ضخامة النهايات: التعريف والأسباب والعلاج

ما هو ضخامة النهايات؟

• ضخامة النهايات هي حالة خطيرة تحدث عندما ينتج الجسم الكثير من الهرمونات التي تتحكم في النمو.
• هذا يؤدي إلى تضخم غير طبيعي للعظام والغضاريف والعضلات والأعضاء والأنسجة الأخرى.
• هذا النمو غير الطبيعي يمكن أن يسبب مرض خطير وحتى الموت المبكر.

ما هو الهرمون؟

• الهرمونات هي مواد كيميائية طبيعية مصنوعة من أجهزة مختلفة. تتحكم الهرمونات بالعديد من الوظائف المختلفة في الجسم.
• إلى جانب النمو والتطور ، فإنها تتحكم أيضًا في التمثيل الغذائي والتكاثر والتأثير على العواطف.
• أنها تؤثر فقط في كل نظام الجسم.

ما الذي يسبب ضخامة النهايات؟

• يحدث ضخامة الأوعية عندما ينتج الجسم الكثير من أي من الهرمونات التي تتحكم في النمو.
• وتشمل هذه هرمون النمو (GH) ، هرمون الافراج عن هرمون النمو (GHRH) ، وعامل النمو يشبه الأنسولين 1 (IGF-1).
• الإفراط في إنتاج هذه الهرمونات هو سبب أنواع معينة من الأورام.
• في معظم الحالات ، يكون الورم الورم الحميد في الغدة النخامية.

ما هي الغدة النخامية؟

• الغدة النخامية هي غدة صغيرة تقع بعمق داخل الجمجمة تحت الجزء الرئيسي من الدماغ.
• وتنتج العديد من الهرمونات المختلفة ، بما في ذلك هرمون النمو.

كيف يسبب ورم في الغدة النخامية نمو غير طبيعي في مكان آخر؟

الورم يسبب الغدة لإنتاج الكثير من هرمون النمو. هذا ، بدوره ، يحفز الكبد لإنتاج الكثير من IGF-1 ، والذي يسبب نمو الأنسجة الزائد.

ما مدى شيوع ضخامة النهايات؟

ضخامة النهايات مرض نادر. يمكن أن يصيب الأشخاص من أي عمر ، ولكن يتم تشخيصه في أغلب الأحيان لدى البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 45 عامًا.

كيف يمكنني معرفة ما إذا كان لدي ضخامة النهايات؟

معظم الناس لا يعرفون أن لديهم ضخامة النهايات حتى يتقدم المرض. غالبًا ما تتطور علامات ضخامة النهايات تدريجيًا إلى درجة لا تُلاحظها سنوات أو حتى عقود.

أكثر الأعراض شيوعًا هو توسيع اليدين أو القدمين. قد تلاحظ أن حلقاتك أصبحت صغيرة جدًا ، وهي علامة على أن يديك تكبران. قد تحتاج لشراء حذاء أكبر.

قد يتوسع أيضًا فكك وجبهتك وأجزاء أخرى من الوجه. هذا يغير الطريقة التي تبدو بها. نظرًا لأن هذا النمو يحدث ببطء مع مرور الوقت ، فقد لا يلاحظ العديد من الأشخاص ، بمن فيهم طبيب الرعاية الأولية ، التغير في مظهرك. في كثير من الأحيان ، صديق أو قريب لم تره منذ بضع سنوات أو طبيب استشاري جديد يلاحظ التغيير.

ما هي أعراض ضخامة النهايات الأخرى؟

الكثير من الأعراض ناتجة عن تضخم الأنسجة الناتجة عن هرمون النمو الزائد و IGF-1 في الدم.

• التهاب المفاصل ، آلام الظهر ، وانحناء العمود الفقري (الحداب) - بسبب تضخم العظام والغضاريف في المفاصل
• تورم في الوجه والشفتين واللسان
• مشاكل في التنفس أثناء النوم - بسبب ضيق مجرى الهواء الناتج عن التورم
• التعب خلال اليوم - بسبب قلة النوم
• سماكة الجلد
• البشرة الدهنية أو حب الشباب
• زيادة التعرق
• وخز أو خدر في الأصابع أو أصابع القدم - بسبب حبس الأعصاب عن طريق توسيع العضلات
• تغير في العض أو المضغ أو الامتداد خارج الأسنان - بسبب تضخم الفك وعظام الوجه الأخرى
• أعداد كبيرة من علامات الجلد
• فقدان البصر ، جزئي أو كامل
• الصداع

لماذا يسبب ضخامة الرؤوس فقدان البصر والصداع؟

لا تنتج هذه الأعراض عن ضخامة النهايات نفسها ، بل عن الورم النخامي. تكون هذه الأورام حميدة تقريبًا ، مما يعني أنها لا تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع ذلك ، فإنها يمكن أن تسبب مشاكل لأنها تنمو. يضغطون على المناطق المحيطة بالدماغ والأوعية الدموية والأعصاب. على سبيل المثال ، يمكنهم الضغط على العصب البصري ، مما يسبب مشاكل في الرؤية. الضغط على الأعصاب الأخرى يمكن أن يسبب الصداع. يحدد حجم الورم ما إذا كانت هذه الأعراض تحدث ومدى شدتها.

كما يمكن أن تتسبب الأورام في الغدة النخامية في تلف الغدة نفسها ، مما يعطل إنتاج الهرمونات. الاختلالات الهرمونية الناتجة هي المسؤولة عن أعراض مثل العجز الجنسي ، وانخفاض الدافع الجنسي ، والتغيرات في الدورة الشهرية.

ما هي العملاقة؟

العملاق هو الاسم المستخدم في ضخامة النهايات عند الأطفال. لأن عظام الأطفال لا تزال تنمو ، فإن عظامهم تتأثر بالمرض. من المرجح أن تنمو "العظام الطويلة" لأذرعهم وأرجلهم أكثر من المعتاد. الأطفال الذين يعانون من ضخامة الشدة غالبا ما ينموون طويلاً.

ما هي مضاعفات ضخامة النهايات؟

يمكن أن يسبب ضخامة الأوعية تضخم أعضاء الجسم مثل القلب والغدة الدرقية والكبد والكلى. غير معالج ، يرتبط ضخامة النهايات بأمراض القلب المبكرة ، وارتفاع ضغط الدم ، واضطرابات ضربات القلب ، والسكري ، والأورام الحميدة القولونية ، وهي مقدمة لسرطان القولون.

الأشخاص الذين يعانون من ضخامة النهايات لديهم فرصة تقريبًا للموت قبل الأوان مثل عامة السكان. ومع ذلك ، فإن العلاج الناجح سيعيد الصحة شبه الطبيعية لدى معظم الأفراد.

ضخامة الأوعية التي تؤثر على القلب أو ضغط الدم أو تسبب مرض السكري قد يكون لها الأعراض التالية. هذه لا تحدث في كل شخص مع ضخامة النهايات.

• التهيج
• إعياء
• إغماء
• ضعف
• زيادة العطش أو التبول
• ضيق في التنفس
• ألم في الصدر
• الخفقان أو ضربات القلب السريعة
• ضعف ممارسة التسامح

هل ضخامة النهايات مرض قاتل؟

ضخامة النهايات نفسها ليست عادة قاتلة. مضاعفات ضخامة النهايات ، مثل مشاكل القلب وارتفاع ضغط الدم والسكري ، يمكن أن تهدد الحياة. ومع ذلك ، فإن العلاج الناجح للعلاج بالتضخم العكسي سوف يعيد الصحة الطبيعية عادةً.

كيف يتم تشخيص ضخامة النهايات؟

ليس ضخامة النهايات تشخيصًا سهلاً ، وغالبًا ما يفقدها الأطباء. بعض علامات وأعراض ضخامة النهايات مميزة للغاية. البعض الآخر خفية ويمكن تفويتها أو إساءة تفسيرها. لا يتم التعرف عليها دائمًا على أنها اختلال في الأضلاع لأنها تتطور ببطء شديد. بمجرد الاشتباه في التشخيص ، تتم إحالتك عادة إلى أخصائي في الاضطرابات الهرمونية (أخصائي الغدد الصماء).

تستخدم اختبارات الدم للمساعدة في تأكيد التشخيص. يعتبر قياس مستوى IGF-1 الاختبار الأكثر موثوقية عن ضخامة النهايات. هناك اختبار آخر يقيس مستويات بروتين IGF - 3 (IGFBP-3) ، وهو بروتين يتفاعل مع IGF-1. يستخدم هذا الاختبار في بعض الأحيان للمساعدة في تأكيد تشخيص ضخامة النهايات.

يقيس بعض مقدمي الرعاية الصحية ما يسمى "عدم كبت الجلوكوز." يمنع سكر الدم (السكر) هرمون النمو. يتم قياس مستوى هرمون النمو في دمك بعد شرب مشروب سكري. ارتفاع مستوى السكر في الدم الناتج يؤدي إلى منع مستوى هرمون النمو في الأشخاص الأصحاء ولكن ليس في الأشخاص الذين لديهم الكثير من هرمون النمو.

يتم إجراء التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس للبحث عن ورم في الغدة النخامية.

ما هي العلاجات المتاحة لعلاج ضخامة النهايات؟

هناك العديد من خيارات العلاج في ضخامة النهايات. أيًا كانت العلاجات المستخدمة ، فإن الهدف هو تخفيف وعكس أعراض المرض. يتم ذلك بطريقتين: عن طريق تطبيع إنتاج هرمون النمو و IGF-1 وعن طريق الحد من آثار الورم النخامي على الأنسجة المحيطة. الهدف الثانوي هو تجنب إتلاف النسيج النخامي الطبيعي.

العلاجات التي تستخدم لفرد معين تعتمد على سبب المرض. بالنسبة للغالبية العظمى من الحالات التي تسببها أورام الغدة النخامية ، تشمل العلاجات الجراحة والعلاج الدوائي والعلاج الإشعاعي.

هل سأخضع لعملية جراحية؟

الجراحة هي عادةً الطريقة الأولى لعلاج ضخامة النهايات. بالنسبة لمعظم الناس ، هذا يعني إزالة الورم النخامي الذي يسبب الإفراط في إنتاج هرمون النمو. تتم إزالة الورم من خلال شق داخل الأنف. وتسمى العملية استئصال الغدة النخامية عبر النخامية. على الرغم من أنها ليست "جراحة دماغية" من الناحية الفنية ، إلا أنها عملية حساسة للغاية تتطلب جراحًا ذا خبرة.

هي عملية جراحية لعلاج ضخامة النهايات؟

الجراحة وحدها تؤدي إلى مغفرة لبعض الناس ، ولكن ليس للجميع. "مغفرة" في هذه الحالة تعني إعادة مستويات هرمون النمو و IGF-1 إلى وضعها الطبيعي. مغفرة مختلفة عن العلاج في أن المرض يمكن أن يعود من مغفرة.

إذا نجحت ، فستعمل هذه العملية على تخفيف الأعراض الناتجة عن الضغط على الورم على الأنسجة المجاورة. معدلات مغفرة مرتفعة للأورام الغدية الصغيرة والكبيرة (الأورام المجهرية والأورام الوريدية ، على التوالي).

الأشخاص الذين هم في مغفرة بعد الجراحة عادة لا يحتاجون إلى مزيد من العلاج. (ومع ذلك ، يحتاج بعض الأشخاص إلى استبدال الهرمونات مدى الحياة بعد جراحة الغدة النخامية). عادة ما تشير مستويات هرمون النمو و IGF-1 بعد الجراحة إلى ما إذا كانت هناك حاجة إلى مزيد من العلاج. إذا لم تعد هذه المستويات إلى طبيعتها ، فهناك حاجة إلى علاج آخر.

ما هي العلاجات الأخرى المتاحة؟

في كثير من الأحيان هناك حاجة إلى مزيج من العلاجات لوضع المرض في مغفرة. لا يوجد مزيج واحد من العلاجات يعمل بشكل أفضل للجميع.

العلاج الدوائي هو عادة العلاج الثاني. تعطى الأدوية لتطبيع مستويات هرمون النمو و IGF-1. بعض الأدوية تعمل عن طريق منع إنتاج هرمون النمو. يعمل البعض الآخر عن طريق منع هرمون النمو من تحفيز إنتاج IGF-1. في بعض الحالات ، تعطى الأدوية لتقليص الورم.

عادة ما يتم حجز العلاج الإشعاعي للأورام الغدية التي لا يتم علاجها عن طريق الجراحة والعلاج بالعقاقير. يستخدم الإشعاع أيضًا للأشخاص الذين لا يمكنهم الخضوع لعملية جراحية بسبب مشاكل طبية أخرى. غالبية الأشخاص الذين خضعوا للعلاج الإشعاعي لديهم خسارة دائمة في وظائف الغدة النخامية. يجب أن يأخذ هؤلاء الأشخاص بديلاً للهرمونات لبقية حياتهم.

عادة ما يستمر العلاج بالمخدرات أو الإشعاع لسنوات. قد يستغرق العلاج الإشعاعي في أي مكان من 18 شهرًا إلى عدة سنوات لوضع المرض في مغفرة.

ما هي الأدوية المستخدمة لعلاج ضخامة النهايات؟

حاصرات مستقبلات هرمون النمو هي أحدث فئة من الأدوية المستخدمة في ضخامة النهايات. تعمل هذه الأدوية عن طريق حجب الأماكن على الخلايا التي "يرسو فيها هرمون النمو". إذا لم يتمكن هرمون النمو الزائد في الدم من الالتحام بالخلية ، فلن يسبب ذلك نموًا غير طبيعي للخلية. الدواء الوحيد في هذه الفئة الذي تمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج ضخامة النهايات هو عقار سفيفرت (Somavert). في الدراسات المبكرة ، تطبيع هذا الدواء مستوى IGF-1 في أكثر من 90 ٪ من الأشخاص الذين عولجوا. يتم إعطاء Pegvisomant بواسطة رصاصة كل يوم.

نظائر السوماتوستاتين تعمل مثل هرمون طبيعي يسمى السوماتوستاتين ، والذي يتوقف عن إفراز هرمون النمو. أكثر الأدوية انتشارًا في هذه المجموعة هو الأوكتريوتيد (Sandostatin). هذا الدواء يعمل في معظم الناس الذين يتناولونه. يمكن أن تؤخذ فقط كقطات ، إما 3 مرات في اليوم تحت الجلد أو مرة واحدة في الشهر في العضلات.

يعمل منبهو الدوبامين على تعزيز نشاط الدوبامين ، وهو مادة كيميائية في الدماغ. هذه الأدوية تعمل عن طريق إيقاف إفراز هرمون النمو من قبل بعض الأورام النخامية. الأكثر استخداما لهذه الأدوية هو بروموكريبتين (بارلودل). أنها تحظى بشعبية لأنها تأتي في شكل شفهي مناسب وأقل تكلفة بكثير من الأوكتريوتيد. هذه الأدوية لا تعمل بشكل عام وكذلك حاصرات مستقبلات هرمون النمو أو نظائر السوماتوستاتين.

أسئلة أخرى حول ضخامة النهايات

هل يمكن علاج ضخامة النهايات؟

ضخامة النهايات يمكن وضعها في مغفرة. وهذا يعني أن هذا المرض توقف وأن العديد من العلامات والأعراض تنعكس. لكن ضخامة النهايات يمكن أن تكون مرضًا دائمًا. يستمر العلاج بالمخدرات و / أو الإشعاع عادة لعدة سنوات. حتى بعد العلاج الناجح ، ستحتاج إلى مراجعة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بانتظام لفحص هرمونات النمو ومستويات IGF-1.

كيف يمكن منع ضخامة النهايات؟

لا توجد طريقة معروفة لمنع ضخامة النهايات. الاكتشاف المبكر هو أفضل أمل لمنع الأعراض الشديدة والمضاعفات.

ماذا يعني أن تعيش مع ضخامة النهايات؟

علاجات ضخامة النهايات تعمل في نسبة كبيرة من الناس. لكن لسوء الحظ ، نادراً ما يتم اكتشاف المرض مبكرًا بما يكفي لمنع حدوث أضرار دائمة أو حتى الوفاة المبكرة.

التغيرات العظمية في ضخامة النهايات دائمة. العديد من التغيرات في الأنسجة الرخوة ، مثل التورم واللسان الموسع والجلد الكثيف وحب الشباب ومتلازمة النفق الرسغي ومضِّم الغدة الدرقية والمشاكل الجنسية ، يمكن عكسها مع العلاج.

تبدأ المضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم والسكري والدهون الثلاثية العالية في الانعكاس عندما تكون مستويات هرمون النمو و IGF-1 طبيعية. يمكن أن يمنع تصحيح هذه المضاعفات مرضًا أكثر خطورة ، مثل السكتة الدماغية وأمراض القلب والموت.

أين يمكنني الذهاب لمزيد من المعلومات؟

المعهد الوطني للسكري والجهاز الهضمي وأمراض الكلى والمعاهد الوطنية للصحة

جمعية شبكة الغدة النخامية

مؤسسة هرمون

جمعية الغدد الصماء

الرابطة الأمريكية لعلم الغدد الصماء السريري