هينوش-شكونلين فرفرية: الأعراض والتشخيص والعلاجات

نظرة عامة

فرفرية هينوك شونلين (هسب) هو مرض يتسبب في إصابة الأوعية الدموية الصغيرة وتسرب الدم، ويحصل على اسمها من طبيبين ألمانيين، يوهان شونلين وإدوارد هينوك، الذي وصفه في مرضاهم في 1800s.

أعراض السمة المميزة ل هسب هي طفح جلدي أرجواني اللون على الأرجل السفلية والأرداف، ويمكن أن تبدو بقع الطفح الجلدي ككدمات، كما يمكن أن يسبب هسب تورم المفاصل وأعراض الجهاز الهضمي، مشاكل في الكلى.

>

هسب هو الأكثر شيوعا في الأطفال الصغار، وغالبا ما كان لديهم مؤخرا عدوى الجهاز التنفسي العلوي مثل البرد، ومعظم الوقت المرض يتحسن على خاصة دون علاج.

الأعراض ما هي الأعراض؟

الأعراض الرئيسية ل هسب هي الطفح الجلدي الأحمر الأرجواني الذي تم جمعه والذي يظهر على الساقين والقدمين والأرداف. الطفح الجلدي يمكن أن تظهر أيضا على الوجه والذراعين والصدر والجذع. البقع في الطفح الجلدي تبدو كدمات. إذا ضغطت على الطفح الجلدي، وسوف تبقى الأرجواني بدلا من تحول الأبيض.

يؤثر هسب أيضا على المفاصل والأمعاء والكلى والأنظمة الأخرى، مما يسبب أعراض مثل:

• الألم والتورم في المفاصل، وخاصة الركبتين والكاحلين
• أعراض جي مثل الغثيان ، والتقيؤ، وآلام في المعدة، والبراز الدموي
• الدم في البول (والتي قد تكون صغيرة جدا لرؤية) وغيرها من علامات تلف الكلى
• تورم في الخصيتين (في بعض الفتيان مع هسب)
• نادرا)

يمكن أن تبدأ أعراض آلام المفاصل وأعراضه قبل أسبوعين من ظهور الطفح الجلدي.

أحيانا، هذا المرض يمكن أن يدمر الكلى بشكل دائم.

الأسباب ما هي الأسباب؟

هسب يسبب التهاب في الأوعية الدموية الصغيرة. كما الأوعية الدموية تصبح ملتهبة، فإنها يمكن أن تسرب الدم إلى الجلد، والذي يسبب الطفح الجلدي. كما يمكن أن يتسرب الدم في البطن والكلى.

يبدو أن هسب ناجما عن استجابة مفرطة من الجهاز المناعي. عادة، ينتج الجهاز المناعي بروتينات تسمى الأجسام المضادة التي تسعى وتدمير الغزاة الأجانب مثل البكتيريا والفيروسات. في حالة هسب، يستقر جسم مضاد معين (إيغا) في جدران الأوعية الدموية، مما يسبب الالتهاب.

ما يصل إلى نصف الأشخاص الذين يحصلون على هسب لديهم عدوى باردة أو غيرها من أمراض الجهاز التنفسي قبل أسبوع أو نحو ذلك قبل الطفح الجلدي. قد تؤدي هذه الالتهابات الجهاز المناعي إلى الإفراط في الإفراج والافراج عن الأجسام المضادة التي تهاجم الأوعية الدموية. هسب نفسه ليس معديا، ولكن الشرط الذي بدأ يمكن أن يكون اللحاق.

<> <> <> <> <> <> <> 999 <> <> <> <> <> <> <> <

• قد تكون هناك أيضا جينات مرتبطة ب هسب، لأنها تدير أحيانا في الأسر.
• العلاج كيف يتم علاجه؟
• أنت لا تحتاج عادة لعلاج فرفرية هينوخ-شونلين. وسوف تذهب بعيدا من تلقاء نفسها في غضون أسابيع قليلة. الراحة والسوائل ومضادات الألم دون وصفة طبية مثل الإيبوبروفين أو الاسيتامينوفين يمكن أن تساعدك أو طفلك يشعر على نحو أفضل.
• اسأل طبيبك قبل تناول العقاقير المضادة للالتهابات (نسيدس) مثل نابروكسين أو ايبوبروفين إذا كان لديك أعراض جي. مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية يمكن أن تجعل هذه الأعراض في بعض الأحيان أسوأ. وينبغي أيضا تجنب مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية في حالات التهاب الكلى أو الإصابة.
• بالنسبة للأعراض الشديدة، يصف الأطباء أحيانا دورة قصيرة من الستيرويدات. هذه الأدوية تسقط الالتهاب في الجسم. لأن المنشطات يمكن أن يسبب آثار جانبية كبيرة، يجب أن تتبع عن كثب تعليمات الطبيب لأخذ الدواء. الأدوية التي تقمع الجهاز المناعي، مثل سيكلوفوسفاميد (سايتوكسان) يمكن أن تستخدم لعلاج إصابة الكلى.
• إذا حدثت مضاعفات داخل الجهاز المعوي الخاص بك، قد تحتاج لعملية جراحية لإصلاحه.

التشخيص كيف يتم تشخيصه؟

سيقوم طبيبك بفحصك أو لطفلك عن أعراض هسب، بما في ذلك ألم طفح وآلام المفاصل.

اختبارات مثل هذه يمكن أن تساعد في تشخيص هسب واستبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة:

اختبارات الدم.

هذه يمكن تقييم الأبيض والأحمر عدد خلايا الدم، التهاب، وظائف الكلى

اختبار البول.

قد یتحقق الطبیب من الدم أو البروتین في البول، وھو مؤشر علی أن کلیتك قد تعرضت للتلف.

خزعة

• قد يزيل طبيبك قطعة صغيرة من بشرتك ويرسلها إلى مختبر للاختبار. هذا الاختبار يبحث عن الأجسام المضادة يسمى ايغا، التي تودع في الجلد والأوعية الدموية من الناس مع هسب. خزعة الكلى يمكن اختبار تلف الكلى. الموجات فوق الصوتية
• . يستخدم هذا الاختبار موجات صوتية لإنشاء صور من داخل بطنك. ويمكن أن توفر نظرة فاحصة على أعضاء البطن والكلى.
• التصوير المقطعي المحوسب. يمكن استخدام هذا الاختبار لتقييم آلام البطن واستبعاد أسباب أخرى. في البالغين مقابل الأطفال في البالغين مقابل الأطفال
• أكثر من 90 في المئة من الحالات هسب هي في الأطفال، وخاصة أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 6. هذا المرض يميل إلى أن يكون أكثر اعتدالا في الأطفال من البالغين. البالغين هم أكثر عرضة لقرحة مملوءة صديد في الطفح الجلدي. كما أنها تحصل على تلف الكلى في كثير من الأحيان مع هذه الحالة. في الأطفال، هسب عادة ما يحصل على تحسين في غضون بضعة أسابيع. الأعراض يمكن أن تستمر لفترة أطول في البالغين. أوتلوكوتلوك
• معظم الوقت، فرفرية هينوخ-شونلين يحصل على أفضل من تلقاء نفسها في غضون شهر. ومع ذلك، يمكن للمرض أن يتكرر. يمكن أن يسبب هسب مضاعفات. يمكن للبالغين أن يصابوا بأضرار الكلى التي قد تكون شديدة بما يكفي لتطلب غسيل الكلى أو زرع الكلى. ونادرا ما ينهار جزء من الأمعاء في نفسه ويسبب انسدادا. وهذا ما يسمى الانغلاف، ويمكن أن يكون خطير.

في النساء الحوامل، يمكن أن يسبب هسب إصابة الكلى مما يؤدي إلى مضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول.