ورم القواتم الورم الحليمي في الأطفال

ما هي ورم القواتم الورم الحليمي والأورام الصفراء؟

ورم القواتم الورم الحليمي وورم الأورام الظهارية عبارة عن أورام نادرة تأتي من نفس النوع من الأنسجة العصبية.

أشكال ورم القواتم في الغدد الكظرية. هناك نوعان من الغدد الكظرية ، واحدة فوق كل كلية في الجزء الخلفي من الجزء العلوي من البطن. كل الغدة الكظرية لها جزأين. الطبقة الخارجية للغدة الكظرية هي القشرة الكظرية. مركز الغدة الكظرية هو النخاع الغدة الكظرية. ورم القواتم وورم في النخاع الكظرية. تصنع الغدد الكظرية هرمونات مهمة تسمى الكاتيكولامينات. الأدرينالين (الإيبينيفرين) والنورادرينالين (النوروبينيفرين) هما نوعان من الكاتيكولامينات التي تساعد على التحكم في معدل ضربات القلب وضغط الدم وسكر الدم والطريقة التي يتفاعل بها الجسم مع الإجهاد. تطلق بعض ورم الخلايا الباطنية الأدرينالين والنورادرينالين في الدم وتسبب الأعراض.

يتشكل الورم الظهاري العصبي خارج الغدد الكظرية بالقرب من الشريان السباتي ، على طول مسارات الأعصاب في الرأس والرقبة ، وفي أجزاء أخرى من الجسم. تصنع بعض الأورام الصفراء من الكاتيكولامينات المسماة الأدرينالين والنورادرينالين. قد يؤدي إطلاق المزيد من الأدرينالين والنورادرينالين في الدم إلى ظهور أعراض.

ما هي عوامل خطر ورم القواتم الورم الحليمي وسرطان الجلد؟

يسمى أي شيء يزيد من فرصتك في الإصابة بمرض عامل خطر. وجود عامل خطر لا يعني أنك ستصاب بالسرطان ؛ عدم وجود عوامل خطر لا يعني أنك لن تصاب بالسرطان. تحدث إلى طبيب طفلك إذا كنت تعتقد أن طفلك قد يكون في خطر.

يتم زيادة خطر ورم القواتم أو ورم الظهارة المتوسطة من خلال وجود أي من المتلازمات الموروثة التالية أو التغيرات الجينية:

• متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع 1 (MEN1).
• متعددة الأورام الغدد الصماء نوع 2 متلازمة (MEN2A و MEN2B).
• مرض فون هيبل لينداو (VHL).
• الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1).
• Carney-Stratakis dyad (ورم بطاني وعائي ورم معدي معوي).
• كارني ثالوث (ورم جنيب العقدة العصبية ، GIST ، ورم غضروفي).

التغييرات في جينات معينة بما في ذلك جينات VHL و NF1 و RET و SDHD و SDHB و SDHA و MAX و TMEM127. يعاني أكثر من نصف الأطفال والمراهقين الذين تم تشخيصهم من ورم القواتم أو ورم الظهارة المتوسطة من متلازمة وراثية أو تغيير في الجينات يزيد من خطر الإصابة بالسرطان. الاستشارة الوراثية (نقاش مع أخصائي مدرب على الأمراض الموروثة) والاختبار جزء مهم من خطة العلاج.

ما هي أعراض ورم القواتم وورم الظهارة المتوسطة؟

بعض الأورام لا تصنع أدرينالين أو نورادرينالين إضافي ولا تسبب أي أعراض. يمكن العثور على هذه الأورام عندما تتشكل كتلة في الرقبة أو عندما يتم إجراء اختبار أو إجراء لسبب آخر. تحدث علامات وأعراض ورم القواتم الورم الحليمي والأورام الصفراء عندما يتم إطلاق الكثير من الأدرينالين أو النورادرينالين في الدم. قد تكون سبب هذه الأعراض وغيرها من ورم القواتم ، ورم الظهارة المتوسطة ، أو غيرها من الحالات. تحقق مع طبيب طفلك إذا كان طفلك لديه أي مما يلي:

• ضغط دم مرتفع.
• صداع الراس.
• التعرق الشديد دون سبب معروف.
• نبضات قوية أو سريعة أو غير منتظمة.
• شعور هش.
• كونها شاحبة للغاية.
• دوخة.
• أن تكون سريعة الانفعال أو عصبية.

هذه العلامات والأعراض قد تأتي وتذهب ولكن من المرجح أن يحدث ارتفاع في ضغط الدم لفترات طويلة من الوقت في المرضى الصغار. قد تحدث هذه العلامات والأعراض أيضًا مع النشاط البدني أو الإصابة أو التخدير أو الجراحة لإزالة الورم أو تناول الأطعمة مثل الشوكولاتة والجبن أو أثناء مرور البول (إذا كان الورم في المثانة).

ما هي الاختبارات تشخيص ورم القواتم وورم القواتم في المرحلة

تعتمد الفحوصات المستخدمة لتشخيص ورم القواتم ورم القواتم المغنطيسي على العلامات والأعراض والتاريخ العائلي للمريض. قد تشمل:

• الفحص البدني والتاريخ.
• فحص الحيوانات الأليفة.
• الاشعة المقطعية (CAT CAT).
• التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي).

تشمل الاختبارات والإجراءات الأخرى المستخدمة لتشخيص ورم القواتم وورم الأورام الظهارية ما يلي:

اختبار metanephrines الخالي من البلازما : اختبار دم يقيس كمية metanephrines في الدم. Metanephrines هي المواد التي يتم تصنيعها عندما ينهار الجسم الأدرينالين أو النورادرينالين. يمكن أن تصنع ورم الخلايا الورمية الورمية والأورام الصفراء بكميات كبيرة من الأدرينالين والنورادرينالين وتسبب مستويات عالية من metanephrines في كل من الدم والبول.

دراسات الكاتيكولامينات في الدم : إجراء يتم فيه فحص عينة دم لقياس كمية الكاتيكولامينات المعينة (الأدرينالين أو النورادرينالين) المنبعثة في الدم. كما يتم قياس المواد الناتجة عن انهيار هذه الكاتيكولامينات. يمكن أن تكون كمية غير عادية (أعلى أو أقل من المعتاد) للمادة علامة على المرض في العضو أو الأنسجة التي تصنعه. قد تكون الكميات الأعلى من المعتاد علامة على ورم القواتم أو ورم الظهارة المتوسطة.

اختبار البول لمدة أربع وعشرين ساعة : اختبار يتم فيه جمع البول لمدة 24 ساعة لقياس كميات الكاتيكولامينات (الأدرينالين أو النورادرينالين) أو metanephrines في البول. كما يتم قياس المواد الناتجة عن انهيار هذه الكاتيكولامينات. يمكن أن تكون كمية غير عادية (أعلى أو أقل من المعتاد) للمادة علامة على المرض في العضو أو الأنسجة التي تصنعه. قد تكون الكميات الأعلى من المعتاد علامة على ورم القواتم أو ورم الظهارة المتوسطة.

MIBG scan : إجراء يستخدم للعثور على أورام الغدد الصم العصبية ، مثل ورم القواتم وورم الأورام الغدية الورمية. يتم حقن كمية صغيرة جدًا من مادة تسمى MIBG المشعة في الوريد وتنتقل عبر مجرى الدم. خلايا الورم الغدد الصم العصبية تأخذ MIBG المشعة ويتم الكشف عنها بواسطة الماسح الضوئي. يمكن أن تؤخذ الأشعة فوق 1-3 أيام. يمكن إعطاء محلول اليود قبل أو أثناء الاختبار لمنع الغدة الدرقية من امتصاص الكثير من MIBG.

مضان مستقبلات السوماتوستاتين : نوع من مسح النويدات المشعة التي يمكن استخدامها للعثور على الأورام. يتم حقن كمية صغيرة جدًا من أوكتريوتيد المشع (هرمون يرتبط بالأورام) في الوريد وينتقل عبر الدم. يرتبط الأوكتريوتيدات المشعة بالورم ويتم استخدام كاميرا خاصة تكتشف النشاط الإشعاعي لتوضيح مكان وجود الأورام في الجسم. ويسمى هذا الإجراء أيضًا فحص أوكتريوتيد و SRS.

ما هو علاج ورم القواتم الورم الحليمي

قد يشمل علاج ورم القواتم الورم الحليمي في الأطفال ما يلي:

• عملية جراحية لإزالة الورم بالكامل.
• الجمع بين العلاج الكيميائي ، جرعة عالية 131I-MIBG ، والعلاج الموجه للأورام التي انتشرت.

قبل الجراحة ، يتم إعطاء العلاج الدوائي مع حاصرات ألفا للسيطرة على ضغط الدم وموانع بيتا للسيطرة على معدل ضربات القلب. إذا تمت إزالة كلتا الغدد الكظرية ، فإن العلاج بالهرمونات مدى الحياة لاستبدال الهرمونات التي تصنعها الغدد الكظرية ضروري بعد الجراحة.

قد يشمل علاج ورم القواتم البلعومي المتكرر والورم الظهاري في الأطفال ما يلي:

• تجربة سريرية تقوم بفحص عينة من ورم المريض لمعرفة بعض التغييرات الجينية. يعتمد نوع العلاج المستهدف للمريض على نوع التغير الجيني.