ورم الخلايا البدائية العصبية - الطفولة: معدل البقاء على قيد الحياة ، والأعراض ، والأسباب والمراحل

تعريف ورم الأرومة العصبية

• ورم الخلايا البدائية العصبية هو مرض تتشكل فيه الخلايا الخبيثة (السرطان) في الخلايا العصبية (الأنسجة العصبية غير الناضجة) في الغدة الكظرية أو الرقبة أو الصدر أو الحبل الشوكي.
• يحدث أحيانا ورم أرومي عصبي بسبب طفرة جينية (تغيير) تنتقل من الوالد إلى الطفل.
• علامات وأعراض ورم الخلايا البدائية العصبية تشمل آلام العظام وتورم في البطن أو الرقبة أو الصدر.
• تستخدم الاختبارات التي تفحص العديد من أنسجة الجسم والسوائل المختلفة للكشف عن (إيجاد) وتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية.
• يتم إجراء خزعة لتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية.
• هناك عوامل معينة تؤثر على التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج.

ما هو ورم الخلايا البدائية العصبية؟

ورم الخلايا البدائية العصبية هو مرض تتشكل فيه الخلايا الخبيثة (السرطان) في الخلايا العصبية (الأنسجة العصبية غير الناضجة) في الغدة الكظرية أو الرقبة أو الصدر أو الحبل الشوكي.

غالبا ما يبدأ ورم الخلايا البدائية العصبية في النسيج العصبي للغدد الكظرية. هناك نوعان من الغدد الكظرية ، واحدة فوق كل كلية في الجزء الخلفي من الجزء العلوي من البطن. تصنع الغدد الكظرية هرمونات مهمة تساعد على التحكم في معدل ضربات القلب وضغط الدم وسكر الدم والطريقة التي يتفاعل بها الجسم مع الإجهاد. قد يبدأ ورم الخلايا البدائية العصبية أيضًا في الأنسجة العصبية في الرقبة أو الصدر أو البطن أو الحوض.

وغالبًا ما يبدأ ورم الأرومة العصبية في مرحلة الطفولة وقد يتم تشخيصه في الشهر الأول من العمر. وجدت عندما يبدأ الورم في النمو ويسبب علامات أو أعراض. في بعض الأحيان يتشكل قبل الولادة ويوجد أثناء الموجات فوق الصوتية للجنين.

في الوقت الذي يتم فيه تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية ، عادة ما ينتشر السرطان (ينتشر). ينتشر ورم الخلايا البدائية العصبية في معظم الأحيان على الغدد الليمفاوية والعظام ونخاع العظام والكبد. عند الرضع ، ينتشر أيضًا على الجلد

ما هي علامات وأعراض ورم الخلايا البدائية العصبية؟

أكثر الأعراض والأعراض شيوعًا للورم الأرومي العصبي ناتجة عن ضغط الورم على الأنسجة القريبة أثناء نموه أو انتشار السرطان إلى العظم. هذه العلامات والأعراض الأخرى قد تكون ناجمة عن ورم الخلايا البدائية العصبية أو حالات أخرى.

تحقق مع طبيب طفلك إذا كان طفلك لديه أي مما يلي:

• نتوء في البطن أو الرقبة أو الصدر.
• عيون منتفخة.
• دوائر داكنة حول العينين ("عيون سوداء").
• آلام العظام.
• تورم في المعدة وصعوبة في التنفس (عند الرضع).
• كتل ألم غير مزرقة تحت الجلد (عند الرضع).
• ضعف أو شلل (فقدان القدرة على تحريك جزء من الجسم).

أقل علامات وأعراض ورم الخلايا البدائية العصبية ما يلي:

• حمة.
• ضيق في التنفس.
• اشعر بالتعب.
• من السهل كدمات أو نزيف.
• Petechiae (بقع مسطحة ومحددة أسفل الجلد ناتجة عن النزيف).
• ضغط دم مرتفع.
• الإسهال المائي الحاد.
• متلازمة هورنر (جفن متدلي ، تلميذ أصغر ، وتعرق أقل على جانب واحد من الوجه).
• حركات العضلات متشنج.
• حركات العين غير المنضبط.

ما هو سبب ورم الخلايا البدائية العصبية؟

يحدث أحيانا ورم أرومي عصبي بسبب طفرة جينية (تغيير) تنتقل من الوالد إلى الطفل.

في بعض الأحيان يتم توريث الطفرات الجينية التي تزيد من خطر ورم الخلايا البدائية العصبية (تنتقل من الوالد إلى الطفل). في الأطفال الذين يعانون من طفرة جينية ، عادة ما يحدث ورم الخلايا البدائية العصبية في سن مبكرة وقد يتشكل أكثر من ورم في الغدد الكظرية.

ما هي مراحل ورم الخلايا البدائية العصبية؟

بعد تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية ، تجرى اختبارات لمعرفة ما إذا كان السرطان قد انتشر من حيث بدأ إلى أجزاء أخرى من الجسم.

وتسمى العملية المستخدمة لمعرفة مدى أو انتشار السرطان التدريج. تساعد المعلومات التي يتم جمعها من عملية التدريج في تحديد مرحلة المرض. بالنسبة للورم الأرومي العصبي ، تؤثر مرحلة المرض على ما إذا كان السرطان منخفض الخطورة أو خطرًا متوسطًا أو عاليًا. كما أنه يؤثر على خطة العلاج. يمكن استخدام نتائج بعض الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية في التدريج. راجع قسم التشخيص لمزيد من المعلومات حول هذه الإجراءات والاختبارات.

يمكن أيضًا استخدام الاختبارات والإجراءات التالية لتحديد المرحلة:

• خزعة العقدة الليمفاوية: إزالة كل أو جزء من العقدة الليمفاوية. يعرض أخصائي علم الأمراض الأنسجة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. يمكن إجراء أحد الأنواع التالية من الخزعات:
• خزعة مخروطية: إزالة العقدة الليمفاوية بأكملها.
• الخزعة المخروطية: إزالة جزء من العقدة الليمفاوية.
• الخزعة الأساسية: إزالة الأنسجة من العقدة الليمفاوية باستخدام إبرة واسعة.
• خزعة شفط الإبرة الدقيقة (FNA) : إزالة الأنسجة أو السائل من العقدة الليمفاوية باستخدام إبرة رقيقة.
• الأشعة السينية للعظم : الأشعة السينية هي نوع من شعاع الطاقة الذي يمكن أن يمر عبر الجسم وعلى الفيلم ، مما يجعل صورة للمناطق داخل الجسم.
• فحص PET (فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني): إجراء للعثور على خلايا الورم الخبيثة في الجسم. يتم حقن كمية صغيرة من الجلوكوز المشع (السكر) في الوريد. تدور ماسحة PET حول الجسم وتقوم بتصوير مكان استخدام الجلوكوز في الجسم. تظهر الخلايا السرطانية الخبيثة أكثر إشراقًا في الصورة لأنها أكثر نشاطًا وتتناول المزيد من الجلوكوز مقارنة بالخلايا الطبيعية.

هناك ثلاث طرق ينتشر بها السرطان في الجسم.

يمكن أن ينتشر السرطان من خلال الأنسجة والجهاز الليمفاوي والدم:

• مناديل ورقية. ينتشر السرطان من حيث بدأ بالنمو إلى المناطق القريبة.
• نظام الليمفاوية. ينتشر السرطان من حيث بدأ الدخول إلى الجهاز اللمفاوي. ينتقل السرطان عبر الأوعية اللمفاوية إلى أجزاء أخرى من الجسم.
• دم. ينتشر السرطان من حيث بدأ بالوصول إلى الدم. ينتقل السرطان عبر الأوعية الدموية إلى أجزاء أخرى من الجسم.

قد ينتشر السرطان من حيث بدأ إلى أجزاء أخرى من الجسم. عندما ينتشر السرطان إلى جزء آخر من الجسم ، فإنه يسمى ورم خبيث. تنفصل الخلايا السرطانية عن المكان الذي بدأت فيه (الورم الرئيسي) وتنتقل عبر الجهاز اللمفاوي أو الدم.

• نظام الليمفاوية. يدخل السرطان إلى الجهاز اللمفاوي ، وينتقل عبر الأوعية الليمفاوية ، ويشكل ورمًا (ورمًا منتشرًا) في جزء آخر من الجسم.
• دم. يدخل السرطان إلى الدم ، وينتقل عبر الأوعية الدموية ، ويشكل ورمًا (ورمًا منتشرًا) في جزء آخر من الجسم.
• الورم النقيلي هو نفس نوع السرطان مثل الورم الرئيسي. على سبيل المثال ، إذا انتشرت ورم الخلايا البدائية العصبية إلى الكبد ، فإن الخلايا السرطانية في الكبد هي في الواقع خلايا ورم عصبي. هذا المرض هو ورم الخلايا البدائية العصبي المنتشر ، وليس سرطان الكبد.

تستخدم المراحل التالية للورم الأرومي العصبي:

المرحلة 1

في المرحلة 1 ، يكون الورم في منطقة واحدة فقط وتتم إزالة كل الورم الذي يمكن رؤيته بالكامل أثناء الجراحة.

المرحلة 2

تنقسم المرحلة 2 إلى المرحلتين 2A و 2B.

• المرحلة 2A: الورم في منطقة واحدة فقط ولا يمكن إزالة كل الورم الذي يمكن رؤيته بالكامل أثناء الجراحة.
• المرحلة 2 ب: يكون الورم في منطقة واحدة فقط وقد تتم إزالة كل الورم الذي يمكن رؤيته بالكامل أثناء الجراحة. تم العثور على الخلايا السرطانية في الغدد الليمفاوية بالقرب من الورم.

المرحلة 3

في المرحلة 3 ، يكون أحد الأمور التالية صحيحًا:

• لا يمكن إزالة الورم بالكامل أثناء الجراحة وقد انتشر من جانب واحد من الجسم إلى الجانب الآخر ، وربما ينتشر أيضًا إلى العقد اللمفاوية القريبة ؛ أو
• الورم موجود في منطقة واحدة فقط ، على جانب واحد من الجسم ، لكنه امتد إلى العقد الليمفاوية على الجانب الآخر من الجسم ؛ أو
• يقع الورم في منتصف الجسم وانتشر إلى الأنسجة أو الغدد الليمفاوية على جانبي الجسم ، ولا يمكن إزالة الورم عن طريق الجراحة.

المرحلة 4

تنقسم المرحلة 4 إلى المرحلتين 4 و 4S.

• في المرحلة 4 ، انتشر الورم إلى الغدد الليمفاوية البعيدة أو أجزاء أخرى من الجسم.
• في المرحلة 4S:
  • الطفل أصغر من 12 شهرًا ؛ و
  • انتشار السرطان إلى الجلد والكبد و / أو نخاع العظام ؛ و
  • الورم موجود في منطقة واحدة فقط وقد تتم إزالة كل الورم الذي يمكن رؤيته بالكامل أثناء الجراحة ؛ و / أو
  • يمكن العثور على الخلايا السرطانية في الغدد الليمفاوية بالقرب من الورم.

يعتمد علاج ورم الخلايا البدائية العصبية على مجموعات الخطر.

بالنسبة لأنواع كثيرة من السرطان ، تستخدم المراحل للتخطيط للعلاج. لالورم الأرومي العصبي ، يعتمد العلاج على مجموعات الخطر. مرحلة ورم الخلايا البدائية العصبية هي أحد العوامل المستخدمة لتحديد مجموعة الخطر. العوامل الأخرى هي عمر الطفل ، الأنسجة الورم ، وبيولوجيا الورم.

هناك ثلاث مجموعات خطر: خطر منخفض ، خطر وسيط ، وارتفاع خطر.

• الأورم الأرومي العصبي منخفض الخطورة والمخاطر المتوسطة لديه فرصة جيدة للشفاء.
• قد يكون من الصعب علاج ورم الخلايا البدائية العصبية شديد الخطورة.

كيف يتم تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية؟

تستخدم الاختبارات التي تفحص العديد من أنسجة الجسم والسوائل المختلفة للكشف عن (إيجاد) وتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية.

يمكن استخدام الاختبارات والإجراءات التالية:

• الفحص البدني والتاريخ: فحص للجسم للتحقق من علامات الصحة العامة ، بما في ذلك التحقق من علامات المرض ، مثل الكتل أو أي شيء آخر يبدو غير عادي. كما سيتم تناول تاريخ من العادات الصحية للمريض والأمراض والعلاجات السابقة.
• الفحص العصبي: سلسلة من الأسئلة والاختبارات لفحص المخ والحبل الشوكي ووظيفة الأعصاب. يتحقق الامتحان من الحالة العقلية للشخص ، والتنسيق ، والقدرة على المشي بشكل طبيعي ، ومدى عمل العضلات والحواس وردود الفعل. ويمكن أيضا أن يسمى هذا الفحص العصبي أو الفحص العصبي.
• دراسات الكاتيكولامين البولية : إجراء يتم فيه فحص عينة البول لقياس كمية بعض المواد ، حمض الفانيليلمانميليك (VMA) وحمض الهوموفانيليك (HVA) ، التي يتم إجراؤها عند تحلل الكاتيكولامينات وإطلاقها في البول. أعلى من المعدل الطبيعي لل VMA أو HVA يمكن أن يكون علامة على ورم الخلايا البدائية العصبية.
• دراسات كيمياء الدم: إجراء يتم فيه فحص عينة دم لقياس كميات بعض المواد التي تطلق في الدم بواسطة الأعضاء والأنسجة في الجسم. كمية غير عادية (أعلى أو أقل من المعتاد) من مادة يمكن أن تكون علامة على المرض.
• الأشعة السينية: الأشعة السينية هي نوع من شعاع الطاقة الذي يمكن أن يمر عبر الجسم وعلى الفيلم ، مما يجعل صورة للمناطق داخل الجسم.
• فحص بالأشعة المقطعية (فحص بالأشعة المقطعية): إجراء يصنع سلسلة من الصور التفصيلية للمناطق داخل الجسم ، مأخوذة من زوايا مختلفة. يتم إجراء الصور بواسطة جهاز كمبيوتر مرتبط بجهاز الأشعة السينية. يمكن حقن صبغة في الوريد أو ابتلاعها لمساعدة الأعضاء أو الأنسجة على الظهور بشكل أكثر وضوحًا. يُسمى هذا الإجراء أيضًا التصوير المقطعي أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير المقطعي المحوري.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) مع الجادولينيوم: إجراء يستخدم المغناطيس وموجات الراديو وجهاز كمبيوتر لعمل سلسلة من الصور التفصيلية للمناطق داخل الجسم. يتم حقن مادة تسمى الجادولينيوم في الوريد. يتجمع الجادولينيوم حول الخلايا السرطانية بحيث تظهر أكثر إشراقًا في الصورة. ويسمى هذا الإجراء أيضًا التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (NMRI).
• مسح MIBG (metaiodobenzylguanidine): إجراء يستخدم للعثور على أورام الغدد الصم العصبية ، مثل ورم الخلايا البدائية العصبية. يتم حقن كمية صغيرة جدًا من مادة تسمى MIBG المشعة في الوريد وتنتقل عبر مجرى الدم. خلايا الورم الغدد الصم العصبية تأخذ MIBG المشعة ويتم الكشف عنها بواسطة الماسح الضوئي. يمكن أن تؤخذ الأشعة فوق 1-3 أيام. يمكن إعطاء محلول اليود قبل أو أثناء الاختبار لمنع الغدة الدرقية من امتصاص الكثير من MIBG. يستخدم هذا الاختبار أيضًا لمعرفة مدى استجابة الورم للعلاج. يستخدم MIBG في جرعات عالية لعلاج ورم الخلايا البدائية العصبية.
• طموح نخاع العظم وخزعة: إزالة نخاع العظم والدم وقطعة صغيرة من العظام عن طريق إدخال إبرة مجوفة في عظم الورك أو عظم الصدر. يستعرض أخصائي علم الأمراض نخاع العظم والدم والعظام تحت المجهر للبحث عن علامات السرطان.
• الفحص بالموجات فوق الصوتية: إجراء يتم فيه ارتداد الموجات الصوتية عالية الطاقة (الموجات فوق الصوتية) عن الأنسجة أو الأعضاء الداخلية وتصدر أصداء. تشكل الأصداء صورة لأنسجة الجسم تسمى بالموجات الصوتية. يمكن طباعة الصورة ليتم النظر إليها لاحقًا. لا يتم إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتية إذا تم إجراء التصوير المقطعي / التصوير بالرنين المغناطيسي.

خزعة لتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية

يتم إجراء خزعة لتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية.

تتم إزالة الخلايا والأنسجة أثناء الخزعة حتى يتمكن أخصائي علم الأمراض من رؤيتها تحت المجهر للتحقق من وجود علامات السرطان. تعتمد طريقة إجراء الخزعة على مكان وجود الورم في الجسم. في بعض الأحيان تتم إزالة الورم كله في نفس الوقت يتم إجراء الخزعة.

يمكن إجراء الاختبارات التالية على الأنسجة التي تمت إزالتها:

• التحليل الوراثي الخلوي: اختبار مختبري يتم فيه عرض الخلايا الموجودة في عينة من الأنسجة تحت المجهر للبحث عن تغييرات معينة في الصبغيات.
• الفحص المجهري للضوء: اختبار مختبري يتم فيه عرض الخلايا الموجودة في عينة من الأنسجة تحت المجاهر العادية والعالية القدرة للبحث عن تغييرات معينة في الخلايا.
• الكيمياء المناعية: اختبار يستخدم الأجسام المضادة للتحقق من وجود مستضدات معينة في عينة من الأنسجة. يرتبط الجسم المضاد عادةً بمادة مشعة أو صبغة تجعل الأنسجة تضيء تحت المجهر. يمكن استخدام هذا النوع من الاختبارات لمعرفة الفرق بين أنواع السرطان المختلفة.
• دراسة تضخيم MYCN: دراسة مخبرية يتم فيها فحص خلايا الورم أو نخاع العظم لمعرفة مستوى MYCN. MYCN مهم لنمو الخلايا. يسمى المستوى الأعلى من MYCN (أكثر من 10 نسخ من الجين) تضخيم MYCN. ورم الخلايا البدائية العصبية مع تضخيم MYCN من المرجح أن ينتشر في الجسم وأقل عرضة للاستجابة للعلاج.

قد لا يحتاج الأطفال حتى عمر 6 أشهر إلى خزعة أو عملية جراحية لإزالة الورم لأن الورم قد يختفي دون علاج.

ما هو معدل البقاء للطفل المصاب بالورم الأرومي العصبي؟

هناك عوامل معينة تؤثر على التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج.

يعتمد التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج على ما يلي:

• عمر الطفل في وقت التشخيص.
• مجموعة مخاطر الطفل.
• ما إذا كانت هناك بعض التغييرات في الجينات.
• حيث في الجسم بدأ الورم.
• الأنسجة الورمية (الشكل والوظيفة ، وهيكل خلايا الورم).
• ما إذا كان هناك سرطان في الغدد الليمفاوية على نفس الجانب من الجسم مثل السرطان الأساسي أو ما إذا كان هناك سرطان في الغدد الليمفاوية على الجانب الآخر من الجسم.
• كيف يستجيب الورم للعلاج.
• كم من الوقت يمر بين التشخيص وعندما يتكرر السرطان (للسرطان المتكرر).

تتأثر خيارات التشخيص والعلاج للورم الأرومي العصبي ببيولوجيا الورم ، والتي تشمل:

• أنماط الخلايا السرطانية.
• كيف تختلف الخلايا السرطانية عن الخلايا الطبيعية.
• مدى سرعة الخلايا السرطانية تنمو.
• ما إذا كان الورم يظهر تضخيم MYCN.
• ما إذا كان الورم يتغير في جين ALK.

ويقال إن بيولوجيا الورم مواتية أو غير مواتية ، وهذا يتوقف على هذه العوامل. بيولوجيا الورم المواتية تعني أن هناك فرصة أفضل للشفاء.

في بعض الأطفال حتى عمر 6 أشهر ، قد يختفي ورم الخلايا البدائية العصبية دون علاج. وهذا ما يسمى الانحدار التلقائي. يراقب الطفل عن كثب علامات أو أعراض ورم أرومي. في حالة حدوث علامات أو أعراض ، قد تكون هناك حاجة للعلاج.

ماذا عن ورم الخلايا البدائية العصبية المتكررة؟

ورم الخلايا البدائية العصبية المتكرر هو السرطان الذي تكرّر (رجوع) بعد علاجه. قد يعود السرطان في نفس المكان أو في أجزاء أخرى من الجسم.