار أنواع جديدة من العلاج في التجارب السريرية.

يصف هذا القسم الملخص العلاجات التي يتم دراستها في التجارب السريرية. قد لا أذكر كل معاملة جديدة قيد الدراسة.

العلاج البيولوجي

العلاج البيولوجي هو علاج يستخدم جهاز المناعة لدى المريض لمكافحة السرطان. تُستخدم المواد التي يصنعها الجسم أو المصنوعة في المختبر لتعزيز أو توجيه أو استعادة الدفاعات الطبيعية للجسم ضد السرطان. ويسمى هذا النوع من علاج السرطان أيضًا العلاج الحيوي أو العلاج المناعي.

الخلايا القاتلة الطبيعية (NK) هي نوع من العلاج البيولوجي. خلايا NK هي خلايا الدم البيضاء التي يمكن أن تقتل الخلايا السرطانية. يمكن أخذها من متبرع وتعطى للمريض عن طريق الحقن للمساعدة في قتل خلايا سرطان الدم.

قد يرغب المرضى في التفكير في المشاركة في تجربة سريرية.

بالنسبة لبعض المرضى ، قد تكون المشاركة في تجربة سريرية هي أفضل خيار للعلاج. التجارب السريرية هي جزء من عملية البحث السرطان. يتم إجراء تجارب سريرية لمعرفة ما إذا كانت علاجات السرطان الجديدة آمنة وفعالة أو أفضل من العلاج القياسي.

تعتمد العديد من العلاجات المعيارية للسرطان اليوم على تجارب سريرية سابقة. قد يتلقى المرضى الذين يشاركون في تجربة سريرية العلاج القياسي أو يكونون من بين أول من يتلقون علاجًا جديدًا.

المرضى الذين يشاركون في التجارب السريرية يساعدون أيضًا في تحسين طريقة علاج السرطان في المستقبل. حتى عندما لا تؤدي التجارب الإكلينيكية إلى علاجات جديدة فعالة ، فإنها غالبًا ما تجيب على أسئلة مهمة وتساعد على المضي قدمًا في البحث.

يمكن للمرضى الدخول في تجارب سريرية قبل أو أثناء أو بعد بدء علاج السرطان.

بعض التجارب السريرية تشمل فقط المرضى الذين لم يتلقوا العلاج بعد. تجارب أخرى تختبر العلاجات للمرضى الذين لم يتحسن سرطانهم. هناك أيضًا تجارب سريرية تختبر طرقًا جديدة لمنع السرطان من التكرار (العودة) أو تقليل الآثار الجانبية لعلاج السرطان.

التجارب السريرية تجري في أجزاء كثيرة من البلاد.

قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات المتابعة.

قد تتكرر بعض الاختبارات التي أجريت لتشخيص السرطان أو لاكتشاف مرحلة السرطان. سيتم تكرار بعض الاختبارات لمعرفة مدى نجاح العلاج. قد تعتمد القرارات المتعلقة بما إذا كنت تريد الاستمرار في العلاج أو تغييره أو إيقافه على نتائج هذه الاختبارات.

سيستمر إجراء بعض الاختبارات من وقت لآخر بعد انتهاء العلاج. يمكن أن تظهر نتائج هذه الاختبارات ما إذا كانت حالة طفلك قد تغيرت أو ما إذا كان السرطان قد تكرر (رجوع). تسمى هذه الاختبارات أحيانًا اختبارات المتابعة أو الفحوصات.

خيارات العلاج لسرطان الدم النخاعي الحاد في الطفولة ، سرطان الدم النخاعي المزمن في الطفولة ، سرطان الدم النخاعي النخاعي الشابي ، ومتلازمات خلل التنسج النخاعي

سرطان الدم النخاعي الحاد الذي تم تشخيصه حديثاً

قد يتضمن علاج سرطان الدم النخاعي الحاد الذي تم تشخيصه حديثًا ما يلي:

• الجمع بين العلاج الكيميائي بالإضافة إلى العلاج في الجهاز العصبي المركزي مع العلاج الكيميائي داخل القراب.
• تجربة سريرية تقارن أنظمة العلاج الكيميائي المختلفة (الجرعات وجداول العلاج).
• تجربة سريرية للعلاج الكيميائي المركب والعلاج الموجه مع مثبط البروتياز أو مثبط كيناز التيروزين مع أو بدون زرع الخلايا الجذعية.

قد يشتمل علاج سرطان الدم الحاد الذي تم تشخيصه حديثًا بواسطة ساركومة محببة (الورم الكلوريوم) على علاج كيميائي مع أو بدون علاج إشعاعي.

علاج AML المرتبط بالعلاج هو عادة نفس علاج AML المشخص حديثًا ، يليه زرع الخلايا الجذعية.

الأطفال الذين تم تشخيصهم حديثًا بمكافحة غسل الأموال ومتلازمة داون

قد تشمل علاج سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 سنوات أو أقل والذين يعانون من متلازمة داون ما يلي:

• الجمع بين العلاج الكيميائي بالإضافة إلى العلاج في الجهاز العصبي المركزي مع العلاج الكيميائي داخل القراب.

قد يكون علاج AML في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات والذين يعانون من متلازمة داون هو نفس علاج الأطفال دون متلازمة داون.

الطفولة سرطان الدم النخاعي الحاد في مغفرة

يعتمد علاج سرطان الدم النخاعي الحاد في الطفولة (AML) خلال مرحلة مغفرة (العلاج الدمج / التكثيف) على النوع الفرعي من AML وقد يشمل ما يلي:

• الجمع بين العلاج الكيميائي.
• العلاج الكيميائي بجرعة عالية يليه زرع الخلايا الجذعية باستخدام الخلايا الجذعية في الدم من متبرع.
• تجربة سريرية للعلاج الكيميائي تليها ضخ الخلايا القاتلة الطبيعية.
• تجربة سريرية للعلاج الكيميائي المركب والعلاج الموجه مع مثبط البروتياز أو مثبط كيناز التيروزين مع أو بدون زرع الخلايا الجذعية.

الطفولة المتكررة سرطان الدم النخاعي الحاد

قد يتضمن علاج سرطان الدم النخاعي الحاد في الطفولة (AML) ما يلي:

• الجمع بين العلاج الكيميائي.
• الجمع بين العلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية.
• عملية زرع خلايا جذعية ثانية.
• تجربة سريرية لمجموعات من الأدوية المضادة للسرطان الجديدة ، والعوامل البيولوجية الجديدة ، وزرع الخلايا الجذعية باستخدام مصادر مختلفة من الخلايا الجذعية.

علاج AML المتكررة في الأطفال الذين يعانون من متلازمة داون هو العلاج الكيميائي. ليس من الواضح ما إذا كانت عملية زرع الخلايا الجذعية بعد العلاج الكيميائي مفيدة في علاج هؤلاء الأطفال.

ابيضاض الدم الحاد الحاد

قد تشمل علاج سرطان الدم النخاعي الحاد ما يلي:

• جميع حمض الريتينويك (ATRA) بالإضافة إلى العلاج الكيميائي.
• علاج ثالث أكسيد الزرنيخ.
• علاج حرم الجهاز العصبي المركزي مع العلاج الكيميائي داخل القراب.

اللوكيميا الحادة المتكررة

قد تشمل علاج سرطان الدم النخاعي الحاد المتكرر ما يلي:

• كل العلاج عبر حمض الريتينويك (ATRA) بالإضافة إلى العلاج الكيميائي.
• علاج ثالث أكسيد الزرنيخ.
• العلاج الموجه مع الأجسام المضادة وحيدة النسيلة (gemtuzumab) ، إذا تم إعطاء موافقة خاصة.
• زرع الخلايا الجذعية باستخدام الخلايا الجذعية في الدم من المريض أو المتبرع.

سرطان الدم النخاعي المزمن في الطفولة

قد يشمل علاج سرطان الدم النقوي المزمن في الطفولة ما يلي:

• العلاج الموجه مع مثبطات التيروزين كيناز (إيماتينيب).
• تجربة سريرية للعلاج الموجه مع مثبطات كيناز التيروزين الأخرى.

بالنسبة للمرضى الذين لا يستجيب مرضهم للعلاج باستخدام إيماتينيب أو الذي يعود المرض بعد العلاج ، قد يشمل العلاج ما يلي:

• زرع الخلايا الجذعية باستخدام الخلايا الجذعية في الدم من متبرع.
• تجربة سريرية للعلاج الموجه مع مثبطات كيناز التيروزين الأخرى.

أحداث سرطان الدم النقوي

قد يشمل علاج سرطان الدم النقوي النخاعي (JMML) ما يلي:

• الجمع بين العلاج الكيميائي تليها زرع الخلايا الجذعية. إذا تكرر JMML بعد زرع الخلايا الجذعية ، فقد تتم عملية زرع خلايا جذعية ثانية.

متلازمة خلل التنسج النقوي

قد تشمل علاج متلازمات خلل التنسج النقوي ما يلي:

• الانتظار اليقظ.
• زرع الخلايا الجذعية باستخدام الخلايا الجذعية في الدم من متبرع.
• الجمع بين العلاج الكيميائي.
• ليناليدوميد العلاج.
• تجربة سريرية لزراعة الخلايا الجذعية باستخدام جرعات أقل من العلاج الكيميائي.
• تجربة سريرية لعقار مضاد للسرطان جديد أو علاج مستهدف.

إذا أصبحت MDS سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) ، فسيكون العلاج هو نفس علاج AML المشخص حديثًا.

علاج MDS المرتبط بالعلاج هو عادة نفس علاج AML المشخص حديثًا ، يليه زرع الخلايا الجذعية.

الاضطراب التكاثري النخاعي العابر (TMD) ، وهو نوع من MDS ، يختفي عادة من تلقاء نفسه. بالنسبة إلى TMD التي لا تختفي من تلقاء نفسها ، قد يشمل العلاج ما يلي:

• علاج نقل الدم.
• فصادة الكريات البيض.
• العلاج الكيميائي.