الساركويد: أعراض وأسباب هذا الرئة والجلد

ما هو الساركويد؟

الساركويد هو مرض يتميز بنوع محدد من التهاب الأنسجة المختلفة في الجسم. يمكن أن يظهر الساركويد في أي عضو من أعضاء الجسم تقريبًا ، ولكنه يبدأ في أغلب الأحيان في الرئتين أو العقد اللمفاوية. مع تقدم الساركويد ، تظهر كتل مجهرية من أشكال معينة من الالتهاب ، تسمى الورم الحبيبي ، في الأنسجة المصابة. في معظم الحالات ، تظهر هذه الورم الحبيبي ، إما مع أو بدون علاج. في الحالات القليلة التي لا تلتئم فيها الورم الحبيبي وتختفي ، تميل الأنسجة المعنية إلى أن تصبح ملتهبة وتصبح ندبة (ليفية). بالإضافة إلى الرئتين والغدد الليمفاوية ، فإن الأعضاء الأكثر عرضة للتأثر بمرض الساركويد هي الأعضاء الأكثر عرضة للإصابة بمرض الساركويد وهي الكبد والجلد والقلب والجهاز العصبي والكلى حسب ترتيب التكرار.

أحيانًا ما يتم تسمية الساركويد وفقًا للأعضاء المعنية.

• عندما يؤثر الساركويد على الرئتين ، يمكن أن يشار إليه باسم الساركويد الرئوي أو الساركويد الرئوي.
• عندما يؤثر الساركويد على الكبد ، يمكن أن يشار إليه باسم الساركويد الكبدي.
• عندما يؤثر الساركويد على الجلد ، يمكن أن يشار إليه باسم الساركويد في الجلد أو التهاب الجلد الساركويد.
• عندما يؤثر الساركويد على القلب ، يمكن أن يشار إليه باسم الساركويد في القلب أو الساركويد القلبي.
• عندما يؤثر الساركويد على الجهاز العصبي بما في ذلك الدماغ ، يمكن أن يشار إليه باسم الساركويد العصبي أو الساركويد العصبي.
• عندما يصيب الساركويد الكلى ، يمكن أن يشار إليه باسم الساركويد الكلوي أو الساركويد الكلوي.

ما الذي يسبب الساركويد؟

سبب الساركويد غير معروف. ويعتقد حاليا أن الساركويد يرتبط باستجابة مناعية غير طبيعية. من غير المعروف ما إذا كان الزناد الذي يبدأ الاضطراب المناعي هو مادة غريبة أو مادة كيميائية أو دواء أو فيروس أو أي مادة أخرى. الساركويد ليس سرطانًا. إنها ليست معدية ، ولن يصاب بها الأصدقاء والعائلة من شخص مصاب. رغم أنه يمكن أن يحدث في الأسر ، لا يوجد دليل على أن الساركويد ينتقل من الآباء إلى الأطفال.

ما هي أعراض الساركويد؟

الساركويد يمكن أن يظهر فجأة ويختفي. بدلاً من ذلك ، يمكن أن يتطور تدريجيًا ويواصل ظهور الأعراض التي تأتي وتذهب ، أحيانًا لمدى الحياة.

تعتمد أعراض الساركويد على المناطق المصابة بالجسم.

• يمكن أن يكون ضيق التنفس (ضيق التنفس) والسعال الذي لن يزول من بين الأعراض الأولى لمرض الساركويد.
• لكن الساركويد يمكن أن يظهر فجأة مع ظهور طفح جلدي.
  • تكون الرواسب الطرية والمرتفعة والحمراء (وتسمى الساركويد تحت الجلد أو العُقْدَة الحمامية) على ساقي الساقين ، أو بشكل أقل تواترا على الذراعين ، شائعة ويمكن أن تسبب ألم الساق أو الذراع.
  • يحدث طفح جلدي على سطح الجلد (الساركويد الجلدي أو التهاب الجلد الساركويد) في الوجه بشكل متكرر.
• التهاب العينين يمكن أن يحدث أيضا.

أعراض أكثر عمومية من الساركويد تشمل:

• فقدان الوزن،
• إعياء،
• تعرق ليلي،
• الحمى ، أو
• مجرد شعور عام بالمرض.

من المهم أن نلاحظ أن الساركويد عادة لا يشل. غالبًا ما يزول من تلقاء نفسه ، وغالبًا ما يتعافى خلال 24 إلى 36 شهرًا. حتى عندما يستمر الساركويد لفترة أطول ، يمكن لمعظم المرضى مواصلة حياتهم كالمعتاد.

متى يجب البحث عن رعاية طبية لمرض الساركويد

يجب على أي شخص لديه أعراض ضيق التنفس والسعال المستمر إجراء تقييم من قبل أخصائي الرعاية الصحية. علاوة على ذلك ، يجب أن يخضع الفحوص الطبية للذين يعانون من طفح جلدي مستمر وفقدان في الوزن والتعب والعرق الليلي و / أو الحمى علاوة على ذلك ، يجب أن يكون للمرضى الذين لديهم تشخيص معروف لمرض الساركويد متابعة طبية.

كيف يتم تشخيص الساركويد؟

يعتمد التشخيص الأولي لمرض الساركويد على التاريخ الطبي للمريض والاختبارات الروتينية والفحص البدني والأشعة السينية للصدر. يؤكد الطبيب تشخيص الساركويد من خلال القضاء على الأمراض الأخرى ذات الخصائص المشابهة.

وتشمل هذه الأمراض الحبيبية مثل:

• البريليوس (مرض ينتج عن التعرض لمعدن البريليوم) ،
• السل ، مرض الرئة لدى المزارعين (التهاب رئوي مفرط الحساسية) ،
• الالتهابات الفطرية،
• التهاب المفاصل الروماتويدي.

لا يمكن الاعتماد على اختبار واحد للتشخيص الصحيح لمرض الساركويد. لم يعد الاختبار القديم المستخدم لتشخيص الساركويد يسمى اختبار Kveim قيد الاستخدام لعدة أسباب. عادة ما تكون الأشعة السينية واختبارات الدم هي الإجراءات الأولى التي يطلبها الطبيب. اختبارات وظائف الرئة غالبا ما توفر أدلة على التشخيص. يمكن أيضًا استخدام اختبارات أخرى ، بعضها أكثر من غيرها.

خزعة عينة الأنسجة من العضو المعني هو الاختبار النهائي لتأكيد التشخيص. يمكن أن تساعد العديد من الفحوصات التي يستخدمها الطبيب للمساعدة في تشخيص الساركويد الطبيب في متابعة تقدم المرض وتحديد ما إذا كان الساركويد يتحسن أم أسوأ. فيما يلي اختبارات شائعة الاستخدام في تقييم مريض الساركويد.

الأشعة السينية الصدر

غالبًا ما تساعد الأشعة السينية على إعطاء الطبيب صورة للرئتين والقلب والأنسجة المحيطة التي تحتوي على الغدد الليمفاوية (حيث تتكوّن خلايا الدم البيضاء التي تقاوم العدوى) وتعطي أول إشارة إلى الساركويد. على سبيل المثال ، يمكن أن يظهر تورم في الغدد اللمفاوية بين الرئتين على الأشعة السينية. يمكن للأشعة السينية أن تظهر أيضًا مناطق الرئة المتأثرة.

اختبارات وظائف الرئة

من خلال إجراء مجموعة متنوعة من الاختبارات تسمى اختبارات وظائف الرئة (PFTs) ، يمكن للطبيب معرفة مدى أداء الرئتين لعملهما المتمثل في توسيع وتبادل الأوكسجين وثاني أكسيد الكربون مع الدم. لا يمكن لرئتي مرضى الساركويد معالجة هذه المهام كما ينبغي ؛ وذلك لأن الورم الحبيبي والتليف في أنسجة الرئة تقلل من قدرة الرئة وتزعج التدفق الطبيعي للغازات بين الرئتين والدم. يدعو أحد إجراءات PFT المريض إلى التنفس في جهاز يسمى مقياس التنفس. إنه جهاز ميكانيكي يسجل التغييرات في حجم الرئة حيث يتم استنشاق الهواء وزفيره ، وكذلك الوقت الذي يستغرقه المريض للقيام بذلك.

تحاليل الدم

يمكن لتحليل الدم تقييم عدد وأنواع خلايا الدم في الجسم ومدى عمل الخلايا. ويمكنهم أيضًا قياس مستويات البروتينات المختلفة في الدم والتي يُعرف عنها ضلوعها في الأنشطة المناعية ، ويمكن أن تظهر زيادة في مستويات الكالسيوم في الدم ووظيفة الكبد غير الطبيعية التي تصاحب غالبًا الساركويد.

يمكن أن تقيس اختبارات الدم مادة الدم التي تسمى الأنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE). لأن الخلايا التي تشكل الورم الحبيبي تفرز كميات كبيرة من ACE ، غالبًا ما تكون مستويات الإنزيم عالية في مرضى الساركويد. ومع ذلك ، فإن مستويات ACE في الدم ليست مرتفعة دائمًا لدى الأشخاص المصابين بمرض الساركويد ، كما يمكن أن تحدث زيادة في مستويات ACE في أمراض أخرى.

غسل القصبات

يستخدم هذا الاختبار أداة تسمى منظار الشعب الهوائية - أنبوب طويل ضيق مع وجود ضوء في النهاية - لغسل أو غسل الخلايا وغيرها من المواد من داخل الرئتين. ثم يتم فحص سائل الغسل هذا لمقدار الخلايا المختلفة والمواد الأخرى التي تعكس الالتهاب والنشاط المناعي في الرئتين. يشير عدد كبير من خلايا الدم البيضاء في هذا السائل عادة إلى التهاب في الرئتين.

خزعة

يمكن للفحص المجهري لعينات أنسجة الرئة التي تم الحصول عليها باستخدام منظار الشعب الهوائية ، أو عينات من أنسجة أخرى ، أن تخبر الطبيب عن مكان تشكل الورم الحبيبي في الجسم ويمكنه أن يوفر التشخيص النهائي.

مسح الغاليوم

في هذا الإجراء ، يقوم الطبيب بحقن العنصر الكيميائي المشع غاليوم -67 في الوريد المريض. يجمع الغاليوم في أماكن في الجسم متأثرة بالساركويدات والحالات الالتهابية الأخرى. بعد يومين من الحقن ، يتم فحص الجسم بحثًا عن النشاط الإشعاعي. تشير الزيادات في امتصاص الغاليوم في أي موقع في الجسم إلى أن النشاط الالتهابي قد تطور في الموقع ويعطي فكرة عن الأنسجة ، ومدى تأثر الأنسجة. ومع ذلك ، نظرًا لأن أي نوع من الالتهابات يسبب امتصاص الغاليوم ، فإن فحص الغاليوم الإيجابي لا يعني بالضرورة أن المريض مصاب بمرض الساركويد.

فحص المصباح الشقي

يمكن استخدام أداة تسمى المصباح الشقي ، والتي تسمح بفحص العين الداخلية ، للكشف عن تلف العين الصامت من الساركويد.

ما هو علاج الساركويد؟

لحسن الحظ ، العديد من المرضى الذين يعانون من الساركويد لا يحتاجون إلى علاج. بعد كل شيء ، الأعراض عادة ما تكون غير معاقة وتميل إلى الاختفاء تلقائيًا.

عندما ينصح العلاج ، والهدف الرئيسي هو الحفاظ على الرئتين وغيرها من أعضاء الجسم المتضررة تعمل وتخفيف الأعراض. يعتبر هذا المرض غير نشط بمجرد أن تتلاشى الأعراض.

تبقى عقاقير كورتيكوستيرويد هي العلاج الأساسي للالتهابات وتشكيل الورم الحبيبي. بريدنيزون هو على الأرجح الكورتيكوستيرويد الموصوف غالبًا اليوم ، لكن بريدنيزولون يستخدم أيضًا. يعتمد قرار الطبيب على نظام الأعضاء المعني ومدى تقدم الالتهاب. إذا بدا أن المرض شديد ، خاصة في الرئتين أو العينين أو القلب أو الجهاز العصبي أو الطحال أو الكلى ، فقد يصف الطبيب الستيرويدات القشرية. لا يوجد علاج في الوقت الحالي لعكس ندبة الرئة (التليف) التي قد تكون موجودة في الساركويد المتقدم.

هل هناك علاجات منزلية لمرض الساركويد؟

إذا كان الشخص مصابًا بمرض الساركويد ، فيمكنه مساعدة نفسه باتباع تدابير صحية معقولة.

• يجب أن لا تدخن.
• يجب عليهم أيضًا تجنب التعرض لمواد مثل الغبار والمواد الكيميائية التي يمكن أن تضر الرئتين.
• للألم في الساقين ، يمكن أن تساعد مسكنات الألم التي لا تحتاج إلى وصفة طبية والكمادات الباردة.

في بعض الأحيان ، سيظهر اختبار الدم ارتفاع مستوى الدم من الكالسيوم المصاحب لساركويد. أسباب ذلك غير واضحة. عندما يحدث ذلك ، قد ينصح المريض بتجنب الأطعمة الغنية بالكالسيوم أو فيتامين (د) أو أشعة الشمس ، أو تناول بريدنيزون (هذا الكورتيكوستيرويد عادة ما يعكس الحالة بسرعة). إذا تم الكشف عن ارتفاع مستوى الكالسيوم في الدم (فرط كالسيوم الدم) ، فإن تجنب هذه المكملات يمكن أن يوفر طرق علاج طبيعية إضافية للساركويد.

ما هو العلاج الطبي لمرض الساركويد؟

الانتباه إلى كل عضو متأثر ضروري للإدارة المثلى للمرض. وهذا يتطلب إجراء تقييم طبي لوظائف الرئة والقلب والكلى والجلد والدماغ والجهاز العصبي. يجب توجيه العلاجات الطبية نحو تصحيح آثار الخلل الوظيفي في كل من هذه الأعضاء.

ما هي الأدوية لمرض الساركويد؟

الستيرويدات القشرية ، مثل بريدنيزون وبريدنيزولون ، هي الدعامة الأساسية لعلاج الساركويد. علاج كورتيكوستيرويد يؤدي عادة إلى تحسن. غالبًا ما تبدأ الأعراض من جديد عندما يتم إيقافها. لذلك قد يكون العلاج ضروريًا لعدة سنوات ، أحيانًا ما دام المرض نشطًا أو لمنع الانتكاس.

بالإضافة إلى الستيرويدات القشرية ، تم تجربة العديد من الأدوية الأخرى ، لكن لم يتم إثبات فعاليتها في الدراسات الخاضعة للرقابة. وتشمل هذه العقاقير الكلوروكين (Aralen) و D-penicillamine. العديد من الأدوية مثل الكلورامبيوسيل (Leukeran) ، الآزوثيوبرين (Imuran) ، الميثوتريكسيت (Rheumatrex ، Trexall) ، والسيكلوفوسفاميد (Cytoxan) ، والتي قد تكبح التهاب الحويصلات الهوائية (التهاب الأكياس الهوائية في الرئتين) كما تم استخدامها. لم يتم تقييم أي منها بشكل كاف في التجارب السريرية الخاضعة للرقابة ، ويجب موازنة خطر استخدام هذه الأدوية عن كثب مقابل الفوائد في منع تلف الأعضاء بسبب المرض. لا ينبغي أن تستخدم من قبل النساء الحوامل.

السيكلوسبورين ، وهو دواء يستخدم على نطاق واسع في عمليات زرع الأعضاء لقمع رد الفعل المناعي ، تم تقييمه في تجربة واحدة محكومة ووجد أنه غير ناجح في علاج الساركويد في هذه الدراسة. في الآونة الأخيرة ، تم استخدام thalidomide (Thalomid) بنجاح في عدد محدود من المرضى وبدا أنه يحسن وظائف الرئة ويشفي الآفات الجلدية. تم الإبلاغ عن Infliximab (Remicade) مؤخرًا في علاج مرضى الساركويد.

لصعوبة علاج الساركويد (الحراريات) والساركويدات التي تنطوي على الجهاز العصبي (الساركويد العصبي) ، تم العثور على بحث حديث باستخدام الأدوية البيولوجية التي تمنع عامل نخر الورم (TNF-blockers) في بعض الدراسات. وكانت حاصرات TNF المستخدمة adalimumab (Humira) و infliximab (Remicade).

ما هي متابعة الساركويد؟

الفحوصات المتكررة مهمة حتى يتمكن الطبيب من مراقبة المرض ، وإذا لزم الأمر ، يعدل العلاج. الستيرويدات القشرية ، على سبيل المثال ، يمكن أن يكون لها آثار جانبية:

• تقلب المزاج،
• تورم في الوجه والبطن الناجم عن تحول رواسب الدهون
• زيادة الوزن لأن العلاج يميل إلى جعل الجسم تمسك بالماء ؛
• ضغط دم مرتفع؛
• ارتفاع نسبة السكر في الدم (ارتفاع السكر في الدم) ؛ و
• الرغبة الشديدة أكثر كثافة للطعام.
• تطوير الساد
• انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم

الاستخدام طويل الأجل يمكن أن يؤثر على المعدة والجلد والعظام. هذا الموقف يمكن أن يسبب آلام في المعدة ، قرحة ، أو حب الشباب ، أو يسبب فقدان الكالسيوم من العظام. ومع ذلك ، إذا تم تناول الكورتيكوستيرويد بجرعات منخفضة موصوفة بعناية ، فعادة ما تكون فوائد العلاج أكبر بكثير من أي آثار جانبية مرتبطة به.

كيف تمنع الساركويد؟

لا يزال سبب الإصابة بمرض الساركويد مجهولًا ، لذلك لا توجد طريقة معروفة حاليًا لمنع هذا المرض أو علاجه.

ما هو تشخيص الساركويد؟

على الرغم من عدم وجود علاج محدد للمرض ، فإن الأطباء يتمتعون بخبرة كبيرة في إدارة المرض كما هو موضح أعلاه. تجدر الإشارة إلى أن معظم المصابين بمرض الساركويد يعيشون حياة طبيعية.