لانجرهانس تشخيص سرطان كثرة المنسجات خلية والعلاج

حقائق عن كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانس

• كثرة المنسجات في لانجرهانس هي نوع من السرطان يمكن أن يتلف الأنسجة أو يتسبب في تشكل الآفات في مكان واحد أو أكثر في الجسم.
• تاريخ عائلة السرطان أو وجود أحد الوالدين الذي تعرض لبعض المواد الكيميائية قد يزيد من خطر الإصابة بمرض سرطان الكبد.
• تعتمد علامات وأعراض LCH على مكان وجودها في الجسم.
  • الجلد والأظافر
  • فم
  • عظم
  • الغدد الليمفاوية والغدة الصعترية
  • نظام الغدد الصماء
  • عين
  • الجهاز العصبي المركزي (CNS)
  • الكبد والطحال
  • رئة
  • نخاع العظم
• تُستخدم الاختبارات التي تفحص الأعضاء وأجهزة الجسم التي قد تحدث فيها LCH لاكتشاف (العثور) وتشخيص LCH.
• هناك عوامل معينة تؤثر على التشخيص (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج.
• لا يوجد نظام تدريج لمرض كثرة المنسجات (LCH).
• يعتمد علاج LCH على مكان وجود خلايا LCH في الجسم وما إذا كانت LCH منخفضة المخاطر أو عالية الخطورة.
• هناك أنواع مختلفة من العلاج للمرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات (LCH).
• يجب أن يعالج الأطفال المصابون بمتلازمة نقص المناعة المكتسبة (LCH) علاجهم بواسطة فريق من مقدمي الرعاية الصحية الذين هم خبراء في علاج سرطان الطفولة.
• علاج كثرة المنسجات خلية لانجرهانس قد يسبب آثار جانبية.
• يتم استخدام تسعة أنواع من العلاج القياسي:
  • العلاج الكيميائي
  • العملية الجراحية
  • العلاج الإشعاعي
  • العلاج الضوئي
  • العلاج بالخلايا الجذعية
  • العلاج الموجه
  • العلاج بالعقاقير الأخرى
  • زرع الخلايا الجذعية
  • الملاحظة
  • يتم اختبار أنواع جديدة من العلاج في التجارب السريرية.
• قد يرغب المرضى في التفكير في المشاركة في تجربة سريرية.
• يمكن للمرضى الدخول في تجارب سريرية قبل أو أثناء أو بعد بدء العلاج.
• عند توقف علاج LCH ، قد تظهر آفات جديدة أو قد تعود الآفات القديمة.
• قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات المتابعة.

ما هي كثرة المنسجات خلية لانجرهانس؟

كثرة المنسجات في لانجرهانس هي نوع من السرطان يمكن أن يتلف الأنسجة أو يتسبب في تشكل الآفات في مكان واحد أو أكثر في الجسم.

كثرة المنسجات (LCH) لانجرهانس هي سرطان نادر يبدأ في خلايا LCH. خلايا LCH هي نوع من الخلايا الجذعية التي تحارب العدوى. في بعض الأحيان ، توجد طفرات (تغييرات) في خلايا LCH أثناء تشكلها. وتشمل هذه الطفرات في الجينات BRAF ، MAP2K1 ، RAS و ARAF. هذه التغييرات قد تجعل خلايا LCH تنمو وتتضاعف بسرعة. يؤدي هذا إلى تكاثر خلايا LCH في أجزاء معينة من الجسم ، حيث يمكن أن تتلف الأنسجة أو تشكل آفاتًا.

LCH ليس مرض خلايا Langerhans التي تحدث عادة في الجلد.

قد يحدث LCH في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا عند الأطفال الصغار. يختلف علاج LCH عند الأطفال عن علاج LCH عند البالغين. موصوفة علاجات LCH في الأطفال والعلاجات من LCH في البالغين في أقسام منفصلة من هذا الملخص.

ما هي عوامل الخطر لداء كثرة المنسجات خلية لانجرهانس؟

تاريخ عائلة السرطان أو وجود أحد الوالدين الذي تعرض لبعض المواد الكيميائية قد يزيد من خطر الإصابة بمرض سرطان الكبد. يسمى أي شيء يزيد من خطر الإصابة بمرض عامل خطر. وجود عامل خطر لا يعني أنك ستصاب بالسرطان ؛ عدم وجود عوامل خطر لا يعني أنك لن تصاب بالسرطان. تحدث مع طبيبك إذا كنت تعتقد أنك قد تكون في خطر. تشمل عوامل الخطر بالنسبة لـ LCH ما يلي:

• وجود أحد الوالدين الذي تعرض لبعض المواد الكيميائية.
• وجود أحد الوالدين الذي تعرض لمعادن أو جرانيت أو غبار خشب في مكان العمل.
• تاريخ عائلي من السرطان ، بما في ذلك LCH.
• وجود تاريخ شخصي أو تاريخ عائلي لمرض الغدة الدرقية.
• وجود الالتهابات كالمولود الجديد.
• التدخين ، وخاصة في الشباب.
• كونه من أصل اسباني.
• لا يتم تحصينهم كطفل.

ما هي علامات وأعراض كثرة المنسجات خلية لانجرهانس؟

تعتمد علامات وأعراض LCH على مكان وجودها في الجسم.

قد تكون سبب هذه الأعراض وغيرها من الأعراض والأعراض LCH أو حالات أخرى. استشر طبيبك إذا كنت أنت أو طفلك لديك أي مما يلي:

الجلد والأظافر

قد يؤثر LCH عند الرضع على الجلد فقط. في بعض الحالات ، قد تزداد الحالة سوءًا للجلد فقط على مدار أسابيع أو شهور وتصبح نموذجًا يطلق عليه LCH متعدد الأنظمة عالي الخطورة.

عند الرضع ، قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تصيب الجلد:

• يتساقط فروة الرأس التي قد تبدو "غطاء المهد".
• تتساقط في تجعد الجسم ، مثل الكوع الداخلي أو العجان.
• طفح جلدي مرتفع أو بني أو بنفسجي في أي مكان على الجسم.

عند الأطفال والبالغين ، قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تصيب الجلد والأظافر ما يلي:

• تقشر فروة الرأس التي قد تبدو قشرة الرأس.
• طفح جلدي مائل أو أحمر أو بني في منطقة الفخذ أو البطن أو الظهر أو الصدر ، وقد يكون حاكًا أو مؤلمًا.
• نتوءات أو قرحة على فروة الرأس.
• تقرحات خلف الأذنين ، تحت الثديين ، أو في منطقة الفخذ.
• الأظافر التي تسقط أو تلون الأخاديد التي تمر عبر الظفر.

فم

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تؤثر على الفم:

• تورم اللثة.
• تقرحات على سطح الفم ، داخل الخدين ، أو على اللسان أو الشفاه.
• الأسنان التي تصبح متفاوتة أو تسقط.

عظم

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تؤثر على العظام:

• تورم أو كتلة فوق عظم ، مثل الجمجمة أو عظم الفك أو الأضلاع أو الحوض أو العمود الفقري أو عظم الفخذ أو عظم الذراع العلوي أو الكوع أو مقبس العين أو العظام حول الأذن.
• ألم حيث يوجد تورم أو كتلة فوق العظم.
• الأطفال الذين يعانون من آفات LCH في العظام حول الأذنين أو العينين لديهم خطر كبير للإصابة بمرض السكري الكاذب وغيره من أمراض الجهاز العصبي المركزي.

الغدد الليمفاوية والغدة الصعترية

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تؤثر على الغدد الليمفاوية أو الغدة الصعترية:

• الغدد الليمفاوية تورم.
• مشكلة في التنفس.
• متلازمة الوريد الأجوف العليا.

هذا يمكن أن يسبب السعال ، صعوبة في التنفس ، وتورم في الوجه والرقبة والذراعين العلويين.

نظام الغدد الصماء

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تصيب الغدة النخامية ما يلي:

• مرض السكري الكاذب. هذا يمكن أن يسبب العطش الشديد والتبول المتكرر.
• النمو البطيء.
• البلوغ المبكر أو المتأخر.
• زيادة الوزن جدا.

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تصيب الغدة الدرقية ما يلي:

• تورم الغدة الدرقية.
• قصور الغدة الدرقية.

يمكن أن يسبب هذا التعب ، ونقص الطاقة ، والحساسية للبرد ، والإمساك ، وجفاف الجلد ، وتخفيف الشعر ، ومشاكل في الذاكرة ، وصعوبة التركيز ، والاكتئاب. عند الرضع ، يمكن أن يسبب هذا أيضًا فقدان الشهية واختناق الطعام. في الأطفال والمراهقين ، يمكن أن يتسبب ذلك أيضًا في مشاكل سلوكية وزيادة الوزن وبطء النمو وتأخر البلوغ.

مشكلة في التنفس.

عين

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تؤثر على العين:

• مشاكل في الرؤية.

الجهاز العصبي المركزي (CNS)

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تصيب الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) ما يلي:

• فقدان التوازن ، حركات الجسم غير المنسقة ، وصعوبة المشي.
• مشكلة في الكلام.
• مشكلة في الرؤية.
• الصداع.
• التغييرات في السلوك أو الشخصية.
• مشاكل الذاكرة.

هذه العلامات والأعراض قد تكون ناجمة عن آفات في الجهاز العصبي المركزي أو متلازمة التكاثر العصبي.

الكبد والطحال

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تصيب الكبد أو الطحال:

• تورم في البطن الناجم عن تراكم السوائل الزائدة.
• مشكلة في التنفس.
• اصفرار الجلد وبياض العينين.
• متلهف، متشوق.
• من السهل كدمات أو نزيف.
• الشعور بالتعب الشديد.
• رئة

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تصيب الرئة ما يلي:

• رئة منهارة. هذا الشرط يمكن أن يسبب
  • ألم في الصدر أو ضيق ،
  • صعوبة في التنفس ،
  • الشعور بالتعب ، و
  • اللون المزرق للجلد.
• صعوبة في التنفس ، خاصة في البالغين الذين يدخنون.
• سعال جاف.
• ألم في الصدر.
• نخاع العظم

قد تشمل علامات أو أعراض LCH التي تؤثر على نخاع العظام:

• من السهل كدمات أو نزيف.
• حمة.
• الالتهابات المتكررة.

كيف يتم تشخيص كثرة المنسجات خلية لانجرهانس؟

تُستخدم الاختبارات التي تفحص الأعضاء وأجهزة الجسم التي قد تحدث فيها LCH لاكتشاف (العثور) وتشخيص LCH. يمكن استخدام الاختبارات والإجراءات التالية لاكتشاف (إيجاد) وتشخيص LCH أو الحالات التي تسببها LCH:

الفحص البدني والتاريخ : فحص للجسم للتحقق من علامات الصحة العامة ، بما في ذلك التحقق من علامات المرض ، مثل الكتل أو أي شيء آخر يبدو غير عادي. كما سيتم تناول تاريخ من العادات الصحية للمريض والأمراض والعلاجات السابقة.

الفحص العصبي : سلسلة من الأسئلة والاختبارات لفحص المخ والحبل الشوكي ووظيفة الأعصاب. يتحقق الامتحان من الحالة العقلية للشخص ، والتنسيق ، والقدرة على المشي بشكل طبيعي ، ومدى عمل العضلات والحواس وردود الفعل. ويمكن أيضا أن يسمى هذا الفحص العصبي أو الفحص العصبي.

استكمال تعداد الدم (CBC) مع الفارق : إجراء يتم فيه سحب عينة من الدم والتحقق مما يلي:

• كمية الهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين) في خلايا الدم الحمراء.
• جزء من عينة الدم تتكون من خلايا الدم الحمراء.
• عدد ونوع خلايا الدم البيضاء.
• عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.

دراسات كيمياء الدم : إجراء يتم فيه فحص عينة دم لقياس كميات بعض المواد التي تطلق في الجسم عن طريق الأعضاء والأنسجة في الجسم. كمية غير عادية (أعلى أو أقل من المعتاد) من مادة يمكن أن تكون علامة على المرض.

اختبار وظائف الكبد : اختبار دم لقياس مستويات الدم لبعض المواد الصادرة عن الكبد. يمكن أن يكون ارتفاع أو انخفاض مستوى هذه المواد علامة على المرض في الكبد.

اختبار الجين BRAF : اختبار معمل يتم فيه اختبار عينة من الدم أو الأنسجة لمعرفة طفرات الجين BRAF.

تحليل البول : اختبار لفحص لون البول ومحتوياته ، مثل السكر والبروتين وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء.

اختبار الحرمان من الماء : اختبار للتحقق من كمية البول التي يتم تصنيعها وما إذا كان يتركز عند إعطاء القليل من الماء أم لا. يستخدم هذا الاختبار لتشخيص مرض السكري الكاذب ، والذي قد يكون سبب LCH.

طموح نخاع العظم وخزعة : إزالة نخاع العظم وقطعة صغيرة من العظام عن طريق إدخال إبرة مجوفة في عظم الورك. يطلع أخصائي علم الأمراض على نخاع العظم والعظم تحت المجهر للبحث عن علامات LCH.

يمكن إجراء الاختبارات التالية على الأنسجة التي تمت إزالتها:

الكيمياء المناعية : اختبار يستخدم الأجسام المضادة للتحقق من وجود مستضدات معينة في عينة من الأنسجة. يرتبط الجسم المضاد عادةً بمادة مشعة أو صبغة تجعل الأنسجة تضيء تحت المجهر. يمكن استخدام هذا النوع من الاختبارات لمعرفة الفرق بين أنواع السرطان المختلفة.

قياس التدفق الخلوي : اختبار معملية يقيس عدد الخلايا في العينة ، وعدد الخلايا التي تعيش ، وحجم الخلايا. كما يوضح أشكال الخلايا وعما إذا كانت هناك علامات ورم على سطح الخلايا. الخلايا ملطخة بصبغة حساسة للضوء ، توضع في سائل ، وتمرر في تيار قبل الليزر أو أي نوع آخر من الضوء. تعتمد القياسات على كيفية تفاعل الصبغة الحساسة للضوء.

فحص العظام : إجراء للتحقق من وجود خلايا سريعة الانقسام في العظام. يتم حقن كمية صغيرة جدًا من المواد المشعة في الوريد وينتقل عبر مجرى الدم. تجمع المواد المشعة في العظام المصابة بالسرطان ويتم الكشف عنها بواسطة الماسح الضوئي.

الأشعة السينية : الأشعة السينية للأعضاء والعظام داخل الجسم. الأشعة السينية هي نوع من شعاع الطاقة الذي يمكن أن يمر عبر الجسم وعلى الفيلم ، مما يجعل صورة للمناطق داخل الجسم. في بعض الأحيان يتم إجراء مسح هيكلي. هذا هو إجراء الأشعة السينية لجميع العظام في الجسم.

فحص بالأشعة المقطعية (فحص بالأشعة المقطعية) : إجراء يصنع سلسلة من الصور التفصيلية للمناطق داخل الجسم ، مأخوذة من زوايا مختلفة. يتم إجراء الصور بواسطة جهاز كمبيوتر مرتبط بجهاز الأشعة السينية. يمكن حقن صبغة في الوريد أو ابتلاعها لمساعدة الأعضاء أو الأنسجة على الظهور بشكل أكثر وضوحًا. يُسمى هذا الإجراء أيضًا التصوير المقطعي أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير المقطعي المحوري.

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) : إجراء يستخدم المغناطيس وموجات الراديو وجهاز كمبيوتر لعمل سلسلة من الصور التفصيلية للمناطق داخل الجسم. يمكن حقن مادة تسمى الجادولينيوم في الوريد. يتجمع الجادولينيوم حول خلايا LCH بحيث تظهر أكثر إشراقًا في الصورة. ويسمى هذا الإجراء أيضًا التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (NMRI).

فحص PET (فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) : إجراء للعثور على خلايا الورم في الجسم. يتم حقن كمية صغيرة من الجلوكوز المشع (السكر) في الوريد. تدور ماسحة PET حول الجسم وتقوم بتصوير مكان استخدام الجلوكوز في الجسم. تظهر الخلايا السرطانية أكثر إشراقًا في الصورة لأنها أكثر نشاطًا وتتناول المزيد من الجلوكوز مقارنة بالخلايا الطبيعية.

الفحص بالموجات فوق الصوتية : إجراء يتم فيه ارتداد الموجات الصوتية عالية الطاقة (الموجات فوق الصوتية) عن الأنسجة أو الأعضاء الداخلية وتصدر أصداء. تشكل الأصداء صورة لأنسجة الجسم تسمى بالموجات الصوتية. يمكن طباعة الصورة ليتم النظر إليها لاحقًا.

اختبار وظائف الرئة (PFT) : اختبار لمعرفة مدى نجاح الرئتين. إنه يقيس مقدار الهواء الذي يمكن أن تحمله الرئتان ومدى سرعة تحرك الهواء من وإلى الرئتين. كما يقيس مقدار الأوكسجين المستخدم وكمية ثاني أكسيد الكربون المنبعثة أثناء التنفس. وهذا ما يسمى أيضا اختبار وظائف الرئة.

تنظير القصبات : إجراء للنظر داخل القصبة الهوائية والممرات الهوائية الكبيرة في الرئة للمناطق غير الطبيعية. يتم إدخال منظار الشعب الهوائية عن طريق الأنف أو الفم في القصبة الهوائية والرئتين. المنظار هو أداة رقيقة تشبه الأنبوب مع ضوء وعدسة للعرض. قد يكون أيضًا أداة لإزالة عينات الأنسجة ، والتي يتم فحصها تحت المجهر بحثًا عن علامات السرطان.

التنظير الداخلي: إجراء للنظر في الأعضاء والأنسجة داخل الجسم للتحقق من وجود مناطق غير طبيعية في الجهاز الهضمي أو الرئتين. يتم إدخال المنظار من خلال شق (قطع) في الجلد أو فتحه في الجسم ، مثل الفم. المنظار أداة رفيعة تشبه الأنبوب مع ضوء وعدسة للعرض. قد يكون أيضًا أداة لإزالة عينات الأنسجة أو العقدة الليمفاوية ، والتي يتم فحصها تحت المجهر بحثًا عن علامات المرض.

الخزعة: إزالة الخلايا أو الأنسجة بحيث يمكن رؤيتها تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض للتحقق من خلايا LCH. لتشخيص LCH ، قد يتم إجراء خزعة من العظام أو الجلد أو الغدد الليمفاوية أو الكبد أو غيرها من مواقع المرض.

ما هو نظام التدريج لمرض كثرة المنسجات خلية لانجرهانس؟

لا يوجد نظام تدريج لمرض كثرة المنسجات (LCH).
يوصف مدى أو انتشار السرطان عادة بأنه مراحل. لا يوجد نظام تدريجي لـ LCH.
يعتمد علاج LCH على مكان وجود خلايا LCH في الجسم وما إذا كان
LCH منخفضة المخاطر أو عالية المخاطر.
يوصف LCH بأنه مرض وحيد النظام أو مرض متعدد الأنظمة ، وهذا يتوقف على عدد أجهزة الجسم
المتأثرة:
LCH أحادي النظام: يوجد LCH في جزء واحد من جهاز أو جهاز جسم أو في أكثر من جزء منه
الجهاز أو الجسم. العظام هي المكان الأكثر شيوعًا لإيجاد LCH.
LCH متعدد الأنظمة: يحدث LCH في عضوين أو أكثر من أجهزة الجسم أو قد ينتشر في جميع أنحاء الجسم
الجسم. LCH متعدد الأنظمة أقل شيوعًا من LCH أحادي النظام.
قد يؤثر LCH على الأعضاء منخفضة المخاطر أو الأجهزة عالية الخطورة:
الأجهزة منخفضة المخاطر تشمل الجلد والعظام والرئتين والغدد الليمفاوية والجهاز الهضمي والغدة النخامية والغدة الدرقية
الغدة ، الغدة الصعترية ، والجهاز العصبي المركزي (الجهاز العصبي المركزي).
الأجهزة عالية الخطورة تشمل الكبد والطحال ونخاع العظام.
LCH المتكررة

كثرة المنسجات (LCH) خلية لانجرهانس هي سرطان يتكرر (يعود) بعد علاجه.
قد يعود السرطان في نفس المكان أو في أجزاء أخرى من الجسم. كثيرا ما يتكرر في العظام والأذنين والجلد ،
أو الغدة النخامية. LCH تتكرر في كثير من الأحيان في العام بعد وقف العلاج. عندما تتكرر LCH ، يمكن أيضًا تسميته
تنشيط.

ما هو علاج كثرة المنسجات خلية لانجرهانس؟

هناك أنواع مختلفة من العلاج للمرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات (LCH). تتوفر أنواع مختلفة من العلاجات لمرضى LCH. بعض العلاجات قياسية (العلاج المستخدم حاليًا) ، ويتم اختبار بعضها في التجارب السريرية. تجربة علاج سريرية هي دراسة بحثية تهدف إلى المساعدة في تحسين العلاجات الحالية أو الحصول على معلومات حول علاجات جديدة لمرضى السرطان. عندما تظهر التجارب السريرية أن العلاج الجديد أفضل من العلاج القياسي ، فقد يصبح العلاج الجديد هو العلاج القياسي. متى كان ذلك ممكنًا ، يجب أن يشارك المرضى في تجربة سريرية من أجل الحصول على أنواع جديدة من العلاج لـ LCH. بعض التجارب السريرية مفتوحة فقط للمرضى الذين لم يبدأوا العلاج.

يجب أن يعالج الأطفال المصابون بمتلازمة نقص المناعة المكتسبة (LCH) علاجهم بواسطة فريق من مقدمي الرعاية الصحية الذين هم خبراء في علاج سرطان الطفولة. سيشرف على العلاج طبيب الأورام للأطفال ، وهو طبيب متخصص في علاج الأطفال المصابين بالسرطان. يعمل طبيب أورام الأطفال مع مقدمي خدمات الرعاية الصحية للأطفال الآخرين الذين هم خبراء في علاج الأطفال المصابين

LCH والمتخصصين في مجالات معينة من الطب. قد يشمل هؤلاء المتخصصين التاليين:

• طبيب الأطفال.
• جراح الأطفال.
• طبيب أمراض الدم للأطفال.
• الإشعاع الأورام.
• أعصاب.
• الغدد الصماء.
• أخصائي ممرضة أطفال.
• أخصائي إعادة تأهيل.
• الطبيب النفسي.
• عامل اجتماعي.

علاج كثرة المنسجات خلية لانجرهانس قد يسبب آثار جانبية.

تسمى الآثار الجانبية الناجمة عن علاج السرطان والتي تبدأ بعد العلاج وتستمر لعدة أشهر أو سنوات بالآثار المتأخرة. قد تشمل الآثار المتأخرة لعلاج السرطان ما يلي:

• النمو البطيء والتنمية.
• فقدان السمع.
• مشاكل في العظام والأسنان والكبد والرئة.
• التغييرات في المزاج ، والشعور ، والتعلم ، والتفكير ، أو الذاكرة.
• السرطانات الثانية ، مثل
  • سرطان الدم،
  • الشبكية،
  • ساركومة يوينغ ،
  • الدماغ أو
  • سرطان الكبد.

يمكن علاج بعض الآثار المتأخرة أو السيطرة عليها. من المهم التحدث مع أطباء طفلك حول الآثار التي يمكن أن يحدثها علاج السرطان على طفلك. العديد من المرضى الذين يعانون من LCH متعدد الأنظمة لديهم آثار متأخرة ناجمة عن العلاج أو عن المرض نفسه. هؤلاء المرضى غالباً ما يعانون من مشاكل صحية طويلة المدى تؤثر على نوعية حياتهم.

يتم استخدام تسعة أنواع من العلاج القياسي:

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج للسرطان يستخدم العقاقير لوقف نمو الخلايا السرطانية ، إما عن طريق قتل الخلايا أو عن طريق منعها من الانقسام. عندما يتم أخذ العلاج الكيميائي عن طريق الفم أو عن طريق الحقن في الوريد أو العضلات ، فإن الأدوية تدخل مجرى الدم ويمكن أن تصل إلى الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم (العلاج الكيميائي النظامي). عندما يتم وضع العلاج الكيميائي مباشرة على الجلد أو في السائل النخاعي ، العضو ، أو تجويف الجسم مثل البطن ، تؤثر الأدوية بشكل رئيسي على الخلايا السرطانية في تلك المناطق (العلاج الكيميائي الإقليمي). يمكن إعطاء العلاج الكيميائي عن طريق الحقن أو عن طريق الفم أو تطبيقه على الجلد لعلاج LCH.

العملية الجراحية

يمكن استخدام الجراحة لإزالة آفات LCH وكمية صغيرة من الأنسجة الصحية القريبة. Curettage هو نوع من العمليات الجراحية التي تستخدم curette (أداة حادة على شكل ملعقة) لتفكيك خلايا LCH من العظام. عندما يكون هناك تلف شديد في الكبد أو الرئة ، قد تتم إزالة العضو بالكامل واستبداله بكبد صحي أو رئة من متبرع.

العلاج الإشعاعي

العلاج الإشعاعي هو علاج للسرطان يستخدم الأشعة السينية عالية الطاقة أو أنواع أخرى من الإشعاع لقتل الخلايا السرطانية أو منعها من النمو. يستخدم العلاج الإشعاعي الخارجي آلة خارج الجسم لإرسال إشعاع تجاه السرطان. في LCH ، يمكن استخدام مصباح خاص لإرسال الأشعة فوق البنفسجية B (UVB) نحو آفات الجلد LCH.

العلاج الضوئي

العلاج الديناميكي الضوئي هو علاج للسرطان يستخدم دواء ونوع معين من ضوء الليزر لقتل الخلايا السرطانية.

يتم حقن الدواء غير النشط حتى يتعرض للضوء في الوريد. يجمع الدواء في الخلايا السرطانية أكثر من الخلايا الطبيعية. بالنسبة لـ LCH ، يستهدف ضوء الليزر الجلد وينشط الدواء ويقتل الخلايا السرطانية. العلاج الديناميكي الضوئي يسبب ضررا ضئيلا للأنسجة السليمة. المرضى الذين لديهم علاج بالديناميكية الضوئية يجب ألا يقضوا وقتًا طويلاً في الشمس. في نوع واحد من العلاج الديناميكي الضوئي ، يسمى العلاج بسورالين والأشعة فوق البنفسجية (PUVA) ، يتلقى المريض دواء يسمى بسورالين ثم الأشعة فوق البنفسجية أ يتم توجيهها إلى الجلد.

العلاج بالخلايا الجذعية

العلاج المناعي هو العلاج الذي يستخدم جهاز المناعة لدى المريض لمكافحة السرطان. تُستخدم المواد التي يصنعها الجسم أو المصنوعة في المختبر لتعزيز أو توجيه أو استعادة الدفاعات الطبيعية للجسم ضد السرطان.

ويسمى هذا النوع من علاج السرطان أيضًا العلاج الحيوي أو العلاج البيولوجي. هناك أنواع مختلفة من العلاج المناعي:

• يستخدم Interferon لعلاج LCH من الجلد.
• يستخدم ثاليدوميد لعلاج LCH.
• يستخدم الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) لعلاج متلازمة التكاثر العصبي في الجهاز العصبي المركزي.

العلاج الموجه

العلاج الموجه هو نوع من العلاج يستخدم العقاقير أو المواد الأخرى للعثور على خلايا LCH ومهاجمتها دون الإضرار بالخلايا الطبيعية. Imatinib mesylate هو نوع من العلاج المستهدف يسمى مثبطات التيروزين كيناز. إنه يمنع الخلايا الجذعية في الدم من التحول إلى خلايا شجيرة قد تصبح خلايا سرطانية. الأنواع الأخرى من مثبطات الكيناز التي تؤثر على الخلايا ذات الطفرات (التغيرات) في جين BRAF ، مثل vemurafenib ، يتم دراستها في التجارب السريرية لـ LCH.

قد تتسبب عائلة من الجينات ، تسمى الجينات ras ، في حدوث السرطان عند تحورها. تصنع جينات الرأس البروتينات التي تشارك في مسارات إشارات الخلايا ونمو الخلايا وموت الخلايا. مثبطات مسار الرأس هي نوع من العلاج المستهدف الذي تتم دراسته في التجارب السريرية. إنها تمنع تصرفات جين الجين المتحول أو بروتينه وقد توقف نمو السرطان.

العلاج بالعقاقير الأخرى

الأدوية الأخرى المستخدمة لعلاج LCH تشمل ما يلي:

• يستخدم العلاج بالستيرويد ، مثل بريدنيزون ، لعلاج آفات LCH.
• يستخدم علاج البايفوسفونيت (مثل pamidronate أو zoledronate أو alendronate) لعلاج آفات LCH العظمية وتخفيف آلام العظام.
• الأدوية المضادة للالتهابات هي عقاقير (مثل البيوجليتازون وروفيكوكسيب) التي تستخدم عادة لتقليل
• حمى وتورم وألم واحمرار. يمكن إعطاء الأدوية المضادة للالتهابات والعلاج الكيميائي معًا لعلاج البالغين المصابين LCH بالعظام.
• الرتينويدات ، مثل الإيزوتريتينوين ، هي أدوية مرتبطة بفيتامين (أ) يمكن أن تبطئ نمو خلايا LCH في الجلد. يتم أخذ الريتينويد عن طريق الفم.

زرع الخلايا الجذعية

زرع الخلايا الجذعية هو وسيلة لإعطاء العلاج الكيميائي واستبدال الخلايا المكونة للدم التي دمرها العلاج LCH. تتم إزالة الخلايا الجذعية (خلايا الدم غير الناضجة) من الدم أو نخاع العظام للمريض أو من متبرع ويتم تجميدها وتخزينها. بعد اكتمال العلاج الكيميائي ، يتم إذابة الخلايا الجذعية المخزنة وإعادتها إلى المريض من خلال التسريب. تنمو هذه الخلايا الجذعية المعاد تشكيلها في (وتستعيد) خلايا الدم في الجسم.

الملاحظة

تراقب المراقبة عن كثب حالة المريض دون إعطاء أي علاج حتى تظهر العلامات أو الأعراض أو تتغير.

قد يرغب المرضى في التفكير في المشاركة في تجربة سريرية.

بالنسبة لبعض المرضى ، قد تكون المشاركة في تجربة سريرية هي أفضل خيار للعلاج. التجارب السريرية هي جزء من عملية البحث السرطان. يتم إجراء تجارب سريرية لمعرفة ما إذا كانت علاجات السرطان الجديدة آمنة وفعالة أو أفضل من العلاج القياسي. تعتمد العديد من العلاجات المعيارية للسرطان اليوم على تجارب سريرية سابقة. قد يتلقى المرضى الذين يشاركون في تجربة سريرية العلاج القياسي أو يكونون من بين أول من يتلقون علاجًا جديدًا.

المرضى الذين يشاركون في التجارب السريرية يساعدون أيضًا في تحسين طريقة علاج السرطان في المستقبل. حتى عندما لا تؤدي التجارب الإكلينيكية إلى علاجات جديدة فعالة ، فإنها غالبًا ما تجيب على أسئلة مهمة وتساعد على المضي قدمًا في البحث.

يمكن للمرضى الدخول في تجارب سريرية قبل أو أثناء أو بعد بدء العلاج. بعض التجارب السريرية تشمل فقط المرضى الذين لم يتلقوا العلاج بعد. تجارب أخرى تختبر العلاجات للمرضى الذين لم يتحسن سرطانهم. هناك أيضًا تجارب سريرية تختبر طرقًا جديدة لمنع السرطان من التكرار (العودة) أو تقليل الآثار الجانبية لعلاج السرطان.

عند توقف علاج LCH ، قد تظهر آفات جديدة أو قد تعود الآفات القديمة.

كثير من المرضى الذين يعانون من LCH تتحسن مع العلاج. ومع ذلك ، عند توقف العلاج ، قد تظهر آفات جديدة أو قد تعود الآفات القديمة. وهذا ما يسمى إعادة التنشيط (التكرار) وقد يحدث خلال عام واحد بعد توقف العلاج. المرضى الذين يعانون من مرض متعدد النظم هم أكثر عرضة لإعادة تنشيط. المواقع الشائعة لإعادة التنشيط هي العظام أو الأذنين أو الجلد. مرض السكري الكاذب قد تتطور أيضا. تشمل المواقع الأقل شيوعًا لإعادة التنشيط العقد اللمفاوية أو نخاع العظام أو الطحال أو الكبد أو الرئة. قد يكون لدى بعض المرضى أكثر من عملية إعادة تنشيط على مدار عدة سنوات.

قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات المتابعة.

نظرًا لخطر إعادة التنشيط ، يجب مراقبة مرضى LCH لسنوات عديدة. قد تتكرر بعض الاختبارات التي أجريت لتشخيص LCH. هذا هو لمعرفة مدى نجاح العلاج وإذا كان هناك أي آفات جديدة. قد تشمل هذه الاختبارات:

• اختبار بدني.
• الفحص العصبي.
• امتحان الموجات فوق الصوتية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي.
• الاشعة المقطعية.
• فحص الحيوانات الأليفة.

تشمل الاختبارات الأخرى التي قد تكون مطلوبة:

اختبار الاستجابة الجذعية لجلب الدماغ (باير): اختبار يقيس استجابة المخ للنقر على الأصوات أو نغمات معينة.

اختبار وظائف الرئة (PFT) : اختبار لمعرفة مدى نجاح الرئتين. إنه يقيس مقدار الهواء الذي يمكن أن تحمله الرئتان ومدى سرعة تحرك الهواء من وإلى الرئتين. كما يقيس مقدار الأوكسجين المستخدم وكمية ثاني أكسيد الكربون المنبعثة أثناء التنفس. وهذا ما يسمى أيضا اختبار وظائف الرئة.

الأشعة السينية للصدر : الأشعة السينية للأعضاء والعظام داخل الصدر. الأشعة السينية هي نوع من أشعة الطاقة التي يمكن أن تمر من خلال الجسم وعلى الفيلم ، مما يجعل صورة للمناطق داخل الجسم. يمكن أن تظهر نتائج هذه الاختبارات ما إذا كانت حالتك قد تغيرت أو ما إذا كان السرطان قد تكرر (رجوع). تسمى هذه الاختبارات أحيانًا اختبارات المتابعة أو الفحوصات. قد تعتمد القرارات المتعلقة بما إذا كنت تريد الاستمرار في العلاج أو تغييره أو إيقافه على نتائج هذه الاختبارات.

علاج كثرة المنسجات خلية لانجرهانس عند الأطفال

علاج الأمراض منخفضة المخاطر عند الأطفال

الآفات الجلدية

علاج الآفات الجلدية المنسجات (LCH) لانجرهانز في مرحلة الطفولة قد تشمل:

• الملاحظة.

عند حدوث طفح جلدي أو ألم أو تقرح أو نزيف ، قد يشمل العلاج ما يلي:

• العلاج بالستيرويد.
• العلاج الكيميائي يعطى عن طريق الفم أو الوريد.
• العلاج الكيميائي المطبق على الجلد.
• العلاج الديناميكي الضوئي مع علاج السورالين والأشعة فوق البنفسجية (PUVA).
• العلاج بالأشعة فوق البنفسجية UVB.

الآفات في العظام أو غيرها من الأجهزة منخفضة المخاطر

قد تشمل علاج آفات عظام LCH في الطفولة في مقدمة الجمجمة أو جوانبها أو خلفها ، أو في أي عظم منفرد:

• جراحة (كشط) مع أو بدون علاج الستيرويد.
• جرعة منخفضة من العلاج الإشعاعي للآفات التي تصيب الأعضاء القريبة.
• تتم معالجة آفات LCH الطفولة في العظام حول الأذنين أو العينين لتقليل خطر الإصابة بمرض السكري
• الكاذب وغيرها من المشاكل الطويلة الأجل. قد يشمل العلاج:
• العلاج الكيميائي والعلاج الستيرويد.
• جراحة (كشط).

قد تشمل علاج آفات LCH الطفولة في عظام العمود الفقري أو عظم الفخذ ما يلي:

• الملاحظة.
• جرعة منخفضة من العلاج الإشعاعي.
• العلاج الكيميائي ، للآفات التي تنتشر من العمود الفقري إلى الأنسجة القريبة.
• عملية جراحية لتقوية العظام الضعيفة عن طريق تدعيم العظام أو دمجها معًا.

قد يشمل علاج اثنين أو أكثر من آفات العظام ما يلي:

• العلاج الكيميائي والعلاج الستيرويد.

قد تشمل علاج إصابات عظام أو أكثر مع آفات جلدية أو آفات العقدة الليمفاوية أو مرض السكري الكاذب ما يلي:

• العلاج الكيميائي مع أو بدون علاج الستيرويد.
• العلاج البايفوسفونيت.
• آفات الجهاز العصبي المركزي

قد تشمل علاج آفات الجهاز العصبي المركزي (CNS) في مرحلة الطفولة:

• العلاج الكيميائي مع أو بدون علاج الستيرويد.
• علاج متلازمة التلف العصبي LCH CNS قد تشمل:
• علاج الريتينويد.
• العلاج بالخلايا الجذعية (IVIG) مع أو بدون علاج كيميائي.
• العلاج الكيميائي.
• العلاج الموجه.

علاج الأمراض عالية الخطورة عند الأطفال

علاج آفات مرض LCH متعددة النظم في الطفولة في الطحال أو الكبد أو النخاع العظمي وقد يشمل عضو أو موقع آخر العلاج الكيميائي والستيرويد. يمكن إعطاء جرعات أعلى من أكثر من دواء للعلاج الكيميائي والعلاج بالستيرويد للمرضى الذين لا تستجيب أورامهم للعلاج الكيميائي الأولي.

• عملية زرع كبد للمرضى الذين يعانون من تلف الكبد الحاد.
• تجربة سريرية تفصل علاج المريض بناءً على خصائص السرطان وكيف يستجيب للعلاج.
• تجربة سريرية للعلاج الكيميائي والعلاج بالستيرويد.

خيارات علاج الطفولة المتكررة والحرارية والتقدمية لدى الأطفال

LCH المتكرر هو سرطان لا يمكن اكتشافه لبعض الوقت بعد العلاج ثم يعود. LCH الحرارية هي سرطان لا يتحسن مع العلاج. LCH التدريجي هو سرطان يستمر في النمو أثناء العلاج.

قد تشمل معالجة LCH المتكررة أو المقاومة للحرارة أو التدريجي منخفضة المخاطر:

• العلاج الكيميائي مع أو بدون علاج الستيرويد.
• العلاج البايفوسفونيت.
• قد تشمل معالجة LCH متعددة الأنظمة المتكررة أو المقاومة للحرارة أو التقدمية:
• جرعة عالية من العلاج الكيميائي.
• زرع الخلايا الجذعية.

تشمل العلاجات التي تدرسها LCH في مرحلة الطفولة المتكررة أو المقاومة للحرارة أو التقدمية ما يلي:

• تجربة سريرية تفصل علاج المريض بناءً على خصائص السرطان وكيف يستجيب للعلاج.
• تجربة سريرية تقوم بفحص عينة من ورم المريض لمعرفة بعض التغييرات الجينية. يعتمد نوع العلاج المستهدف للمريض على نوع التغير الجيني.
• تجربة سريرية للعلاج المستهدف (vemurafenib أو imatinib).

علاج كثرة المنسجات خلية لانجرهانس في البالغين

كثرة المنسجات (LCH) لخلايا لانجرهانس عند البالغين تشبه إلى حد كبير LCH عند الأطفال ويمكن أن تتشكل في نفس الأعضاء والأجهزة كما في الأطفال. وتشمل هذه الغدد الصماء والجهاز العصبي المركزي والكبد والطحال ونخاع العظام والجهاز الهضمي. في البالغين ، يوجد LCH بشكل شائع في الرئة كمرض وحيد النظام.

يحدث LCH في الرئة في كثير من الأحيان في البالغين الصغار الذين يدخنون. يوجد أيضًا LCH للبالغين في العظام أو الجلد. كما هو الحال في الأطفال ، فإن علامات وأعراض LCH تعتمد على مكان وجودها في الجسم. راجع قسم المعلومات العامة لمعرفة علامات وأعراض LCH. تُستخدم الاختبارات التي تفحص الأعضاء وأجهزة الجسم التي قد تحدث فيها LCH لاكتشاف (العثور) وتشخيص LCH.

في البالغين ، لا يوجد الكثير من المعلومات حول العلاج الأفضل. في بعض الأحيان ، تأتي المعلومات فقط من تقارير التشخيص والعلاج والمتابعة لشخص بالغ أو مجموعة صغيرة من البالغين الذين تلقوا نفس النوع من العلاج.

خيارات العلاج ل LCH الرئة في البالغين

قد يتضمن علاج LCH للرئة عند البالغين:

• الإقلاع عن التدخين لجميع المرضى الذين يدخنون. سوف يتفاقم ضرر الرئة مع مرور الوقت في المرضى الذين لا يعانون
• الاقلاع عن التدخين. في حالة المرضى الذين يقلعون عن التدخين ، قد يتحسن تلف الرئة أو قد يزداد سوءًا بمرور الوقت.
• العلاج الكيميائي.
• زرع الرئة للمرضى الذين يعانون من تلف شديد في الرئة.
• في بعض الأحيان ، تختفي LCH في الرئة أو لا تزداد سوءًا حتى لو لم يتم علاجها.

خيارات العلاج ل LCH العظام في البالغين

قد تشمل معالجة LCH التي تؤثر على العظام عند البالغين فقط:

• جراحة مع أو بدون علاج الستيرويد.
• العلاج الكيميائي مع أو بدون جرعة منخفضة من العلاج الإشعاعي.
• العلاج الإشعاعي.
• العلاج البايفوسفونيت ، لآلام العظام الحادة.
• الأدوية المضادة للالتهابات مع العلاج الكيميائي.
• خيارات العلاج ل LCH الجلد في البالغين

قد تشمل علاجات LCH التي تصيب الجلد عند البالغين فقط:

• العملية الجراحية.
• الستيرويد أو العلاج بالعقاقير الأخرى المطبقة أو المحقونة في الجلد.
• العلاج الديناميكي الضوئي مع إشعاع السورالين والأشعة فوق البنفسجية (PUVA).
• العلاج بالأشعة فوق البنفسجية UVB.
• العلاج الكيميائي أو العلاج المناعي الذي يعطى عن طريق الفم ، مثل الميثوتريكسيت ، الثاليدوميد ، أو الانترفيرون.
• يمكن استخدام علاج الريتينويد إذا لم تتحسن الآفات الجلدية مع العلاجات الأخرى.

قد تشمل علاجات LCH التي تؤثر على الجلد وأنظمة الجسم الأخرى عند البالغين:

• العلاج الكيميائي.

خيارات العلاج لنظام أحادي ونظام متعدد LCH في البالغين

قد يشمل علاج مرض وحيد النظام ومتعدد الأنظمة في البالغين لا يؤثر على الرئة أو العظام أو الجلد:

• العلاج الكيميائي.
• العلاج الموجه (imatinib أو vemurafenib).