العلاجات ل هيف: الأفق

نظرة عامة على هيف

هيف هو الاختزال عن فرط كوليستيرول الدم العائلي متخالف. انها حالة وراثية التي تسبب مستويات عالية جدا من البروتين الدهني منخفض الكثافة (لدل) الكولسترول.

إذا كان لديك هيف، فهذا يعني أنك ورثت الطفرة الوراثية من أحد الوالدين فقط. عندما ورثت من كلا الوالدين، انها تسمى فرط كوليستيرول الدم العائلي متماثل (هوف).

هيف يسبب جسمك لإنتاج الكثير لدل أن الكبد لا يمكن مواكبة ذلك. وبالتالي فإن لدل يستمر في بناء في مجرى الدم الخاص بك.

يعتبر لدل أقل من 129 مجم / دل الأمثل. الأطفال الذين يعانون من هيف قد يكون مستوى لدل فوق 160 ملغ / دل. البالغين مع هيف عادة ما تكون فوق 190 ملغ / دل.

إذا كان لديك هيف، قد تكون قد وضعت نسبة عالية من الكوليسترول قبل ولادتك. حتى في سن مبكرة، هيف يزيد بشكل كبير من خطر السكتة الدماغية، وأمراض القلب، والنوبات القلبية.

بالإضافة إلى مشاكل الأوعية الدموية، تراكم الكوليسترول يمكن أن يسبب المطبات الصفراء، ودعا العقيدات، لتظهر على الجلد. الكولسترول يمكن أيضا بناء على الجفون.

النظام الغذائي وممارسة الرياضة تلعب دورا هاما في الحد من الكولسترول لدل. ولكن إذا كان لديك هيف، سوف تحتاج على الأرجح أيضا العلاج للحصول على لدل أقرب إلى المعدل الطبيعي.

العلاجات القياسية خيارات العلاج ل هيف

ليس هناك علاج ل هيف، لذلك سوف تحتاج إلى مراقبة وإدارة حالة طوال حياتك. والهدف هو خفض مستويات لدل قدر الإمكان للحد من المخاطر الصحية الخطيرة المرتبطة لدل عالية. وتشمل خيارات العلاج عادات نمط الحياة الصحية ومجموعة متنوعة من الأدوية.

نمط الحياة

في حين أن نمط الحياة وحده لا يكفي عادة للحصول على هيف تحت السيطرة، فإنه لا يزال أمرا مهما. سوف يوصي طبيبك اتباع نظام غذائي منخفض في الدهون المشبعة والدهون المتحولة، ولكن عالية في الألياف. قد تجد أنه من المفيد العمل مع أخصائي التغذية.

ممارسة التمارين الرياضية بانتظام هي أيضا وسيلة جيدة لخفض الكولسترول لدل الخاص بك. لمزيد من الحد من عوامل الخطر لأمراض القلب والسكتة الدماغية، في محاولة للحفاظ على وزن صحي وتجنب التدخين.

ستاتينز

معظم الأشخاص الذين يعانون من هيف يحتاجون أيضا إلى أدوية مصممة لخفض الكولسترول. عادة، وهذا يعني ستاتينس قوة عالية. هناك العديد من الستاتينات في السوق، بما في ذلك أتورفاستاتين (ليبيتور)، روزوفاستاتين (كريستور)، و سيمفاستاتين (زوكور). بعض الناس يعانون من آلام في العضلات أو لديهم تلف العضلات من أخذ الستاتينات.

الراتنج ملزمة حمض الصفراء

هذه الأدوية تساعد الكبد استخدام الكولسترول لجعل المزيد من الأحماض الصفراوية. هذا يحسن الهضم. هذه العملية تساعد على خفض كمية الكولسترول في الدم.بعض الراتنج ملزمة حمض الصفراء هي الكولسترامين (بريفاليت)، كوليزيفلام (ويلشول)، وكوليستيبول (كولستيد).

مثبطات امتصاص الكوليسترول

دواء يسمى إزيتيميب (زيتيا) يساعد على التحكم في مقدار الكوليسترول الذي يمكن أن تمتصه الأمعاء الدقيقة. ويمكن استخدامه في تركيبة مع ستاتين.

المخدرات الجمع

فيتورين هو مزيج من الكولسترول امتصاص المانع إزيتيميب و سيمفاستاتين ستاتين.

إذا كانت الأدوية الخاصة بك لا تحصل على نتائج جيدة و لدل الخاص بك مرتفع بشكل خطير، طبيبك قد تنظر في إجراء يسمى فصل الدم. يستخدم هذا الإجراء الدم المانحة لفصل مكونات معينة ونقلها لك.

زرع الكبد هو احتمال آخر، لكنه نادر ل هيف. هذا الإجراء محفوف بالمخاطر بحيث أنه يستخدم فقط عندما تفشل جميع الخيارات الأخرى.

إذا كان لديك أيضا الدهون الثلاثية العالية، وارتفاع ضغط الدم، أو غيرها من المشاكل الصحية، يجب عليك أيضا معالجتها.

أحدث العلاجات نوع جديد من العلاج بالعقاقير

لعدة عقود، كانت الستاتينات هي الدواء الذي يستخدم في خفض الكولسترول. لقد أثبتت فعاليتها لكثير من الناس. ولكن بالنسبة لأولئك الذين لا يستطيعون تحمل الآثار الجانبية أو لم يكن لديك النجاح مع الستاتينات، وهناك نوع جديد واعد من المخدرات.

بروبروتين كونفيرتاس سوبتيليسين / كيكسين نوع 9 (PCSK9) مثبطات هي الجيل القادم من الأدوية المصممة لخفض الكوليسترول في الدم.

PCSK9 هو بروتين يتحكم في عدد مستقبلات لدل لديك. بعض الطفرات الوراثية للجين PCSK9 تؤدي إلى عدد أقل من مستقبلات لدل. هناك حاجة إلى هذه المستقبلات لتنظيم كم لدل يحصل في الدم. لمزيد من المستقبلات لديك، كلما كان ذلك أفضل الكبد الخاص بك يمكن السيطرة على لدل.

مثبطات PCSK9 تستهدف هذا البروتين بحيث يكون لديك مستقبلات لدل أكثر. ونتيجة لذلك، الكبد الخاص بك يعالج لدل بشكل أكثر كفاءة.

في يوليو من عام 2015، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (فدا) على استخدام مثبط PCSK9 يسمى أليروكوماب (بريلونت) لعلاج هيف. يؤخذ أليروكوماب عن طريق الحقن كل أسبوعين. قد تشمل الآثار الجانبية الحكة وتورم في موقع الحقن.

في أغسطس من عام 2015، وافقت ادارة الاغذية والعقاقير على مثبط PCSK9 الثاني لعلاج هيف دعا إفولوكماب (ريباثا). يؤخذ هذا الدواء عن طريق الحقن كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع. الآثار الجانبية قد تشمل عدوى الجهاز التنفسي العلوي وتهيج موقع الحقن.

يمكنك أن تأخذ مثبطات PCSK9 جنبا إلى جنب مع ستاتين.

البحوث ما هو في الأفق؟

مثبطات PCSK9 الجديدة هي مجرد الموجة الأولى لهذا العلاج الجديد. وهناك دواء ثالث، هو بوكوسيزوماب، قيد التطوير حاليا. سيتم تسليم الدواء في قلم مملوء مسبقا. انها لم توافق بعد للاستخدام العام، ولكن التجارب السريرية جارية.

هذه أوقات مثيرة في عالم الأبحاث الوراثية. لدراسة العلاجات الجديدة، والباحثين تتحول إلى الأشخاص الذين يعانون من فرط كوليستيرول الدم العائلي للمشاركة في التجارب السريرية.

تاكيوايليفينغ مع فرط كوليسترول الدم العائلي

هيف ليس خطأك وأنه لم يكن من الممكن منعها.

وهو يتطلب التزام مدى الحياة لإدارة الكوليسترول.لماذا هذا بغاية الأهمية؟ لأنه إذا كان لديك ارتفاع الكولسترول، وخطر الإصابة بأمراض القلب هو أكبر 20 مرة مما هو عليه بالنسبة للأشخاص الذين لا.

دون علاج، كنت في خطر كبير للنوبة القلبية والسكتة الدماغية.

من خلال العمل مع طبيبك، يمكنك العثور على أفضل علاج للحفاظ على لدل الخاص بك في الاختيار. مع خطة العلاج الصحيحة ونمط حياة صحي، يمكنك أن تقلل بشكل كبير من خطر الإصابة بأمراض القلب.

إذا كان لديك فرط كوليستيرول الدم، وهذا يعني الآخرين في عائلتك تفعل أيضا. يمكنك تشجيع ودعم بعضها البعض عندما يتعلق الأمر النظام الغذائي، وممارسة الرياضة، وعدم التدخين.