: الأسباب والأعراض والتشخيص

ما هو

نقص العامل الخامس يعرف أيضا باسم مرض أورين أو باراميموفيليا، وهو اضطراب نزيف نادر يؤدي إلى تخثر ضعيف بعد الإصابة أو الجراحة. نقص العامل الخامس لا ينبغي الخلط بينه وبين عامل V ليدن طفرة ، وهو شرط أكثر شيوعا أن يسبب تخثر الدم المفرط.

العامل الخامس، أو برواسيليرين، هو بروتين المحرز في الكبد الخاص بك الذي يساعد على تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين.وهذه خطوة هامة في عملية تخثر الدم، وإذا لم يكن لديك ما يكفي من العامل الخامس أو إذا كان لا يعمل بشكل صحيح، قد لا تجلط الدم بكفاءة كافية لوقف لكم من النزيف، وهناك مستويات مختلفة من سيف إريتي عامل نقص V على أساس كيف قليلا أو كم عامل الخامس هو متاح للجسم.

قد يحدث نقص عامل V أيضا في نفس الوقت الذي يعاني فيه نقص العامل، مما يسبب مشاكل نزيف أكثر حدة. ويعتبر الجمع بين العامل الخامس والعامل الثامن أوجه القصور هو اضطراب منفصل.

عملية تخثر عادية ما الدور الذي يلعبه العامل الخامس في تخثر الدم الطبيعي؟

العامل الخامس هو واحد من حوالي 13 عوامل التخثر المسؤولة عن تخثر الدم الطبيعي، أو تخثر الدم. يحدث تخثر الدم على مراحل:

1. عندما يتم قطع أحد الأوعية الدموية الخاصة بك، فإنه يقيد على الفور، أو يضييق، لإبطاء فقدان الدم. وهذا ما يسمى تضيق الأوعية. يتم إرسال الرسائل الكيميائية في مجرى الدم للإشارة إلى الجسم للافراج عن عوامل تخثر الدم وبدء عملية التخثر.
2. تجمع الصفائح الدموية في موقع الجرح وتبدأ بالالتصاق بالجرح وإلى بعضهما البعض. هذه تشكل المكونات الصفائح الدموية لينة في الجرح الخاص بك. وتسمى هذه المرحلة الارقاء الأولية.
3. وبمجرد أن تشكل الصفائح الدموية قابس مؤقت، يحدث تفاعل سلسلة معقدة بين عوامل تخثر الدم المتعددة. يظهر عامل V في منتصف الطريق من خلال هذه السلسلة من ردود الفعل ويحول البروثرومبين إلى الثرومبين.
4. يقوم الثرومبين بتشغيل الفيبرينوجين لإنتاج الليفين. الفبرين هو المادة التي تشكل الجلطة الدموية النهائية. انها بروتين ستريتي الذي يلتف نفسه في وحول الجلطة لينة مؤقتة، الأمر الذي يجعل الجلطة أصعب. هذه الجلطة الجديدة الأختام الأوعية الدموية المكسورة ويخلق تغطية واقية لتجديد الأنسجة. وتسمى هذه المرحلة الارقاء الثانوي.
5. بعد بضعة أيام، يبدأجلطة الفيبرين في التقلص، وسحب حواف الجرح معا للسماح بإعادة بناء الأنسجة التالفة. كما يتم إعادة بناء الأنسجة الكامنة، يخفف الجلطة الفيبرين.

لا يحدث الارقاء الثانوي بشكل صحيح إذا كان لديك عامل نقص V. وهذا يؤدي إلى نزيف مطول.

الأسباب ما أسباب عامل نقص V؟

نقص العامل الخامس قد يكون موروثا أو مكتسبا بعد الولادة.

نقص وراثي عامل وراثي نادر الحدوث. انها سببها الجين المتنحية، مما يعني أن لديك لترث الجين من كل من والديك من أجل إظهار الأعراض. يحدث هذا النموذج في حوالي 1 في 1 مليون شخص.

قد يكون سبب نقص عامل V المكتسبة من بعض الأدوية، والظروف الطبية الكامنة، أو رد فعل المناعة الذاتية.

تشمل الظروف التي قد تؤثر على العامل الخامس ما يلي:

• تخثر الدم داخل الأوعية الدموية (ديك)، وهو شرط يسبب جلطات دم صغيرة ونزيف مفرط بسبب بروتينات التخثر المفرط
• أمراض الكبد، مثل تليف الكبد
• انحلال الفيبرين الثانوي، والذي يحدث عندما تميل الجلطات لكسر بسبب الأدوية أو الحالات الصحية
• أمراض المناعة الذاتية، مثل الذئبة
• ردود فعل المناعة الذاتية العفوية بعد الجراحة أو الولادة
• أنواع معينة من السرطان

SymptomsWhat هي أعراض من نقص العامل الخامس؟

تختلف أعراض نقص العامل الخامس تبعا لكمية العامل الخامس المتاحة للجسم. المستويات اللازمة لتسبب الأعراض تعتمد على الفرد. مستوى معين قد يسبب نزيف في شخص واحد قد لا ينزف نزيف في شخص آخر.

في الحالات التي تعاني من نقص شديد في العامل الخامس، غالبا ما تشمل الأعراض ما يلي:

• نزيف غير طبيعي بعد الولادة أو جراحة أو إصابة
• نزيف غير طبيعي تحت الجلد
• نزيف الحبل السري عند الولادة
• نزيف في الأنف
• نزيف اللثة
• من السهل كدمات
• فترات الطمث الثقيلة أو الطويلة
• النزيف داخل أجهزة مثل الرئتين أو الأمعاء

التشخيص هو عامل نقص V تشخيصها؟

تلقى العديد من الناس الذين لديهم هذه الحالة تشخيصهم عندما أجرى الأطباء اختبارات تخثر الدم قبل الجراحة. وتشمل الفحوصات المختبرية الشائعة للعامل الخامس ما يلي:

• مقايسات عامل تقيس أداء عوامل تخثر محددة لتحديد العوامل المفقودة أو الضعيفة الأداء.
• عامل V مقايسة يقيس كم عامل V لديك وكيف يعمل بشكل جيد.
• وقت البروثرومبين (بت) يقيس وقت التخثر المتأثر بالعوامل الأول والثاني والخامس والسابع والعاشر
• وقت البروثرومبين الجزئي المنشط (أبت) يقيس وقت التخثر المتأثر بالعوامل I، إي ، الخامس، الثامن، التاسع، العاشر، الحادي عشر، الثاني عشر، و فون ويلبراند العوامل.
• اختبارات المانع تحديد ما إذا كان جهاز المناعة الخاص بك هو قمع عوامل تخثر الدم.

سيطلب طبيبك على الأرجح إجراء اختبارات أخرى لتحديد أي ظروف أساسية تؤدي إلى نقص العامل الخامس.

العلاجات كيف يعامل نقص العامل الخامس؟

يتم التعامل مع نقص عامل V مع ضخ البلازما الطازجة المجمدة (فب) والصفائح الدموية. وعادة ما تحتاج هذه الضخ فقط بعد الجراحة أو حلقة نزيف.

ما هو التوقعات بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من نقص عامل V؟

عامل V نقص يمكن السيطرة عليها نسبيا مقارنة مع اضطرابات النزيف الأخرى. كثير من الناس يمكن أن يتسامح مع مستويات منخفضة من العامل الخامس دون أعراض. الناس الذين لديهم هذه الحالة غالبا ما تحتاج إلى علاج فقط بعد الجراحة أو إصابة خطيرة جدا.هؤلاء الناس عادة ما يكونون حياة طبيعية و تنزف فقط أطول قليلا من الناس الذين لديهم الدم الذي يتخثر عادة.