ليسنسيفالي: تعريف، أعراض، وأكثر

ما هو ليسنسيفالي؟

مسح نموذجي من الدماغ البشري سوف تكشف عن العديد من التجاعيد المعقدة، طيات، والأخاديد. هذه هي الطريقة التي يحزم الجسم كمية كبيرة من أنسجة المخ في مساحة صغيرة. يبدأ الدماغ أضعاف خلال نمو الجنين.

ولكن بعض الأطفال يطورون حالة نادرة تعرف باسم ليسنسيفالي. أدمغتهم لا تطوى بشكل صحيح وتبقى سلسة. يمكن أن تؤثر هذه الحالة على وظيفة الطفل العصبية ويمكن أن تكون الأعراض شديدة.

ما هي أعراض ليسنسيفالي؟

الأطفال الذين ولدوا مع ليسنسيفالي قد يكون رأس صغير بشكل غير طبيعي، وهي حالة تعرف باسم ميكروليسنسفالي. ولكن ليس كل الأطفال الذين يعانون من ليسنسيفالي لديهم هذا المظهر. الأعراض الأخرى قد تشمل ما يلي:

• صعوبة في التغذية
• الفشل في ازدهار
• ضعف ذهني
• أصابع مشوهة، أصابع القدمين، أو الأيدي
• تشنجات العضلات
• ضعف حركي
• المضبوطات <

من الممكن إجراء فحوص التصوير على الجنين في وقت مبكر من الأسبوع 20 إذا كان أحد أو كلا الوالدين لديهم تاريخ عائلي من ليسنسيفالي. ولكن أخصائيي الأشعة قد ينتظرون حتى 23 أسبوعا لإجراء أي عمليات مسح.

ما الذي يسبب ليسنسيفالي؟

غالبا ما يعتبر ليسنسيفالي حالة وراثية، على الرغم من أن أحيانا عدوى فيروسية أو ضعف تدفق الدم إلى الجنين قد يسبب ذلك. وقد حدد العلماء تشوهات في عدة جينات كمساهمين في تساهل الدماغ. ولكن البحث في هذه الجينات مستمر. وتسبب الطفرات في هذه الجينات مستويات متفاوتة من الاضطراب.

يسنسيفالي يتطور عندما يكون الجنين 12-14 أسابيع من العمر. خلال هذا الوقت تبدأ الخلايا العصبية في الانتقال إلى مناطق أخرى من الدماغ أثناء تطوره. ولكن للأجنة مع ليسنسيفالي، والخلايا العصبية لا تتحرك.

يمكن أن تحدث هذه الحالة من تلقاء نفسها. ولكنه يرتبط أيضا مع الظروف الوراثية مثل متلازمة ميلر ديكر ومتلازمة ووكر واربورغ.

كيف يتم تشخيص ليسنسيفالي؟

إذا كان الطفل يعاني من أعراض تتعلق بتطور الدماغ غير المكتمل، قد يوصي الطبيب بفحص التصوير لفحص الدماغ. وهذا يشمل الموجات فوق الصوتية، كت، أو التصوير بالرنين المغناطيسي. إذا كان ليسنسيفالي هو السبب، والطبيب سوف درجة الاضطراب لدرجة أن الدماغ يتأثر.

ويسمى نخاع الدماغ أغيريا، ويسمى سماكة الأخدود الدماغ باشيجيريا. التشخيص من الدرجة الأولى يعني أن الطفل لديه أغيريا المعمم، أو أن معظم الدماغ يتأثر. هذا الأمر نادر الحدوث ويؤدي إلى الأعراض والتأخيرات الشديدة.

معظم الأطفال المتضررين لديهم درجة 3 ليسنسيفالي. هذا يؤدي إلى سماكة على الجبهة وجوانب الدماغ وبعض أغيريا في جميع أنحاء الدماغ.

كيف يتم علاج ليسنسيفالي؟

ليسنسيفالي لا يمكن عكسها. ويهدف العلاج إلى دعم وراحة الأطفال المتضررين.على سبيل المثال، الأطفال الذين يعانون من صعوبة في التغذية والبلع قد تحتاج إلى أنبوب المعدة إدراجها في بطونهم.

إذا كان الطفل يعاني من استسقاء الرأس، أو تراكم مفرط من السائل النخاعي، قد تكون العملية الجراحية التي تحول السائل بعيدا عن الدماغ ضرورية.

قد يحتاج الطفل أيضا إلى أدوية إذا كان يعاني من نوبات نتيجة لسنسفالي.

ما هي التوقعات لشخص ما مع ليسنسيفالي؟

نظرة الطفل مع ليسنسيفالي يعتمد على شدة الحالة. على سبيل المثال، الحالات الشديدة قد يؤدي إلى فشل الطفل في تطوير عقليا وراء وظيفة من ثلاثة إلى خمسة أشهر من العمر.

وفقا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية. وتشمل الأسباب الشائعة للوفاة الاختناق على الأطعمة أو السوائل (الشفط)، وأمراض الجهاز التنفسي، أو المضبوطات. الأطفال الذين يعانون من ليسنسيفالي معتدل يمكن أن تواجه التنمية شبه العادية وظيفة الدماغ.