غودباستور سيندروم

ما هو متلازمة غودباستيور؟

متلازمة غودباستور هي مرض نادر و يحتمل أن يكون مهددا للحياة، و يحدث عندما يقوم الجهاز المناعي الخاص بك بالهجوم عن طريق الخطأ على جدران رئتيك و وحدات الترشيح الصغيرة في كليتك، و يسمى هذا الاضطراب بعد الدكتور إرنست غودباستور الذي عرف المتلازمة

>

الأعراض ما هي الأعراض؟

<- ->>

قد تبدأ الأعراض ببطء، وتؤثر تدريجيا على رئتيك ثم الكلى، وفي حالات أخرى قد تتطور بسرعة، وتصبح شديدة في غضون أيام.أعراض أولية قد تشمل:

• التعب والضعف أو الخمول
• الغثيان أو القيء
• فقدان الشهية
• غير صحية، مظهر شاحب

إذا كان المرض يتحرك للتأثير على رئتيك، قد تحدث الأعراض التالية:

• السعال الجاف
• سعال الدم (نفث الدم)
• ضيق في التنفس أو صعوبة في التنفس

في بعض األحيان، قد تتسبب األعراض التي تؤثر على رئتيك في أن تهدد حياتك، ال سيما إذا كان هناك الكثير من النزيف.

إذا كان المرض يؤثر على الكليتين، قد يسبب:

• حرقان أثناء التبول
• دم في البول أو رغوي البول
• تورم يديك وقدميك
• ارتفاع ضغط الدم
• آلام الظهر تحت الأضلاع

الأسباب وعوامل الخطر ما أسباب متلازمة غودباستيور؟

في حين أن السبب الدقيق لمتلازمة غودباستور غير معروف، يعتقد أن بعض السلوكيات والعوامل البيئية تضع الناس في خطر أكبر. قد تؤدي بعض الالتهابات التنفسية إلى ظهور المرض. وقد يؤدي التعرض لأبخرة الهيدروكربونات أو الغبار المعدني أو دخان التبغ أو بعض المواد غير المشروعة مثل الكوكايين إلى زيادة المخاطر.

ويعتقد العلماء أن الجهاز المناعي يهاجم الرئة وأنسجة الكلى لأن الحالة تخدع دفاعات جسمك إلى التفكير في تلك الأجزاء هي أجنبية للجسم نفسه.

وفقا لمؤسسة الكلى الوطنية (نكف)، متلازمة غودباستور تؤثر على الرجال أكثر من النساء، وتحدث أكثر شيوعا في مرحلة البلوغ المبكر أو بعد سن ال 60. كما ذكرت نفك أن هذا المرض هو أكثر شيوعا في القوقازيين من غيرها سباقات.

تشخيص هو متلازمة غودباستور تشخيص؟

قد يستخدم طبيبك عدة اختبارات لتشخيص متلازمة غودباستيور. سوف يبدأ طبيبك مع الفحص البدني العادية، والتحقق من ارتفاع ضغط الدم، والنزيف، وأصوات القلب والرئة غير طبيعية. سيقوم طبيبك أيضا بمراجعة تاريخك الطبي.

اختبارات أخرى يمكن أن تساعد في تحديد ما إذا كان لديك المرض. اختبار الدم قد يظهر وجود الأجسام المضادة (البروتينات التي تنتجها الجهاز المناعي الخاص بك لمحاربة كل ما هو الذي تم تحديده على أنه تهديد) التي تشير إلى وجود المرض.ويمكن أيضا أن تظهر على مستوى عال من النفايات، والتي قد تشير إلى مشاكل في الكلى .

يمكن الكشف عن وجود الدم والبروتين في البول من خلال اختبار البول. هذه الأعراض يمكن أن تشير أيضا إلى مشاكل في الكلى.

قد تظهر الأشعة السينية للصدر وجود بقع بيضاء غير طبيعية تشير إلى النزيف في الرئتين.

خزعة الكلى قد تكشف عن التغيرات التي تشير إلى وجود متلازمة غودباستور. خلال هذا الاختبار، يتم إزالة عينة من الأنسجة من الكلى وإرسالها إلى مختبر للاختبار. سوف الفنيين مختبر نبحث عن وجود الأجسام المضادة أو خلايا غير طبيعية أخرى لمساعدة الطبيب على إجراء التشخيص.

العلاجات كيف يتم علاج متلازمة غودباستيور؟

تشمل العلاجات الأدوية التي تبطئ الجهاز المناعي. وقد تشمل هذه الأدوية واحدا أو أكثر مما يلي:

• الأدوية المثبطة للمناعة أو السامة تحافظ على جهاز المناعة الخاص بك من صنع الأجسام المضادة التي تضر الرئتين والكليتين (مثال على ذلك سيكلوفوسفاميد)
• الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون، تساعد على السيطرة على النزيف في الرئتين. هذه الأدوية أيضا قمع الجهاز المناعي.

ويمكن استخدام علاج يسمى البلازما للمساعدة في تصفية الأجسام المضادة الضارة في الدم. خلال هذا الإجراء، يتم سحب الدم، ويتم إزالة جزء السائل (البلازما) واستبدالها. يتم نقل الدم "تنظيف" مرة أخرى إلى جسمك.

العلاجات الأخرى تعتمد على عمرك، الصحة العامة، وشدة المرض. قد يصف طبيبك أدوية إضافية للتحكم في تراكم السوائل وارتفاع ضغط الدم. بالإضافة إلى الأدوية، يمكن للتغيرات الغذائية مثل خفض استهلاك الملح أن تساعد في السيطرة على التورم وضغط الدم.

أوتلوكوهات هو التوقعات على المدى الطويل؟

يمكن الحفاظ على وظيفة الرئة والكلى أكثر، كلما كان ذلك أفضل. يبدو أن التوقعات تعتمد بشكل خاص على حالة الكليتين. غالبا ما تكون الأضرار التي لحقت بالكلى دائمة، وقد يكون من الضروري إجراء عملية زرع الكلى أو غسيل الكلى (وهي عملية تستخدم آلات متخصصة للمساعدة في تصفية النفايات والسموم من الدم) إذا بدأت الكلى في الفشل.

التشخيص المبكر مهم جدا للبقاء على قيد الحياة المرض وللتوقعات طويلة الأجل. ووفقا ل نكف، يمكن أن تستمر هذه المتلازمة في أي مكان من بضعة أسابيع إلى سنتين. ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 80 فى المائة.

أقل من 30 في المئة من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة غودباستور يعانون من تلف الكلى على المدى الطويل الذي يتطلب غسيل الكلى.