الرباعي من تعريف فالوت ، وإصلاح والتشخيص

رباعية فالو لمحة عامة

رباعيات فالو هو عيب القلب الأكثر شيوعا عند الأطفال. تتسبب الحالة في اختلاط الدم الغني بالأكسجين مع ضخ الدم الغني بالأكسجين من القلب إلى الجهاز الدوري للأوعية الدموية.

• يحتوي الدم الذي يترك القلب على كمية من الأكسجين أقل مما يحتاج إليه أعضاء وأنسجة الجسم ، وهي حالة تسمى نقص الأكسجة.
• يؤدي نقص الأكسجين المزمن (المستمر والطويل الأجل) إلى حدوث زرقة ، ولون مزرق للجلد والشفتين والأغشية داخل الفم والأنف.

القلب الطبيعي يعمل على النحو التالي:

• يتكون القلب من 4 غرف: غرفتان علويتان تسميان الأذين و 2 غرف أكبر حجماً تسمى البطينين. يتم فصل كل الأذين عن البطين المقترن بصمام.
• القلب لديه الجانب الأيسر والأيمن. يتم فصل الجانبين الأيسر والأيمن من القلب عن طريق الحاجز (الجدار). يتلقى الجانب الأيمن من القلب دمًا مستنفدًا بالأكسجين أو أزرقًا يعيد عن طريق الأوردة (الوريد الأجوف العلوي و الوريد الأجوف السفلي) من الجسم.
• يتدفق الدم من الأذين الأيمن من خلال الصمام ثلاثي الشرفات إلى البطين الأيمن ، والذي يضخه من خلال الصمام الرئوي إلى الشريان الرئوي ، وهو الشريان الرئيسي إلى الرئتين.
• في الرئتين ، يمتص الدم الأكسجين ثم يعود إلى الأذين الأيسر من خلال الأوردة الرئوية.
• من الأذين الأيسر ، يتم ضخ الدم عبر الصمام التاجي إلى البطين الأيسر. يضخ البطين الأيسر الدم من القلب إلى الدورة الدموية عبر شريان كبير يعرف باسم الشريان الأورطي.
• ينتقل الدم في جميع أنحاء الجسم ، ويزود الأعضاء والخلايا بالأكسجين والمواد المغذية.
• لا يمكن للأعضاء أن تعمل بشكل صحيح إذا لم تتلق كمية كافية من الدم الغني بالأكسجين.

تشوهات القلب الأربعة (الرباعية) التي وصفها فالوت تشمل ما يلي:

• تضخم البطين الأيمن: تضييق أو انسداد الصمام الرئوي و / أو العضلات أسفل الصمام الرئوي الخارج من البطين الأيمن. يؤدي هذا التقييد إلى تدفق الدم إلى زيادة في عمل البطين الأيمن وضغطه ، مما يؤدي إلى زيادة سماكة البطين أو تضخمه.
• عيب الحاجز البطيني (VSD): هذا ثقب في جدار القلب (الحاجز) يفصل البطينين. عادة ما تكون الحفرة كبيرة وتسمح بالدم المنقوص للأكسجين في البطين الأيمن بالمرور ، ويمتزج مع الدم الغني بالأكسجين في البطين الأيسر. ثم يتم ضخ هذا الدم ضعيف الأوكسجين من البطين الأيسر إلى بقية الجسم. يحصل الجسم على بعض الأكسجين ، لكن ليس كل ما يحتاج إليه. هذا النقص في الأكسجين في الدم يسبب زرقة.
• وضع الشريان الأورطي الشاذ: الشريان الأورطي ، وهو الشريان الرئيسي الذي ينقل الدم من القلب إلى الجهاز الدوري ، يخرج من القلب من وضع يغلب على البطينين الأيمن والأيسر. (في القلب الطبيعي ، يخرج الشريان الأورطي من البطين الأيسر). هذه ليست ذات أهمية كبيرة عند الرضع.
• تضيق الصمام الرئوي (PS): تتمثل المشكلة الرئيسية في حدوث رباعية في فالو في درجة تضيق الصمام الرئوي ، نظرًا لأن VSD موجود دائمًا. إذا كان التضيق خفيفًا ، يحدث الحد الأدنى من الزرقة ، حيث لا يزال الدم ينتقل في الغالب إلى الرئتين. ومع ذلك ، إذا كانت PS متوسطة إلى شديدة ، فإن كمية أقل من الدم تصل إلى الرئتين ، حيث يتم تحويل معظمها من اليمين إلى اليسار من خلال VSD.

يصاب الأطفال المصابون بهذا الشذوذ بعلامات للحالة مبكّرة جدًا في الحياة.

الرباعي أسباب السقوط

يحدث رباعى فالو أثناء تطور الجنين ، قبل الولادة ، وبالتالي يطلق عليه عيب خلقي عند الولادة. يحدث خطأ عندما ينفصل قلب الجنين إلى الغرف والصمامات والهياكل الأخرى التي تشكل القلب البشري الطبيعي. لا أحد متأكد من سبب حدوث هذا الخطأ.

الرباعي من أعراض السقوط

معظم الأطفال الذين يعانون من الرباعيات من فالوت يصابون بالزرقة في السنة الأولى من العمر.

• يتخذ الجلد والشفتان والأغشية المخاطية داخل الفم والأنف لونًا أزرق غامقًا بشكل ملحوظ.
• فقط بعض الأطفال الذين يعانون من إعاقة شديدة لتدفق البطين الأيمن يتحولون إلى اللون الأزرق عند الولادة.
• هناك عدد قليل من الأطفال الذين يعانون من الرباعيات من فالوت لا يتحولون إلى اللون الأزرق على الإطلاق ، خاصةً إذا كان تضيق الرئة خفيفًا ، أو عيب الحاجز البطيني صغير ، أو كليهما.
• في بعض الأطفال ، يكون الزرقة دقيقًا جدًا وقد لا يتم اكتشافه لبعض الوقت.

الأعراض التالية توحي الرباعية فالوت:

• النمو والتطور أبطأ ، خاصةً إذا كان التضيق الرئوي شديدًا. قد يتأخر البلوغ إذا لم يتم علاج الرباعيات.
• عادة ما يتعب الطفل بسهولة ويبدأ يلهث بأي شكل من أشكال الجهد. قد يلعب هو أو هي لفترة قصيرة فقط قبل الجلوس أو الاستلقاء.
• بمجرد أن يتمكن الطفل من المشي ، غالبًا ما يتحمل وضع القرفصاء لالتقاط أنفاسه ثم استئناف النشاط البدني. يؤدي القرفصاء إلى زيادة الضغط العابر في الشريان الأورطي والبطين الأيسر ، مما يتسبب في انتقال كمية أقل من الدم إلى البطين الأيسر ، مما يؤدي إلى خروج الشريان الرئوي إلى الرئتين.

تحدث حلقات من اللون الأزرق الشديد (تسمى فرط نشاط الدم أو ببساطة "تعويذات التيت") في العديد من الأطفال ، عادة في أول 2-3 سنوات من العمر.

• يصبح الطفل أزرقًا فجأة ، وصعوبة في التنفس ، وقد يصبح سريع الغضب أو مصابًا بالإغماء.
• العديد من الأطفال الذين يعانون من الرباعيات من فالوت تجربة هذه التعاويذ.
• تحدث النوبات غالبًا أثناء الرضاعة أو البكاء أو الشد أو الاستيقاظ في الصباح.
• نوبات يمكن أن تستمر من بضع دقائق إلى بضع ساعات.

عند التماس الرعاية الطبية لرباعي فالوت

في بعض الأحيان ، لا يتم تشخيص الربع من فالوت لعدة أشهر إلى سنة. يعتبر تشخيص الحالات مثل الرباعي في Fallot أحد أهداف الفحوصات الروتينية مع طبيبك. اصطحب طفلك إلى مقدم الرعاية الصحية الخاص به إذا كان الطفل يعاني من لون مزرق ، أو كان يعاني من صعوبات في التنفس أو نوبات صرع أو إغماء أو تعب أو بطء في النمو أو تأخير في النمو. يجب على الفنيين الطبيين تحديد سبب هذه المشكلات.

إذا لم تتمكن من الوصول إلى مقدم الرعاية الصحية لطفلك أو إذا كان الطفل يعاني من أي من الأعراض التالية ، خذ الطفل إلى قسم الطوارئ في المستشفى على الفور:

• تلون مزرق
• مشكلة في التنفس
• النوبات
• إغماء
• التعب الشديد أو الضعف

رباعية الامتحانات فالوت والاختبارات

حتى إذا كان اللون المزرق والأعراض الأخرى قد حلت بحلول الوقت الذي يصل فيه الطفل إلى العناية الطبية ، فسوف يشك مقدم الرعاية الصحية على الفور في وجود مشكلة في القلب. ستركز الاختبارات الطبية على تحديد سبب الزرق.

• الاختبارات المعملية: قد يرتفع عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين حيث يحاول الجسم تعويض نقص الأكسجين في الأنسجة.
• رسم القلب الكهربائي (ECG): يقيس هذا الاختبار السريع غير المؤلم ويسجل النشاط الكهربائي للقلب. تشوهات القلب الهيكلية تنتج عادة تسجيلات غير طبيعية على تخطيط القلب. في رباعية فالو ، يكون تضخم البطين الأيمن موجودًا دائمًا تقريبًا.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية: قد تظهر هذه الصورة "القلب على شكل التمهيد" الكلاسيكي. يحدث هذا بسبب تضخم البطين الأيمن. كما قد تظهر الشريان الأورطي الشاذ.
• تخطيط صدى القلب: يعد اختبار التصوير هذا هو المفتاح. سوف تظهر عيب الحاجز البطيني أو الحفرة الكبيرة بين البطينين الأيسر والأيمن ، ودرجة تضيق الرئة ، وسوف تكشف عن عيوب أخرى غير متوقعة. كثير من المرضى لا يحتاجون إلى قسطرة القلب إذا كانت النتائج السريرية ، تخطيط القلب ، وخفق صدى القلب روتينية وكما هو متوقع.
• قسطرة القلب: هذا إجراء جراحي ينجزه طبيب القلب في مختبر خاص مع المريض تحت التخدير الموضعي. تم إجراء هذا الإجراء على جميع المرضى الذين يشتبه في كونهم رباعي القلب قبل تخطيط صدى القلب ، لأنه كان الإجراء الوحيد الذي يمكن استخدامه لتأكيد التشخيص. إذا لزم الأمر ، يتم إدخال أنبوب صغير (القسطرة) عن طريق الجلد في وعاء دموي (عادة في الفخذ) ويتقدم في الوريد الأجوف السفلي إلى القلب. يتم التقاط صورة الأشعة السينية بينما يتم غرس كمية صغيرة من الصبغة. تساعد الصبغة في تسليط الضوء على عيب الحاجز البطيني ، والتضيق الرئوي ، والأبهر الغالب ، وحجم الشرايين الرئوية.

رباعية من علاج السقوط

إذا بدأ طفلك باللون الأزرق ، فضع الطفل على ظهره في وضع الركبة حتى الصدر واتصل بالرقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي.

رباعية الرباعية العلاج الطبي

الجراحة هي الطريقة الأساسية لتصحيح مشكلة القلب. قد يوصف طفلك دواءًا لنوبات التيت. سوف تحصل أيضًا على معلومات للتعامل مع تعاويذ التيت المستقبلية.

• سيتم وضع الطفل على ظهره في وضعية الركبة حتى الصدر لزيادة مقاومة الأبهر. يؤدي زيادة ضغط البطين الأبهر واليسار إلى تقليل اندفاع الدم من خلال ثقب الحاجز من البطين الأيمن ويحسن الدورة الدموية إلى الرئتين ، وبالتالي يصل المزيد من الدم الأحمر إلى الأنسجة.
• يمكن إعطاء الطفل الأكسجين من خلال قناع الوجه لزيادة كمية الأكسجين في الدم.
• يمكن إعطاء الطفل المورفين ، البروبرانولول (أو الميتوبرولول) ، أو في الحالات القصوى ، فينيليفرين (ألكونفرين ، فيكس سينكس). هذه الأدوية تقلل من تواتر وشدة نوبات التيت.

الرباعي لجراحة السقوط

عملية Blalock-Taussig: إجراء ملطف يتم إجراؤه عند الرضع الأصغر لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. هذا يسمح للطفل أن يكبر بحجم كافٍ لإجراء عملية جراحية كاملة.

يتم إجراء اتصال بين واحد من الشرايين الرئيسية في الجسم ، وعادة ما يكون الشريان الأيمن تحت الترقوة ، والشريان الرئوي الأيمن ، مما يزيد من كمية الدم المؤكسج الأحمر الذي يصل إلى الرئتين ، مما يخفف من حدوث زرقة مع تخفيف كبير لأعراض المريض.

التصحيح الكلي: يتم غلق الفتحة الموجودة في الحاجز البطيني (بين البطينين) بواسطة قطعة ، ويتم فتح انسداد التدفق البطيني الأيمن ، وتضيق الرئة. تسمح هذه التصحيحات بتدفق الدم إلى الرئتين من أجل الأكسجين قبل ضخه في الجسم.

يعتمد توقيت العملية على الأعراض. يتم إجراء الجراحة عادةً خلال أول عامين من العمر. انخفضت معدلات الوفيات التشغيلية بشكل كبير على مدار العشرين عامًا الماضية. ومع ذلك ، فإن جزءًا صغيرًا من الأطفال الذين خضعوا لتصحيح كامل يموتون أثناء العملية أو بعدها مباشرة ، وثانويًا بسبب العيوب الإضافية الأخرى في الجسم و / أو القلب ، وكذلك إجراء مجرى رئة القلب نفسه.

رباعية فالو متابعة

يجب أن يحدد مقدم الرعاية الصحية الخاص بك زيارات متابعة منتظمة لطفلك. في هذه الزيارات ، يجب فحص الطفل لمعرفة إيقاعات القلب غير الطبيعية ، والتي قد تتطور عند الأطفال الذين خضعوا لتصحيح جراحي لعلم الربحية في فالوت.

رباعية من توقعات السقوط

بعد الجراحة الناجحة ، لا يعاني الأطفال عمومًا من أي أعراض ويعيشون حياة طبيعية مع وجود قيود قليلة ، إن وجدت. ومع ذلك ، قد يكون للجراحة نفسها بعض المضاعفات طويلة الأجل. وتشمل هذه ما يلي:

• فشل البطين الأيمن: يمكن أن يحدث فشل البطين الأيمن ، خاصة إذا تسببت الجراحة في قصور الصمام الرئوي الوخيم ، وهو عودة الدم إلى الوراء من الشريان الرئوي إلى البطين الأيمن.
• شذوذ التوصيل الكهربائي: كل مريض مصاب بعلم الرباع في فالوت لديه كتلة فرع حزمة الأيمن الثانوي لعيب الحاجز الخلقي البطيني. لكن خياطة البقعة في الحاجز البطيني يمكن أن تخلق كتلة قلبية أو فشل الأذين العلوي في إجراء / التواصل مع البطينين السفليين. هناك حاجة أحيانًا إلى جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم.
• عدم انتظام ضربات القلب: بسبب الجراحة على البطينين ، فإن عدم انتظام دقات القلب البطيني بعد العملية الجراحية (VT) يمثل خطورة نادرة. هذا هو عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة ، لذلك من المهم متابعة متابعة خطر عدم انتظام دقات القلب البطيني.
• الفتحة المتبقية في الحاجز البطيني: هذا ممكن أيضًا ، مع مرور الدم المؤكسج من الجانب الأيسر من القلب إلى اليمين (التحويل).