هيميفاسيال ميكروسوميا | تعريف وتثقيف المرضى

ما هو ميكروسوميا الوجهية؟

هيمفاسيال ميكروسوميا (هفم)، وتسمى أيضا ميكروسوميا القحفي (كفم)، هو خلل الولادة الذي يحدث عندما يظهر جزء من الوجه صغيرة أو متخلفة. في المقام الأول يؤثر على:

• الأذن
• الفك
• العين
• الخد
• الرقبة

شدة التخلف تختلف اختلافا كبيرا. معظم الناس الذين يعانون من هذا الشرط لديهم اختلافات في حجم وشكل هياكل الوجه من جانب واحد من الوجه إلى الآخر. وهذا ما يسمى عدم التماثل الوجهي. البعض الآخر قد يتأثر على جانب واحد فقط من الوجه. وفقا للمعاهد الوطنية للصحة (نيه)، حوالي ثلثي الناس مع هفم لديهم تشوهات مختلفة على جانبي الوجه.

قد يكون لدى الأشخاص المصابين ب هف أيضا تشوهات في أجزاء أخرى من الجسم. هفم هو عيب الولادة الأكثر شيوعا بعد الشقوق.

الأعراض ما هي أعراض ميكروكسوميا الوجهي؟

الأعراض الرئيسية ل ميكروسوميا الوجهي هو مظهر غير طبيعي. بعض التشوهات يمكن ملاحظتها بسهولة والبعض الآخر أقل وضوحا. وتشمل التشوهات الأكثر شيوعا:

• جانب واحد من الوجه أصغر من الآخر
• أذن صغيرة أو مفقودة
• رفرف صغير من الجلد فوق الأذن
• قناة الأذن المتخلفة
• فم
• عظام صغيرة في الخد أو الفك
• نمو في العين

وتشمل المضاعفات الأخرى من مرض التهاب الكبد الفقري تشوه العمود الفقري والكلى غير الطبيعية وعيوب القلب. بعض الأطفال لديهم أيضا حركات عضلية محدودة، وصعوبة فتح الفم، أو ضعف محاذاة الأسنان. مشاكل الأعصاب أو صعوبات السمع هي أيضا شائعة.

هذه الدراسة تحقق في زيادة خطر الصعوبات الاجتماعية والعاطفية للأشخاص الذين يعانون من هفم. وتبين أنه بالمقارنة مع أقرانهم، فإنهم:

• أقل مهارة من الناحية الاجتماعية
• أقل قبولا اجتماعيا من قبل أقرانهم

عوامل الخطر ما هي عوامل الخطر للميكروسومية الوجهية؟

هفم يحدث في مكان ما بين 1 في 5، 600 و 1 في 26، 550 مولود جديد، وفقا للمعاهد الوطنية للصحة. هذا النطاق قد يكون أقل من اللازم لأن الأطباء لا يتفقون على معايير التشخيص، ولأن الحالات الخفيفة قد تكون غير مشخصة.

لدى البالغين الذين يعانون من مرض الحمى القلاعية فرصة 3 في المئة لتمرير حالة لأطفالهم، وفقا ل فاسيس: الجمعية القحفية الوطنية. الآباء الذين لديهم طفل واحد مع هفم لديهم فرصة 0 إلى 1 في المئة من وجود طفل آخر مع الشرط.

يحدث الاضطراب حوالي 50 في المئة أكثر في الذكور من الإناث.

الأسباب ما أسباب ميكروكسوميا الوجهي؟

الجنين النامي لديه ستة أزواج من الأقواس البلعومية، والتي تتطور إلى العضلات والشرايين والأعصاب والغضروف في الوجه والرقبة.أقواس الأول والثاني، ودعا الأقواس الفرعية وحشوية، تتطور إلى الفك السفلي والأعصاب والعضلات المستخدمة في مضغ وتعبير الوجه، وأجزاء من الأذن. يحدث هيميفاسيال ميكروسوميا عندما لا تتطور هذه الأقواس البلعومية الأولى والثانية بشكل صحيح. لماذا يحدث هذا غير معروف.

البحوث تحاول دراسة سبب وراثي محتمل لل هفم. وهو يبحث عن ازدواجية أو حذف المادة الوراثية لدى الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. هناك بعض الحالات من العديد من أفراد الأسرة مع هذا الاضطراب. وفقا للمعاهد الوطنية للصحة، في معظم الحالات شخص واحد فقط في الأسرة لديه الشرط. يجب إجراء المزيد من البحوث حول سبب الفوضى.

دياغنوسيسو هو تم تشخيصها ميكروسوميا هيميفاسيال؟

لتشخيص ميكروسميا هيميفاسيال، سوف طبيب طفلك مراجعة تاريخهم الطبي وإجراء الفحص البدني.

• آذان
• الفك
• عيون
• الأسنان
• الخدين
• وجه

للحصول على نظرة أفضل على بنية وجه طفلك يمكن أن يتشاور الطبيب مع طبيب الوراثة أو اختبارات النظام، مثل:

• الأشعة السينية
• الأشعة المقطعية
• التصوير بالرنين المغنطيسي

لمعرفة ما إذا كانت أجزاء أخرى من جسم طفلك تتأثر بالشرط، قد يطلب الطبيب اختبارات أخرى مثل:

• الموجات فوق الصوتية الكلوية للكلى
• الأشعة السينية في الجزء العلوي من العمود الفقري للبحث عن الاختلافات في كيفية تناسب العظام معا
• تخطيط صدى القلب للنظر في القلب > تشوهات القلب نادرة في الأطفال الذين يعانون من هفم. تحدث مشاكل الكلى ومسائل العمود الفقري العنقي في حوالي 10 إلى 15 في المئة من الأطفال الذين يعانون من هفم، وفقا لمستشفى الأطفال في سياتل.

تراتمنت كيف يتم علاج ميكروكسوميا هيميفاسيال؟

علاج ميكروسميا هيميفاسيال سيعتمد على شدة الحالة وعما إذا كان الطفل يعاني من أمراض أخرى نتيجة للحالة. يمكن إجراء الجراحة الترميمية، ولكن يمكن تأجيلها حتى يصبح الطفل أكبر سنا وأكثر تشكيلا. الجراحة قد لا تكون ضرورية ولكن اختيار لأسباب تجميلية.

وفيما يلي بعض الأمثلة على العلاجات التي تعالج شذوذات في مناطق مختلفة:

آذان: الجراحة لتصحيح الأذنين يمكن أن يتم حول سن 6 إلى 8، عندما وصلت الأذنين حجم الكبار. قد يتم إجراء اختبار السمع لمعرفة ما إذا كان هيكل الأذن متخلف وسمع السمع.

• الوجه: الطعوم من الأنسجة أو العضلات يمكن أن تستخدم لملء عظام الخد المتخلفة، وذلك باستخدام إما النسيج الطفل أو الأنسجة الاصطناعية الخاصة.
• الشفة المشقوقة: يمكن إجراء الجراحة في عمر 3 إلى 4 أشهر. جراحة الذقن المشقوق قد تضطر إلى الانتظار حتى 1 سنة من العمر.
• التغذية والتنفس: يمكن أن يسبب الفك الصغير أو الحنك المشقوق صعوبة في تناول الطعام والتنفس لرضيع. قد تحتاج الجراحة إلى القيام بها لإعادة وضع أنابيبها أو الفك.
• أوتلوكوهات هو توقعات ل ميكروسوميا الوجهية؟

قد يسبب هيميفاسيال ميكروسوميا مضاعفات جسدية. بعض الأطفال الذين يعانون من صعوبة في تناول الطعام أو التنفس يجب رصدها عن كثب. قد يواجه آخرون مشاكل طفيفة طوال حياتهم من خلال التحدث أو السمع أو الوجه، خاصة إذا لم يطلبوا العلاج.

على الرغم من المشاكل الجسدية والعاطفية المرتبطة بالشرط، فإن معظم الأشخاص المصابين بمرض هفم يمضيون في العيش حياة صحية ومرضية، بغض النظر عن شدة حالتهم وما إذا كانوا بحاجة إلى جراحة أو علاج.