مجهول السبب فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

فقر الدم الانحلالي الذاتي مجهول السبب هو شكل من أشكال فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (أيها) هو مجموعة من اضطرابات الدم النادرة ولكنها خطيرة. تحدث عندما يدمر الجسم خلايا الدم الحمراء بسرعة أكبر مما ينتجها. ويعتبر الشرط مجهول السبب عندما لا يعرف سببه.

أمراض المناعة الذاتية تهاجم الجسم نفسه. الجهاز المناعي ينتج الأجسام المضادة للمساعدة في استهداف الغزاة الأجانب مثل البكتيريا والفيروسات. في حالة اضطرابات المناعة الذاتية، ينتج الجسم عن طريق الخطأ الأجسام المضادة التي تهاجم الجسم نفسه. في أيها، جسمك يطور الأجسام المضادة التي تدمر خلايا الدم الحمراء.

عوامل الخطر في خطر؟

حوالي 50٪ من جميع حالات أيها غير مجهولة السبب. يمكن أن يحدث أيها في أي لحظة في الحياة ويمكن أن تتطور فجأة أو تدريجيا. وهو أكثر شيوعا يؤثر على النساء.

إذا كان أيها غير مجهول السبب، فذلك لأنه كان ناجما عن مرض أو دواء أساسي. ومع ذلك، أيها مجهول السبب ليس له أسباب واضحة. الأشخاص الذين يعانون من أيها مجهول السبب قد يكون لديهم نتائج اختبار الدم غير طبيعية فقط وليس هناك أعراض.

قد تشعر بالضعف وقصر التنفس إذا كنت تتطور بشكل مفاجئ أيها مجهول السبب. وفي حالات أخرى، تكون الحالة مزمنة وتتطور بمرور الوقت، لذلك تكون الأعراض أقل وضوحا. في كلتا الحالتين، قد تشمل الأعراض واحد أو أكثر مما يلي:

زيادة الضعف

• ضيق في التنفس
• ضربات القلب السريعة
• جلد شاحب أو أصفر اللون
• ألم في العضلات
• غثيان > تقيؤ
• بول داكن اللون
• صداع
• ألم في البطن
• الانتفاخ
• الإسهال
• تشخيص تشخيص مجهول السبب

أولا، سيسألك طبيبك عن تاريخك الطبي. من المحتمل أن يعترفوا بك إلى المستشفى للاختبار الفوري والرصد إذا كانت الأعراض خطيرة. وتشمل األمثلة على األمور الخطيرة الجلد أو البول امللون أو فقر الدم الشديد. قد يحيلونك إلى أخصائي في الدم، أو طبيب دم.

يجب أن يكون لديك سلسلة واسعة من اختبارات الدم لتأكيد أيها. وبعض الاختبارات قياس عدد خلايا الدم الحمراء في الجسم. إذا كان لديك أيها، فإن عدد العد خلايا الدم الحمراء تكون منخفضة. اختبارات أخرى سوف ننظر لبعض المواد في الدم.اختبارات الدم التي تكشف عن نسبة غير صحيحة من غير ناضجة لتنضج خلايا الدم الحمراء قد تشير إلى أيها. يشير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء غير الناضجة إلى أن الجسم يحاول تعويض خلايا الدم الحمراء الناضجة التي يتم تدميرها بسرعة كبيرة جدا.

وتشمل نتائج فحص الدم الأخرى مستوى أعلى من المعتاد من البيليروبين وانخفاض مستوى البروتين المسمى هابتوغلوبين. البيليروبين هو نتيجة ثانوية لانهيار خلايا الدم الحمراء. هذه المستويات تصبح عالية عندما يتم تدمير أعداد كبيرة من خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يكون اختبار الدم هابتوغلوبين مفيدة بشكل خاص في تشخيص أيها. بالتزامن مع اختبارات الدم الأخرى، فإنه يكشف عن أن يتم تدمير البروتين جنبا إلى جنب مع خلايا الدم الحمراء الناضجة.

في بعض الحالات، قد لا تكون نتائج المختبر النموذجي لاختبارات الدم كافية لتشخيص أيها، لذلك قد يحتاج طبيبك لإجراء المزيد من الاختبارات. اختبارات أخرى، بما في ذلك اختبارات كومبس المباشرة وغير المباشرة، يمكن الكشف عن زيادة الأجسام المضادة في الدم. تحليل البول و 24 ساعة جمع البول قد تكشف عن تشوهات في البول، مثل مستويات عالية من البروتين.

خيارات العلاج العلاجي ل إياها

الناس الذين يشتبه في وجودهم المفاجئ مجهول السبب سيتم نقلها بشكل عام إلى المستشفى بسبب طبيعتها الحادة. الحالات المزمنة قد تأتي في كثير من الأحيان وتذهب دون تفسير. من الممكن أن تتحسن الحالة دون علاج.

سيقوم طبيبك بمراقبة مستويات الجلوكوز في دمك عن كثب إذا كنت مصابا بمرض السكري. مرض السكري هو عامل خطر رئيسي للوفيات الناجمة عن العدوى نتيجة للعلاج.

المنشطات

علاج الخط الأول هو عادة المنشطات مثل بريدنيزون. قد تساعد على تحسين أعداد خلايا الدم الحمراء. سوف يراقبك الطبيب بعناية للتأكد من أن المنشطات تعمل. مرة واحدة يذهب حالتك إلى مغفرة، طبيبك سوف محاولة لفك قبالة لكم من المنشطات ببطء. الأشخاص الذين يعانون من أيها يخضعون العلاج الستيرويد قد تحتاج إلى مكملات خلال فترة العلاج. ويمكن أن تشمل هذه:

البايفوسفونيت

فيتامين D

• الكالسيوم
• حمض الفوليك
• جراحة
• طبيبك قد تقترح إزالة الجراحية الطحال إذا المنشطات لا تعمل تماما. إزالة الطحال يمكن عكس تدمير خلايا الدم الحمراء. وتعرف هذه الجراحة بأنها استئصال الطحال. ثلثي الناس الذين يخضعون لعملية استئصال الطحال لديهم مغفرة جزئية أو كلية من أيها، والأشخاص الذين يعانون من نوع مجهول السبب تميل إلى أن تكون النتائج الأكثر نجاحا.

الأدوية المناعية للقمع

خيارات العلاج الأخرى هي الأدوية التي تثبط المناعة، مثل الآزوثيوبرين والسيكلوفوسفاميد. يمكن أن تكون هذه الأدوية فعالة للأشخاص الذين لا يستجيبون بنجاح للعلاج بالستيرويدات أو الذين ليسوا مرشحين لعملية جراحية.

في بعض الحالات، قد يكون الدواء المفضل ريتوكسيماب مفضل على الأدوية التقليدية المناعية للقمع. ريتوكسيماب هو الأجسام المضادة التي تهاجم مباشرة البروتينات المحددة الموجودة على بعض خلايا الجهاز المناعي.

أوتلوك لونغ-تيرم أوتلوك

قد يكون من الصعب الحصول على تشخيص سريع لهذه الحالة في الحالات التي يكون سببها غير معروف.ويؤخر العلاج أحيانا في هذه الحالات. يمكن أن يكون إيا مجهول السبب مميتا إذا ترك دون علاج.

إياها مجهول السبب في الأطفال عادة ما تكون قصيرة الأجل. وغالبا ما تكون الحالة مزمنة لدى البالغين، ويمكن أن تنفجر أو تتراجع عن نفسها دون تفسير. أيها هو علاج للغاية في كل من البالغين والأطفال. معظم الناس الانتعاش الكامل.