ورم في المخ في مرحلة الطفولة: ورم شاذ / شاذ

حقائق عن الجهاز العصبي المركزي للطفولة

• الجهاز العصبي المركزي هو ورم مسخي / رماني غير نمطي هو مرض تتشكل فيه الخلايا (السرطانية) الخبيثة في أنسجة المخ.
• قد تؤدي بعض التغييرات الجينية إلى زيادة خطر حدوث ورم مسخي / شبيه بالورم الشاذ.
• علامات وأعراض ورم مسخي شاذ / شاذة ليست هي نفسها في كل مريض.
• تُستخدم الاختبارات التي تفحص الدماغ والنخاع الشوكي للكشف عن (العثور) على ورم مسخي شاذ / شاذة في الجهاز العصبي المركزي.
• يتم تشخيص ورم teratoid / rhabdoid غير طبيعي في مرحلة الطفولة ويمكن إزالته في الجراحة.
• هناك عوامل معينة تؤثر على التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج.

ما هو الجهاز العصبي الوراثي الشائغي / الورم الشحمي؟

الجهاز العصبي المركزي هو ورم مسخي / رماني غير نمطي هو مرض تتشكل فيه الخلايا (السرطانية) الخبيثة في أنسجة المخ. يعتبر الجهاز العصبي المركزي (CNS) أورام مسامية / رمادية غير نمطية (AT / RT) عبارة عن ورم نادر للغاية وسريع النمو في المخ والحبل الشوكي. يحدث عادة في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ثلاث سنوات وأقل ، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث في الأطفال الأكبر سنا والبالغين.

يتشكل حوالي نصف هذه الأورام في المخيخ أو جذع الدماغ. المخيخ هو جزء من الدماغ يتحكم في الحركة والتوازن والموقف. يتحكم جذع الدماغ في التنفس ومعدل ضربات القلب والأعصاب والعضلات المستخدمة في الرؤية والسمع والمشي والتحدث والأكل. يمكن أيضًا العثور على AT / RT في أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي).

يصف هذا الملخص علاج أورام الدماغ الأولية (الأورام التي تبدأ في الدماغ). لا يغطي هذا الملخص علاج أورام المخ المنتقلة ، وهي أورام تتكون من خلايا سرطانية تبدأ في أجزاء أخرى من الجسم وتنتشر إلى المخ.

يمكن أن تحدث أورام المخ في كل من الأطفال والبالغين. ومع ذلك ، قد يختلف علاج الأطفال عن علاج البالغين.

ما هي عوامل الخطر للورم الشبيه بالمرض الشوكي / الرهابويد؟

قد تؤدي بعض التغييرات الجينية إلى زيادة خطر حدوث ورم مسخي / شبيه بالورم الشاذ.

أي شيء يزيد من خطر الإصابة بالمرض يسمى عامل الخطر. وجود عامل خطر لا يعني أنك ستصاب بالسرطان ؛ عدم وجود عوامل خطر لا يعني أنك لن تصاب بالسرطان. تحدث إلى طبيب طفلك إذا كنت تعتقد أن طفلك قد يكون في خطر. يمكن ربط ورم شاذ / شاذة غير نمطية بالتغيرات في جينات مثبط الورم SMARCB1 أو SMARCA4. الجينات من هذا النوع تصنع بروتينًا يساعد على التحكم في نمو الخلايا. قد تؤدي التغيرات في الحمض النووي لجينات مثبطات الورم مثل SMARCB1 أو SMARCA4 إلى الإصابة بالسرطان.

قد يتم وراثة التغييرات في جينات SMARCB1 أو SMARCA4 (تنتقل من الآباء إلى ذرية). عندما يتوارث هذا التغير الجيني ، قد تتشكل الأورام في جزأين من الجسم في نفس الوقت (على سبيل المثال ، في الدماغ والكلى). بالنسبة للمرضى الذين يعانون من AT / RT ، قد يوصى بالاستشارة الوراثية (مناقشة مع أخصائي مدرب على الأمراض الوراثية والحاجة المحتملة لاختبار الجينات).

ما هي علامات وأعراض الشاذة الشائنة / ورم الترابويد؟

تعتمد العلامات والأعراض على ما يلي:

• عمر الطفل.
• حيث تشكل الورم.

نظرًا لأن الورم الوهمي / الشاذي غير النمطي ينمو بسرعة ، فقد تتطور العلامات والأعراض بسرعة وتزداد سوءًا على مدار أيام أو أسابيع. العلامات والأعراض قد يكون سببها AT / RT أو حالات أخرى.

تحقق مع طبيب طفلك إذا كان طفلك لديه أي مما يلي:

• صداع الصباح أو الصداع الذي يزول بعد القيء.
• استفراغ و غثيان.
• نعاس غير عادي أو تغيير في مستوى النشاط.
• فقدان التوازن ، عدم التنسيق ، أو صعوبة المشي.
• زيادة في حجم الرأس (عند الرضع).

كيف يتم تشخيص أورام المسخي الشاذة / أورام الرهابويد؟

تُستخدم الاختبارات التي تفحص الدماغ والنخاع الشوكي للكشف عن (العثور) على ورم مسخي شاذ / شاذة في الجهاز العصبي المركزي.

يمكن استخدام الاختبارات والإجراءات التالية:

• الفحص البدني والتاريخ : فحص للجسم للتحقق من علامات الصحة العامة ، بما في ذلك التحقق من علامات المرض ، مثل الكتل أو أي شيء آخر يبدو غير عادي. كما سيتم تناول تاريخ من العادات الصحية للمريض والأمراض والعلاجات السابقة.
• الفحص العصبي : سلسلة من الأسئلة والاختبارات لفحص المخ والحبل الشوكي ووظيفة الأعصاب. يتحقق الامتحان من الحالة العقلية للشخص ، والتنسيق ، والقدرة على المشي بشكل طبيعي ، ومدى عمل العضلات والحواس وردود الفعل. ويمكن أيضا أن يسمى هذا الفحص العصبي أو الفحص العصبي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) : إجراء يستخدم المغناطيس وموجات الراديو وجهاز كمبيوتر لعمل سلسلة من الصور التفصيلية للمناطق داخل الدماغ والنخاع الشوكي. ويسمى هذا الإجراء أيضًا التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (NMRI).
• البزل القطني : إجراء يستخدم لجمع السائل النخاعي (CSF) من العمود الفقري. يتم ذلك عن طريق وضع إبرة بين عظمتين في العمود الفقري وفي CSF حول الحبل الشوكي وإزالة عينة من السوائل. يتم فحص عينة من CSF تحت المجهر بحثا عن علامات الخلايا السرطانية. يمكن أيضًا فحص العينة لمعرفة كميات البروتين والجلوكوز. قد يكون وجود ورم أعلى من المعدل الطبيعي للبروتين أو أقل من المعدل الطبيعي للجلوكوز. ويسمى هذا الإجراء أيضًا LP أو الصنبور الشوكي.
• اختبار الجينات SMARCB1 و SMARCA4 : اختبار معمل يتم فيه اختبار عينة من الدم أو الأنسجة لجينات SMARCB1 و SMARCA4.

يتم تشخيص ورم teratoid / rhabdoid غير طبيعي في مرحلة الطفولة ويمكن إزالته في الجراحة. إذا اعتقد الأطباء أنه قد يكون هناك ورم في المخ ، فقد يتم إجراء خزعة لإزالة عينة من الأنسجة. بالنسبة للأورام في الدماغ ، يتم إجراء الخزعة عن طريق إزالة جزء من الجمجمة واستخدام إبرة لإزالة عينة من الأنسجة. يعرض أخصائي علم الأمراض الأنسجة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. إذا تم العثور على خلايا السرطان ، يمكن للطبيب إزالة أكبر قدر ممكن من الورم بأمان خلال نفس الجراحة. يقوم الطبيب الشرعي بفحص الخلايا السرطانية لمعرفة نوع ورم الدماغ. غالبًا ما يكون من الصعب إزالة AT / RT تمامًا بسبب مكان وجود الورم في المخ ولأنه قد يكون قد انتشر بالفعل في وقت التشخيص.

يمكن إجراء الاختبار التالي على عينة الأنسجة التي تمت إزالتها:

• الكيمياء المناعية : اختبار يستخدم الأجسام المضادة للتحقق من وجود مستضدات معينة في عينة من الأنسجة. يرتبط الجسم المضاد عادةً بمادة مشعة أو صبغة تجعل الأنسجة تضيء تحت المجهر. يستخدم هذا الاختبار لمعرفة الفرق بين AT / RT وأورام المخ الأخرى.

ما هي العلاجات ل CNS شائعي / ورم سحائي؟

هناك أنواع مختلفة من العلاج للمرضى الذين يعانون من ورم مسخي / شذاني غير نموذجي في الجهاز العصبي المركزي.

تتوفر أنواع مختلفة من العلاج للمرضى الذين يعانون من ورم مسخي / شذاني غير نموذجي في الجهاز العصبي المركزي (AT / RT). عادة ما يكون علاج AT / RT ضمن تجربة سريرية. تجربة علاج سريرية هي دراسة بحثية تهدف إلى المساعدة في تحسين العلاجات الحالية أو الحصول على معلومات حول علاجات جديدة لمرضى السرطان. التجارب السريرية تجري في أجزاء كثيرة من البلاد. إن اختيار أنسب علاج للسرطان هو قرار يتضمن بشكل مثالي المريض ، والأسرة ، وفريق الرعاية الصحية.

يجب أن يعالج الأطفال المصابون بورم مسخي / رمبي غير نمطي من قبل فريق من مقدمي الرعاية الصحية الذين هم خبراء في علاج السرطان لدى الأطفال.

سيشرف على العلاج طبيب الأورام للأطفال ، وهو طبيب متخصص في علاج الأطفال المصابين بالسرطان. يعمل أخصائي الأورام لدى الأطفال مع مقدمي خدمات الرعاية الصحية للأطفال الآخرين الذين هم خبراء في علاج الأطفال المصابين بسرطان الجهاز العصبي المركزي والمتخصصين في مجالات معينة من الطب. قد يشمل هؤلاء المتخصصين التاليين:

• طبيب الأطفال.
• جراح الأعصاب للأطفال.
• الإشعاع الأورام.
• أعصاب.
• أخصائي ممرضة أطفال.
• أخصائي إعادة تأهيل.
• الطبيب النفسي.
• عامل اجتماعي.
• مستشار وراثي أو وراثي.

قد تسبب أورام المخ في مرحلة الطفولة علامات أو أعراض تبدأ قبل تشخيص السرطان وتستمر لشهور أو سنوات. قد تبدأ العلامات أو الأعراض الناتجة عن الورم قبل التشخيص. قد تستمر هذه العلامات أو الأعراض لعدة أشهر أو سنوات. من المهم التحدث مع أطباء طفلك حول العلامات أو الأعراض التي قد تسببها الورم والتي قد تستمر بعد العلاج.

تسبب بعض علاجات السرطان آثارًا جانبية بعد شهور أو سنوات من انتهاء العلاج.

الآثار الجانبية الناجمة عن علاج السرطان والتي تبدأ أثناء أو بعد العلاج وتستمر لعدة أشهر أو سنوات تسمى الآثار المتأخرة. قد تشمل الآثار المتأخرة لعلاج السرطان ما يلي:

• مشاكل جسدية.
• التغييرات في المزاج ، والمشاعر ، والتفكير ، والتعلم ، أو الذاكرة.
• السرطانات الثانية (أنواع جديدة من السرطان).
• يمكن علاج بعض الآثار المتأخرة أو السيطرة عليها. من المهم التحدث مع أطباء طفلك حول الآثار التي يمكن أن يحدثها علاج السرطان على طفلك.

يتم استخدام أربعة أنواع من العلاج:

العملية الجراحية

تُستخدم الجراحة لتشخيص وعلاج ورم مسخي / شاذي غير نمطي في الجهاز العصبي المركزي. حتى لو قام الطبيب بإزالة كل السرطان الذي يمكن رؤيته في وقت الجراحة ، فسيتم إعطاء معظم المرضى العلاج الكيميائي وربما العلاج الإشعاعي بعد الجراحة لقتل أي خلايا سرطانية متبقية. العلاج الذي يعطى بعد الجراحة ، لتقليل خطر عودة السرطان ، يسمى العلاج المساعد.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج للسرطان يستخدم العقاقير لوقف نمو الخلايا السرطانية ، إما عن طريق قتل الخلايا أو عن طريق منعها من الانقسام. عندما يتم وضع العلاج الكيميائي مباشرة في السائل النخاعي أو العضو أو تجويف الجسم مثل البطن ، فإن الأدوية تؤثر بشكل رئيسي على خلايا الورم في تلك المناطق (العلاج الكيميائي الإقليمي). جرعات منتظمة من الأدوية المضادة للسرطان التي تعطى عن طريق الفم أو الوريد لعلاج أورام المخ والنخاع الشوكي لا يمكنها عبور حاجز الدم في المخ والوصول إلى الورم. الأدوية المضادة للسرطان المحقونة في السائل النخاعي قادرة على الوصول إلى الورم. وهذا ما يسمى العلاج الكيميائي داخل القراب.

عندما يتم أخذ العلاج الكيميائي عن طريق الفم أو عن طريق الحقن في الوريد أو العضلات ، فإن الأدوية تدخل مجرى الدم ويمكن أن تصل إلى خلايا الورم في جميع أنحاء الجسم (العلاج الكيميائي النظامي). يمكن لجرعات عالية من بعض الأدوية المضادة للسرطان المعطاة في الوريد عبور حاجز الدم في الدماغ والوصول إلى الورم.

العلاج الإشعاعي

العلاج الإشعاعي هو علاج للسرطان يستخدم الأشعة السينية عالية الطاقة أو أنواع أخرى من الإشعاع لقتل الخلايا السرطانية أو منعها من النمو. هناك نوعان من العلاج الإشعاعي:

يستخدم العلاج الإشعاعي الخارجي آلة خارج الجسم لإرسال إشعاع تجاه السرطان. يستخدم العلاج الإشعاعي الداخلي مادة مشعة مختومة في الإبر أو البذور أو الأسلاك أو القسطرة الموضوعة مباشرة في السرطان أو بالقرب منه.

تعتمد طريقة العلاج الإشعاعي على نوع الورم الذي يتم علاجه وما إذا كان قد انتشر. يمكن إعطاء العلاج الإشعاعي الخارجي للدماغ والحبل الشوكي. نظرًا لأن العلاج الإشعاعي يمكن أن يؤثر على النمو وتطور المخ لدى الأطفال الصغار ، وخاصة الأطفال الذين تقل أعمارهم عن ثلاث سنوات ، فقد تكون جرعة العلاج الإشعاعي أقل من الأطفال الأكبر سناً.

جرعة عالية من العلاج الكيميائي مع زرع الخلايا الجذعية

يعتبر العلاج الكيميائي بجرعة عالية مع زرع الخلايا الجذعية طريقة لإعطاء جرعات عالية من العلاج الكيميائي واستبدال الخلايا المشكّلة للدم التي دمرها علاج السرطان. تتم إزالة الخلايا الجذعية (خلايا الدم غير الناضجة) من الدم أو نخاع العظام للمريض أو من متبرع ويتم تجميدها وتخزينها. بعد اكتمال العلاج الكيميائي ، يتم إذابة الخلايا الجذعية المخزنة وإعادتها إلى المريض من خلال التسريب. تنمو هذه الخلايا الجذعية المعاد تشكيلها في (وتستعيد) خلايا الدم في الجسم.

يتم اختبار أنواع جديدة من العلاج في التجارب السريرية.

يصف هذا القسم الملخص العلاجات التي يتم دراستها في التجارب السريرية. قد لا أذكر كل معاملة جديدة قيد الدراسة.

العلاج الموجه

العلاج الموجه هو نوع من العلاج يستخدم العقاقير أو غيرها من المواد لمهاجمة خلايا سرطان معينة. العلاجات المستهدفة عادة ما تسبب ضررا أقل للخلايا الطبيعية من العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. تتم دراسة العلاج المستهدف في علاج ورم عصبي مركزي غير متماثل في مرحلة الطفولة. قد يرغب المرضى في التفكير في المشاركة في تجربة سريرية.

بالنسبة لبعض المرضى ، قد تكون المشاركة في تجربة سريرية هي أفضل خيار للعلاج. التجارب السريرية هي جزء من عملية البحث السرطان. يتم إجراء تجارب سريرية لمعرفة ما إذا كانت علاجات السرطان الجديدة آمنة وفعالة أو أفضل من العلاج القياسي. تعتمد العديد من العلاجات المعيارية للسرطان اليوم على تجارب سريرية سابقة. قد يتلقى المرضى الذين يشاركون في تجربة سريرية العلاج القياسي أو يكونون من بين أول من يتلقون علاجًا جديدًا. المرضى الذين يشاركون في التجارب السريرية يساعدون أيضًا في تحسين طريقة علاج السرطان في المستقبل. حتى عندما لا تؤدي التجارب الإكلينيكية إلى علاجات جديدة فعالة ، فإنها غالبًا ما تجيب على أسئلة مهمة وتساعد على المضي قدمًا في البحث.

يمكن للمرضى الدخول في تجارب سريرية قبل أو أثناء أو بعد بدء علاج السرطان.

بعض التجارب السريرية تشمل فقط المرضى الذين لم يتلقوا العلاج بعد. تجارب أخرى تختبر العلاجات للمرضى الذين لم يتحسن سرطانهم. هناك أيضًا تجارب سريرية تختبر طرقًا جديدة لمنع السرطان من التكرار (العودة) أو تقليل الآثار الجانبية لعلاج السرطان.

التجارب السريرية تجري في أجزاء كثيرة من البلاد.

قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات المتابعة. قد تتكرر بعض الاختبارات التي أجريت لتشخيص السرطان. سيتم تكرار بعض الاختبارات لمعرفة مدى نجاح العلاج. قد تعتمد القرارات المتعلقة بما إذا كنت تريد الاستمرار في العلاج أو تغييره أو إيقافه على نتائج هذه الاختبارات. سيستمر إجراء بعض الاختبارات من وقت لآخر بعد انتهاء العلاج. يمكن أن تظهر نتائج هذه الاختبارات ما إذا كانت حالة طفلك قد تغيرت أو ما إذا كان السرطان قد تكرر (رجوع). تسمى هذه الاختبارات أحيانًا اختبارات المتابعة أو الفحوصات.

ما هي المراحل من ورم شبيه بالمرض الشاذ / الرهابويد

لا يوجد نظام انطلاق قياسي للجهاز العصبي المركزي ورم مسخي / شاذ.

يوصف مدى أو انتشار السرطان عادة بأنه مراحل. لا يوجد نظام انطلاق قياسي للجهاز العصبي المركزي ورم مسخي / شاذ.

للعلاج ، يتم تصنيف هذا الورم كما تم تشخيصه حديثًا أو متكرر. يعتمد العلاج على ما يلي:

• عمر الطفل.
• كم يبقى السرطان بعد الجراحة لإزالة الورم.

تستخدم نتائج الإجراء التالي أيضًا للتخطيط للعلاج:

الفحص بالموجات فوق الصوتية : إجراء يتم فيه ارتداد الموجات الصوتية عالية الطاقة (الموجات فوق الصوتية) من الأنسجة أو الأعضاء الداخلية ، مثل الكلى ، وجعل الأصداء. تشكل الأصداء صورة لأنسجة الجسم تسمى بالموجات الصوتية. يمكن طباعة الصورة ليتم النظر إليها لاحقًا. يتم هذا الإجراء للتحقق من الأورام التي قد تكونت أيضًا في الكلية.

ما هو التشخيص لل CNS شائعي / ورم سحائي؟

هناك عوامل معينة تؤثر على التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج. يعتمد التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج على ما يلي:

• ما إذا كانت هناك بعض التغييرات الجينية الموروثة.
• عمر الطفل.
• كمية الورم المتبقية بعد الجراحة.
• ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) أو إلى الكلى في وقت التشخيص.