Als (lou gehrig's disease): أعراض الخرف والعلاج

ما هي الحقائق التي يجب معرفتها عن الخرف في المرض؟

ما هو التعريف الطبي لمرض التصلب الجانبي الضموري؟

• التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو اضطراب مدمر. يؤثر على جزء من الجهاز العصبي الذي يتحكم في الحركات الطوعية. تسمى ALS أحيانًا بمرض لو جيريج ، بعد لاعب البيسبول الشهير الذي توفي بسبب المرض. تصبح العضلات أضعف تدريجيا ، ويؤدي المرض في النهاية إلى الشلل والموت.
• ALS هي واحدة من مجموعة من الأمراض المعروفة باسم أمراض الخلايا العصبية الحركية. الخلايا العصبية هي خلايا عصبية ، وتتحكم الخلايا العصبية الحركية في الحركة. الأشخاص المصابون بمرض الخلايا العصبية الحركية يفقدون السيطرة على العضلات ويصبحون مشلولين. لا يوجد علاج متاح لمرض ALS ​​أو لأي مرض عصبي آخر.
• آثار هذه الأمراض لا يمكن عكسها. يموت معظم الأشخاص الذين يعانون من المرض في غضون 5 سنوات من ظهور الأعراض.

هل مرضى ALS يصابون بالخرف؟

• يعتقد معظم الخبراء أن ALS لا يؤثر على العمليات العقلية للشخص. في معظم الناس ، لا تتأثر العمليات المعرفية (مثل التفكير والتعلم والذاكرة والكلام) ولا السلوك. في بعض الأحيان ، ومع ذلك ، فإن الشخص المصاب بالـ ALS يواجه تغييرات عقلية عميقة ، والتي تسمى الخرف. الخرف هو اضطراب دماغي شديد يتداخل مع قدرة الشخص على القيام بالأنشطة اليومية.

هل يمكن أن تؤثر ALS على الدماغ؟

• ويعتقد أن الخرف في ALS يكون بسبب تدمير الخلايا في الفص الجبهي للدماغ. الفص الجبهي هو جزء من الدماغ من الجبهة إلى الأذنين. وغالبا ما يسمى هذا النوع من الخرف الجبهي الفص الجبهي. خرف الفص الجبهي له أسباب أخرى إلى جانب المرض. ما زلنا نتعلم لماذا تسبب ALS عته الفص الجبهي لدى بعض الناس.
• الخرف نادر الحدوث في المرض. يحدث في جميع المجموعات العرقية وفي كل من الرجال والنساء. من المرجح أن يتأثر الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 55 و 65 عامًا.

الخرف في أسباب المرض

لا نعرف ما الذي يسبب خرف الفص الجبهي عند الأشخاص الذين يعانون من المرض. بعض الأشخاص لديهم تاريخ عائلي من هذا النوع من الخرف ، لكننا لا نفهم العلاقة بين هذا الخرف و ALS. قد تشارك أكثر من سبب واحد.

الخرف في أعراض المرض

عادةً ما يظهر الخرف الجبهي في الفص الجبهي الصدري كتغيير في الشخصية والسلوك. تختلف الطبيعة الدقيقة لهذا التغيير من شخص لآخر. الأعراض التالية شائعة:

• اللامبالاة (عدم الاهتمام ، الانسحاب)
• قلة العاطفة
• انخفاض العفوية
• فقدان تثبيط
• الأرق أو فرط النشاط
• عدم الملاءمة الاجتماعية
• تقلب المزاج

تشمل الأعراض الإدراكية ما يلي:

• فقدان الذاكرة
• فقدان الكلام و / أو اللغة ، جزئي أو كامل
• فقدان التفكير أو القدرة على حل المشكلات

يطور بعض الأفراد طقوسًا متكررة تتضمن الكنز أو ارتداء الملابس أو التجول أو استخدام الحمام. البعض الآخر قد يأكل أو يطور طقوس غريبة في الأكل.

التغييرات المعرفية غالبًا ما تسبق أعراض المرض. خلال فترة الخرف ، تتطور أيضًا العلامات والأعراض النموذجية التالية لـ ALS:

• ضعف الأطراف
• مشاكل البلع
• هزال العضلات (ضمور)
• تشنجات العضلات (fasciculations)
• ضيق في التنفس

متى يجب البحث عن رعاية طبية للخرف في المرض

أنت أفضل شخص للحكم على ما إذا كنت تواجه تغييرات تقترح ALS والخرف. أي تغييرات في الشخصية أو السلوك أو الكلام أو الذاكرة تستدعي زيارة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.

الامتحانات والاختبارات للخرف في ALS

التغييرات في السمات أو السلوك أو الوظائف المعرفية لها أسباب عديدة. تختلف الأسباب حسب العمر والجنس وعوامل أخرى مختلفة. سيكون من الصعب على مقدم الرعاية الصحية الخاص بك تحديد جميع الأسباب المختلفة المحتملة لأعراضك. سيسأل هو / هي العديد من الأسئلة ، ويقوم بالامتحانات ، ويقوم بإجراء اختبارات لمحاولة تحديد السبب.

ستتضمن المقابلة الطبية أسئلة حول أعراضك وكيف بدأت ، ومشاكلك الطبية الآن وفي الماضي ، والمشاكل الطبية لأفراد عائلتك ، والأدوية ، وعاداتك وأسلوب حياتك ، وعملك ، وتاريخ سفرك. سيركز الفحص البدني على علامات الإصابة ب ALS والاضطرابات الأخرى التي يمكن أن تسبب أعراضًا مماثلة. سوف يشمل أيضًا اختبارات الحالة العقلية ، مثل الإجابة على الأسئلة واتباع التوجيهات البسيطة. نظرًا لأن الاكتئاب شائع في ALS ، فإن المقابلة الطبية ستشمل تقييماً للاكتئاب.

فحوصات مخبرية

لا يوجد اختبار معملي من شأنه تشخيص الخرف. قد يتم اختبار الدم لمعرفة الحالات الأخرى التي يمكن أن تسبب أعراض الخرف.

دراسات التصوير

فحوصات الدماغ هي أفضل طريقة للعثور على تشوهات في الدماغ يمكن أن تسبب الخرف.

• يشبه التصوير المقطعي بالأشعة السينية ولكنه يظهر تفاصيل أكبر. قد تظهر انكماش الفص الجبهي (ضمور) في ALS مع الخرف.
• التصوير بالرنين المغناطيسي يظهر تفاصيل أكبر.
• يمكن أن تظهر الصور المقطعية المحسوبة بانبعاث الفوتون أحادي الفوتون مشاكل في أداء الدماغ. SPECT متاح في عدد قليل فقط من المراكز الطبية الكبيرة.

اختبارات أخرى

• تخطيط الدماغ الكهربائي (EEG) يقيس النشاط الكهربائي في الدماغ. من المفيد في بعض الأحيان التمييز بين الأسباب المختلفة لأعراض الخرف.
• Electromyography (EMG) يقيس النشاط الكهربائي في العضلات. يمكن استخدامه للتمييز بين المرض والحالات الأخرى التي تسبب أعراضًا مماثلة ولكنها ليست من أمراض الخلايا العصبية الحركية.

الخرف في علاج ALS

يركز علاج الخرف في ALS وغيره من أمراض الخلايا العصبية الحركية على تخفيف الأعراض.

أدوية للخرف في ALS

لا يوجد علاج محدد متاح للخرف الفص الجبهي في مرض الخلايا العصبية الحركية.

• لم يكن للمعالجات القليلة المتاحة لأمراض الخلايا العصبية الحركية تأثير يذكر على الخرف. Riluzole (Rilutek) هو حاليا الدواء الوحيد المعتمد لأمراض الخلايا العصبية الحركية. لا يوجد دليل قوي على أن هذا الدواء يحسن الخرف بسبب مرض الخلايا العصبية الحركية.
• دواء آخر يستخدم على نطاق واسع لعلاج مرض الخلايا العصبية الحركية ، جابابنتين (نيورونتين) ، لم يظهر أي آثار إيجابية على الخرف.
• الأدوية التي تسمى مثبطات إنزيم الكولينستراز المستخدمة في مرض الزهايمر (نوع آخر من الخرف) قد تزيد من التهيج لدى الأشخاص الذين يعانون من خرف الفص الجبهي. وتشمل هذه donepezil (Aricept) ، rivastigmine (Exelon) ، و galantamine / galanthamine (Reminyl).

الاضطرابات السلوكية قد تتحسن مع الدواء.

• مضادات الاكتئاب التي تغير كيمياء الدماغ بطرق معينة يمكن أن تحسن الحالة المزاجية و / أو تهدئ الهيجان.
• وتشمل هذه مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) ، مثل فلوكستين (بروزاك) ، وسيرترالين (زولوفت) ، والباروكستين (باكسيل) ، وسيتالوبرام (سيليكسا).
• نوع آخر هو حاصرات الدوبامين الانتقائية ، مثل olanzapine (Zyprexa).

صور الخرف: اضطرابات في الدماغ

الخرف في ALS المتابعة

يحتاج الشخص المصاب بالخرف الأمامي في الفص العصبي الحركي إلى زيارات متابعة مجدولة بانتظام مع الأخصائي الطبي الذي ينسق رعايته. ستوفر هذه الزيارات للمنسق فرصة للتحقق من التقدم ومراقبة التغييرات السلوكية. يمكن للمنسق تقديم توصيات لإجراء تغييرات في العلاج إن وجدت.

الوقاية من الخرف في ALS

لا توجد طريقة معروفة للوقاية من مرض الخلايا العصبية الحركية أو الخرف الذي يصاحبه. هذا هو مجال البحوث المكثفة في أمراض الخلايا العصبية الحركية.

توقعات الخرف في ALS

في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج متاح للخرف الفص الجبهي أو مرض الخلايا العصبية الحركية. هذه هي الأمراض المزمنة ، وهذا يعني أنها تسبب الموت. معظم الأشخاص الذين يعانون من مرض الخلايا العصبية الحركية يموتون خلال 5 سنوات من الأعراض الأولى. السبب الحقيقي للوفاة هو عادة الفشل التنفسي أو الالتهابات المتعلقة بالإعاقة التنفسية.

يبدو أن مرض الخلايا العصبية الحركية المرتبطة بالخرف أكثر عدوانية. الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من المرض عادة ما يموتون خلال 3 سنوات من الأعراض الأولى.

إذا كنت تعاني من مرض الخلايا العصبية الحركية ، فيجب أن تنتهز الفرصة للتعبير عن رغباتك في الرعاية الطبية والتخطيط العقاري والمشكلات الشخصية بينما لا تزال قادرًا على ذلك.

• يجب توضيح التفضيلات المتعلقة بالرعاية الطبية في نهاية العمر مبكرًا وتوثيقها في المخطط الطبي الخاص بك. يجب أن يفهم زوجك وأفراد عائلتك المقربون رغباتك. التوضيح المبكر لهذه الرغبات يمنع النزاعات في وقت لاحق عندما لا تكون قادرًا على التحدث نيابة عنك.
• يجب عليك استشارة محامٍ في أقرب وقت ممكن. يجب تسوية الشؤون الشخصية. في وقت لاحق من هذا المرض ، قد لا تتمكن من توقيع أوراق أو حتى توصيل رغباتك.

مجموعات الدعم والاستشارات

يمثل التعايش مع مرض الخلايا العصبية الحركية العديد من التحديات الجديدة ، سواء بالنسبة للشخص المصاب أو للعائلة والأصدقاء.

• سيكون لديك بطبيعة الحال الكثير من المخاوف بشأن الإعاقات التي تصاحب المرض. أنت قلق بشأن كيفية تعامل عائلتك مع مطالب رعايتك. أنت تتساءل عن كيفية إدارتها عندما لم تعد قادرًا على المساهمة. قد تشعر بالقلق من الموت.
• يشعر أحبائك أيضًا بالقلق من موتك وكم سيشتاقون إليك. يتساءلون كيف سيعتنون بك من خلال مرضك. المال هو دائما تقريبا مصدر قلق.
• كثير من الناس في هذه الحالة يشعرون بالقلق والاكتئاب ، على الأقل في بعض الأحيان. بعض الناس يشعرون بالغضب والاستياء. يشعر الآخرون بالعجز والهزيمة.

تتأثر بمرض الخلايا العصبية الحركية ، والحديث عن المشاعر والمخاوف قد يساعد.

• يمكن لأصدقائك وأفراد عائلتك أن يكونوا داعمين للغاية. قد يترددون في تقديم الدعم حتى يروا كيف تتعاملون. لا تنتظر منهم لإحضارها. إذا كنت تريد التحدث عن مخاوفك ، فأخبرهم بذلك.
• بعض الناس لا يريدون "عبء" أحبائهم ، أو يفضلون التحدث عن مخاوفهم مع محترف أكثر حيادية. يمكن أن يكون الأخصائي الاجتماعي أو المستشار أو أحد رجال الدين مفيدًا إذا كنت ترغب في مناقشة مشاعرك ومخاوفك من الإصابة بمرض الخلايا العصبية الحركية. يجب أن يكون مزود الرعاية الأولية أو أخصائي الأعصاب قادرًا على التوصية بشخص ما.

يلعب مقدمو الرعاية الأسرية دورًا مهمًا للغاية في رعاية الأشخاص المصابين بهذا الشرط. إذا كنت مقدم رعاية ، فأنت تعلم أن رعاية شخص مصاب بالخرف قد يكون أمرًا صعبًا للغاية.

• إنه يؤثر على كل جانب من جوانب حياتك ، بما في ذلك العلاقات الأسرية والعمل والوضع المالي والحياة الاجتماعية والصحة البدنية والعقلية.
• قد تشعر بعدم القدرة على تلبية متطلبات رعاية أحد الأقارب المعالين والصعب.
• إلى جانب حزن رؤية حالة أحبائك ، قد تشعر بالإحباط ، والارتباك ، والاستياء ، والغضب. قد تجعلك هذه المشاعر بدورها تشعر بالذنب والخجل والقلق. الاكتئاب ليس من غير المألوف.

لدى مقدمي الرعاية المختلفين عتبات مختلفة لتحمل هذه التحديات. بالنسبة للعديد من مقدمي الرعاية ، يمكن أن يكون مجرد "التنفيس" أو التحدث عن إحباطات تقديم الرعاية مفيدًا للغاية. يحتاج الآخرون إلى مزيد من المساعدة ، لكن قد يشعرون بعدم الارتياح بشأن طلبها. هناك شيء واحد مؤكد ، على الرغم من ذلك: إذا لم يعط مقدم الرعاية أي راحة ، فيمكنه أن يحترق ويطور مشاكله العقلية والبدنية ، ويصبح غير قادر على الاستمرار كمقدم رعاية.

هذا هو السبب في اختراع مجموعات الدعم. مجموعات الدعم هي مجموعات من الأشخاص الذين عاشوا في نفس التجارب الصعبة ويريدون مساعدة أنفسهم والآخرين من خلال تبادل استراتيجيات المواجهة. يوصي اختصاصيو الصحة العقلية بشدة بالمشاركة في مجموعات الدعم للعائلات المتضررة من الأمراض الخطيرة. تخدم مجموعات الدعم عددًا من الأغراض المختلفة للشخص الذي يعاني من الضغط الشديد لكونه مقدم رعاية لشخص مصاب بمرض عصبي حركي وخرف:

• تسمح المجموعة للشخص بالتعبير عن مشاعره الحقيقية في جو مقبول وغير متحكم.
• تتيح خبرات المجموعة المشتركة لمقدمي الرعاية الشعور بالوحدة والعزلة.
• يمكن للمجموعة تقديم أفكار جديدة للتعامل مع مشاكل محددة.
• يمكن للمجموعة تقديم مقدم الرعاية إلى الموارد التي قد تكون قادرة على توفير بعض الراحة.
• يمكن للمجموعة أن تمنح مقدم الرعاية القوة التي يحتاجها أو طلب المساعدة.

تجتمع مجموعات الدعم شخصيًا أو على الهاتف أو على الإنترنت. للعثور على مجموعة دعم مناسبة لك ، اتصل بالمنظمات المدرجة أدناه. يمكنك أيضًا أن تسأل مقدم الرعاية الصحية أو معالج السلوك الخاص بك ، أو يمكنك الدخول على الإنترنت. إذا لم يكن لديك وصول إلى الإنترنت ، فانتقل إلى المكتبة العامة.

لمزيد من المعلومات حول مجموعات الدعم ، اتصل بالوكالات التالية:

• جمعية ALS - (800) 782-4747 أو (818) 880-9007
• مؤسسة Les Turner ALS - (888) ALS-1107 أو (847) 679-3311
• تحالف مقدمي الرعاية الأسرية ، المركز الوطني لتقديم الرعاية - (800) 445-8106