الورم الحبيبي مع التهاب العنب (ويجنر): 17 الأعراض ، والعمر المتوقع ، والعلاج

تعريف وحقائق حول الورم الحبيبي مع التهاب عجان (Wegener's)

• يعتبر الورم الحبيبي بالتهاب الحنجرة مرضًا نادرًا تصاب فيه الأوعية الدموية بالتهاب (وهي حالة تسمى التهاب الأوعية الدموية) وتوجد مجموعات عقيدية موضعية من الخلايا الالتهابية غير الطبيعية ، المعروفة باسم الورم الحبيبي ، في الأنسجة المصابة.
• الورم الحبيبي هو المصطلح الذي يشير إلى وجود الورم الحبيبي ، وهي مناطق صغيرة من الالتهاب مليئة بالخلايا المناعية.
• يمكن أن يؤثر الالتهاب على أجزاء مختلفة من الجسم ، مثل الجهاز التنفسي (الأنف والجيوب الأنفية والقصبة الهوائية والرئتين) والكلى.
• عندما تصبح الأوعية الدموية ملتهبة ، يتدفق تدفق الدم إلى الأعضاء ، مما قد يؤدي إلى تلف الأعضاء.
• الورم الحبيبي مع التهاب polyangiitis نادر الحدوث ، وتكراره الدقيق يصعب تحديده.
• يمكن أن يصيب المرض أي شخص في أي عمر. ومع ذلك ، فإنه يصيب معظمهم من البيض ، وهو الأكثر شيوعًا عند البالغين في منتصف العمر ، حيث يتراوح متوسط ​​العمر بين 40 و 65 عامًا.
• مع التشخيص والعلاج المناسبين ، يمكن أن يتباطأ أو يتوقف الورم الحبيبي المصاب بالتهاب الأوعية الدموية.

ما الذي يسبب الورم الحبيبي مع التهاب polyangiitis؟

لا أحد يعلم أن سبب الإصابة بالحببة الحبيبية مع التهاب عديد الأوعية هو أحد اضطرابات المناعة الذاتية التي يهاجم فيها نظام الدفاع في الجسم نفسه ويدمر أنسجة الجسم الطبيعية. عادة ، يعمل الجهاز المناعي للجسم كدفاع ضد الغزاة الخارجيين. في حالة اضطراب المناعة الذاتية ، فإن شيئًا ما يؤدي إلى استجابة مناعية تؤدي إلى تفاعل الجسم ضد أنسجته. والنتيجة هي أن الأنسجة يمكن أن تتلف. مع الحبيبات مع التهاب polyangiitis ، تشمل أجهزة الجهاز التي تتعرض للهجوم الجهاز التنفسي والكلى.

17 أعراض التهاب الحبيبي مع التهاب الحنجرة (التهاب الأوعية فيجنر)؟

الجهاز التنفسي العلوي (الأكثر شيوعًا):

• التهاب الجيوب الأنفية ، ألم الجيوب الأنفية ، العدوى البكتيرية في الجيوب الأنفية
• سيلان الأنف المستمر (أسوأ من ذلك الناجم عن نزلات البرد)
• الانف الدامي
• القروح حول فتح الأنف
• ثقب يتطور في الغضروف في الأنف
• التهابات الأذن ، وقنوات الأذن منعت ، وفقدان السمع

الرئتين (عادة موجودة):

• سعال
• سعال الدم
• ضيق في التنفس
• ألم في الصدر

الأعراض الأخرى (أقل شيوعًا):

• آلام العضلات والمفاصل وتورم المفاصل
• احمرار وحروق أو ألم في العينين (التهاب الملتحمة) وتورم في العين
• ضعف الرؤية أو نقصان في الرؤية (يتطلب رعاية طبية فورية)
• تقرحات على الجلد تشبه مناطق صغيرة حمراء أو أرجوانية (قد تسبب أو لا تسبب الألم)
• بحة الصوت
• حمى ، تعرق ليلي
• فقدان الشهية ، وفقدان الوزن

تتأثر الكلى في ثلاثة أرباع الأشخاص الذين يعانون من التهاب الحبيبات المصاب بالتهاب الحنجرة ، لكن قد لا تظهر أعراض واضحة على تلف الكلى. البول ، ومع ذلك ، قد تكون دموية أو حمراء اللون.

كيف يتم تشخيص الحبيبات المصابة بالتهاب الحنجرة؟

قد يتم إجراء الاختبارات المعملية ودراسات التصوير والخزعات.

• لا توجد اختبارات دم يمكن أن تؤسس تشخيص الورم الحبيبي بالتهاب الأوعية الدموية مع اليقين 100 ٪. بدلاً من ذلك ، تُستخدم اختبارات الدم لاستبعاد الأسباب الأخرى للأعراض وتأكيد وجود التهاب في الجسم. تستخدم اختبارات الدم أيضًا لفحص الدم بحثًا عن الأجسام المضادة التي يقوم بها الجسم لمهاجمة نفسه.
• يسمى أحد الأجسام المضادة المحددة التي توجد غالبًا في الأشخاص الذين يعانون من الورم الحبيبي مع التهاب عديد الأضداد الأجسام المضادة السيانوبلازمية المضادة للأنسولين (ANCA). الأجسام المضادة هي بروتينات تحارب المرض. إذا كان اختبار ANCA إيجابيا ، فسيكون ذلك مؤشرا قويا على إصابة الشخص بالتهاب الحبيبات مع التهاب polyangiitis.
• قد يكون عدد خلايا الدم الحمراء منخفضًا ، وقد يكون عدد خلايا الدم البيضاء مرتفعًا (يشير إلى الإصابة).
• سيبحث اختبار البول عن بعض علامات خلايا الدم الحمراء في البول بسبب مشاكل في الكلى.
• تؤخذ الأشعة السينية من تجويف الصدر والجيوب الأنفية.
• قد تعطي الأشعة المقطعية للصدر والجيوب الأنفية رؤية أوضح للعملية.
• الطريقة النهائية لتحديد التشخيص هي فحص الأنسجة المصابة تحت المجهر (خزعة). يمكن أخذ عينات صغيرة من الأنسجة (الخزعات) من مناطق الالتهاب ، مثل الأنف أو الحلق. تؤخذ هذه العينات بمنظار القصبات ، وهي أداة يتم توجيهها أسفل الحنجرة لعرض مجرى الهواء وقص عينة من الأنسجة. تؤخذ عينات من الأنسجة من الرئة من خلال قطع صغير في جدار الصدر. تؤخذ عينات من الأنسجة من الكلى أيضا من خلال قطع صغيرة.

إذا كان لدى الشخص مؤشران أو أكثر من هذه المؤشرات ، وفقًا للمبادئ التوجيهية التي وضعتها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم ، فيمكن إجراء تشخيص لحبيبات التهاب الأعصاب:

• التهاب الفم أو الأنف ، الأنف الدموغ ، والتقرحات في الفم (التي قد تكون مؤلمة أو غير مؤلمة) موجودة.
• تشوهات تظهر على الصدر بالأشعة السينية
• يوجد عدد كبير من خلايا الدم الحمراء في البول (يمكن رؤيته تحت المجهر).
• هناك نوع معين من الالتهابات في الأنسجة يتم أخذها كعينة أثناء الخزعة الجراحية.
  • يتم فحص الأنسجة من الجيوب الأنفية أو الرئتين أو الكلى تحت المجهر.
  • يمكن العثور على التهاب الأوعية الدموية (التهاب) ونوع محدد من الالتهاب يسمى الورم الحبيبي ، مما يشير إلى تشخيص الورم الحبيبي بالتهاب الحنجرة.

ما هو علاج العمر المتوقع لمرض الورم الحبيبي (التهاب الحبيبات)؟

الهدف من علاج الحبيبات المصابة بالتهاب الحنجرة هو إحداث مغفرة والحفاظ على مغفرة وعلاج المرض إذا أصبح نشطًا مرة أخرى (الانتكاس).

يمكن أن يؤدي علاج الورم الحبيبي مع التهاب polyangiitis مع الدواء إلى مغفرة طويلة الأمد لمعظم الناس. مغفرة يعني اختفاء المرض أو تباطؤ تقدمه ، ولكن لم يتم علاجه.

بدون علاج طبي ، فإن الشخص المصاب بالتهاب الحبيبي المصاب بالتهاب الأوعية الدموية يكون عرضة لخطر الوفاة بسبب المرض في غضون عامين ، وعادة ما يكون ذلك بسبب فشل في الرئة أو الكلى.

• يحتاج الأشخاص المصابون بالورم الحبيبي الوخيم المصابون بالتهاب الأوعية إلى رعاية عاجلة لأن حالتهم تهدد حياتهم.
• ويسمى شكل أقل حدة الحبيبي محدودة مع التهاب العجان.

كلا النوعين يعالجان بأدوية مماثلة. الجراحة قد تكون ضرورية.

نظرًا لأن الحبيبات المصابة بالتهاب الأوعية الدموية تؤثر على العديد من أجزاء الجسم المختلفة ، فإن فريق الرعاية الصحية من الأطباء المتخصصين في أمراض الرئة (أمراض الرئة) وأمراض الكلى (أخصائي أمراض الكلى) والتهاب المفاصل والحالات المشابهة (أطباء الروماتيزم) وأمراض الأذن والأنف والحنجرة (otolaryngologists).

الأدوية

من المحتمل أن تكون مغفرة عند معظم الناس عندما تعالج بالأدوية. يستجيب معظمهم للسيكلوفوسفاميد (Cytoxan) ، والأغلبية لديهم مغفرة كاملة.

في ما يصل إلى نصف الأشخاص الذين يستجيبون لمجموعة من الأدوية ، يصبح المرض نشطًا في النهاية (الانتكاس) ، ثم يبدأ العلاج مرة أخرى.

• لإحداث مغفرة ، يمكن إعطاء الأشخاص الذين يعانون من الورم الحبيبي الوخيم المصاب بالتهاب الأوعية الدموية الكورتيكوستيرويدات ، على سبيل المثال ، بريدنيزون ، للأشهر القليلة الأولى وسيكلوفوسفاميد ، الذي يؤخذ عن طريق حبوب منع الحمل لمدة تصل إلى عام. في بعض الأحيان قد يتم إعطاء سيكلوفوسفاميد مرة واحدة شهريًا عن طريق الحقن الوريدي (يسمى العلاج بالنبض). يلزم إجراء اختبارات دم كل أسبوعين للتحقق من انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء ، مما قد يضعف الجهاز المناعي ويسبب العدوى بسهولة.
• يمكن علاج الأشخاص الذين يعانون من الورم الحبيبي المحدود المصابون بالتهاب الأوعية الدموية بالستيرويدات والأدوية التي تسمى عوامل تثبيط المناعة (مثل الميثوتريكسيت) لإحداث مغفرة.
• الشخص الذي يعاني من الانتكاس قد يعطى سيكلوفوسفاميد وبريدنيزون وربما مضاد حيوي.

هذه أدوية قوية وقد تسبب آثارًا جانبية سامة. من المهم معرفة ما يمكن توقعه أثناء العلاج ومناقشة جميع الآثار الجانبية مع الطبيب. مع المراقبة الدقيقة ، يمكن تقليل الآثار الجانبية.

الآثار الجانبية لهذه الأدوية:

• بريدنيزون: من الناحية المثالية ، يتم استخدام الستيرويدات القشرية لفترة قصيرة فقط من أجل السيطرة على الأعراض المفاجئة تحت السيطرة. يرتبط الاستخدام طويل الأجل بتأثيرات جانبية خطيرة ، مثل هشاشة العظام والزرق أو إعتام عدسة العين أو التغيرات العقلية أو مستويات السكر في الدم غير الطبيعية أو توقف نمو العظام لدى الأطفال قبل البلوغ. بعد الاستخدام المطول ، يجب تخفيض جرعة الكورتيكوستيرويد تدريجياً على مدار أسابيع إلى أشهر لتجنب متلازمة انسحاب الكورتيكوستيرويد.
• السيكلوفوسفاميد: يتم مراقبة تعداد خلايا الدم بانتظام لمراقبة الآثار السامة. يتم فحص البول بانتظام بحثًا عن خلايا الدم الحمراء ، والتي قد تكون أول علامة على التهاب المثانة النزفي (التهاب شديد في المثانة يؤدي إلى وجود دم في البول). من المهم شرب الكثير من السوائل أثناء تناول هذا الدواء لمنع التهاب المثانة النزفي.
• الميثوتريكسيت: للحماية من المشاكل ، تتم مراقبة وظائف الكلى والكبد بشكل منتظم ، وكذلك تعداد خلايا الدم. الميثوتريكسيت قد يسبب تأثيرات سامة على الدم والكلى والكبد والرئتين والجهاز الهضمي والجهاز العصبي.

العملية الجراحية

• الأنسجة الملتهبة قد تظهر نخرًا (موت الأنسجة الموضعي) وتحتاج إلى إزالتها جراحًا. سيكون مثل هذا النسيج موجودًا في الأنف والحلق والرئتين. في الأنف ، قد يتسبب ذلك في نزيف في الأنف متكرر وحاجز الأنف مثقب.
• يمكن علاج مشاكل التهابات الأذن الوسطى عن طريق إدخال أنابيب الأذن جراحياً عبر طبلة الأذن للسماح للأذن بالنزول.
• للأشخاص الذين يعانون من الفشل الكلوي الحاد ، قد يكون زرع الكلى خيارًا لإنقاذ الأرواح.

متى يجب البحث عن رعاية طبية لعلاج الورم الحبيبي (التهاب الحبيبات)

تحدث مع الطبيب عن أي من هذه الأعراض. مشاكل العين هي سبب للعناية الطبية الفورية. الأعراض الأخرى التي قد تسبب اتصال الشخص بالطبيب هي ألم في الصدر أو سعال دم أو رؤية دم في البول.