عامل X نقص: الأسباب والأعراض والتشخيص

ما هو عامل X نقص

عامل X نقص، كما دعا ستيوارت براور نقص العامل، هو شرط الناجمة عن عدم وجود ما يكفي من بروتين يعرف باسم عامل X في دمك. يلعب عامل X دورا في تخثر الدم، وتسمى أيضا تجلط الدم، والتي تساعدك على وقف النزيف. يعرف العديد من البروتينات الحرجة، بما في ذلك العامل X، في مساعدة الدم على تجلط الدم، إذا كنت في عداد المفقودين واحد أو لم يكن لديك ما يكفي، وهناك فرصة أكبر أنك سوف تستمر النزيف بمجرد أن تبدأ.

قد ينتقل الاضطراب في الأسر عن طريق الجينات (نقص الوراثة من العامل X)، ولكن يمكن أن يسببه أيضا بعض الأدوية أو حالة طبية أخرى عامل نقص X). لا يمكن علاج نقص العامل الموروث X. قد ينطوي العلاج على نقل الدم لإضافة عوامل تخثر الدم. لعلاج نقص عامل X المكتسبة، سيقوم الطبيب ضبط أو تغيير الدواء الخاص بك أو معالجة الشرط الأساسي الخاص بك.

التوقعات جيدة عموما، ولكن أحيانا يمكن أن يحدث نزيف حاد.

الأعراض ما هي أعراض نقص عامل X؟

نقص عامل X يمكن أن يكون معتدلا أو شديدا، وهذا يتوقف على كمية من البروتين يحتوي الدم.

أعراض نقص عامل خفيف X قد تشمل:

• كدمات بسهولة
• نزيف في الأنف
• نزيف من الفم
• نزيف مفرط أثناء أو بعد الصدمة أو الجراحة

الحالات الأكثر شدة من الاضطراب غالبا ما تنطوي على نوبات عفوية من النزيف الداخلي والخارجي. ويمكن أن تشمل الأعراض:

• مشتركة نزيف
• العضلات نزيف
• نزف هضمي
• القيلة (الجماهير الدم يتخثر التي تشكل عند فواصل الأوعية الدموية)

أعراض خطيرة جدا التي من الممكن ما يلي:

• نزيف عفوي في الدماغ
• نزيف في الحبل الشوكي

النساء مع نقص قد تعاني من نزيف حاد أثناء الحيض (فترات). العوامل التي تعاني من نقص النساء الحوامل اللاتي يحملن معرضات لخطر الإجهاض خلال الأشهر الثلاثة الأولى والنزيف الحاد أثناء الولادة وبعدها.

عامل X نقص وحديثي الولادة

الأطفال الذين يولدون بعوز وراثي عامل X قد يكون لديهم أعراض مثل النزيف الزائد في موقع الجذع السري. قد ينزف الأولاد لفترة أطول من المعتاد بعد الختان. يولد بعض الأطفال مع نقص فيتامين K، والتي قد تسبب أعراض مماثلة. ويمكن عادة أن يعامل هذا مع طلقة واحدة فيتامين K.

الأسباب ما هي أسباب نقص العامل X؟

عادة ما يصنف نقص العامل X بما يسببه.

عامل الموروثة X نقص

نقص الموروثة عامل X نادر جدا. يتم نقل اضطراب ورث من الآباء إلى الأطفال من خلال الجينات.يحدث هذا النوع من نقص العامل X عندما يكون أحد الجينات معيبا. وخطر الوالدين الذي يعطيه لطفلهما هو نفسه بالنسبة لكل من الذكور والإناث. ويقدر أن النوع الموروث يحدث في حوالي واحد من كل 500000 شخص.

اكتساب عامل X نقص

المكتسبة عامل X نقص هو أكثر شيوعا. يمكنك الحصول على عامل اكتسب نقص X من نقص في فيتامين K. جسمك يحتاج فيتامين K لإنتاج عوامل التخثر. بعض الأدوية التي تمنع تخثر الدم والأوعية الدموية، مثل الوارفارين أو الكومادين، يمكن أن تسبب أيضا نقص عامل X المكتسب. وتسمى هذه الأدوية مضادات التخثر.

الأمراض الأخرى التي قد تؤدي إلى اكتساب عامل X نقص تشمل مرض الكبد الحاد والداء النشواني. الداء النشواني هو اضطراب يؤدي فيه تراكم البروتين غير الطبيعي إلى ضعف الوظيفة في الأنسجة والأعضاء. سبب الداء النشواني غير معروف.

دياغنوسيسهو هو عامل X تشخيص نقص؟

يتم تشخيص نقص عامل X من خلال اختبار الدم يسمى فحص عامل X. يقيس الاختبار نشاط العامل X في الدم. أخبر طبيبك إذا كنت تأخذ أي أدوية أو لديك أي أمراض أو ظروف أخرى قبل أخذ هذا الاختبار.

قد يطلب طبيبك إجراء اختبارات أخرى غير محددة للعامل X، ولكن قياس الوقت الذي يستغرقه تجلط الدم. وتشمل هذه:

• اختبار وقت البروثرومبين (بت)، والذي يحدد المدة التي يستغرقها البلازما (الجزء السائل من الدم) للتجلط. ويقيس استجابة بعض عوامل التخثر، بما في ذلك عامل X.
• الوقت ثرومبوبلاستين الجزئي، والذي يحدد أيضا الوقت التخثر ولكن يقيس استجابة عوامل التخثر الأخرى التي لا يغطيها اختبار بت. وغالبا ما يتم إجراء الاختبارين معا.
• وقت الثرومبين، الذي يقيم المدة التي يستغرقها عاملان محددان للتجلط (الثرومبين والفيبرينوجين) للتفاعل وتشكيل جلطة.

وتستخدم هذه الاختبارات لتحديد ما إذا كان سبب نزيفك بسبب مشاكل التخثر. وغالبا ما تستخدم في تركيبة لمراقبة المرضى الذين يتناولون الأدوية ترقق الدم مثل الوارفارين.

تراتمنتهو هو عامل X نقص علاج؟

إدارة ومعالجة ورثت عامل نقص X ينطوي على ضخ الدم من البلازما أو تركيز عوامل التخثر.

في أكتوبر 2015، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على تركيز عامل X يسمى كواغادكس. ويهدف هذا الدواء خصيصا لعلاج الناس الذين ورثت نقص عامل X. هذا هو أول العلاج استبدال عامل التخثر المتاحة، ويزيد من خيارات العلاج محدودة المتاحة للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة.

إذا كنت قد حصلت على نقص عامل X، سيقوم الطبيب بتصميم خطة العلاج الخاصة بك حول الحالة الأساسية التي تسبب نقص عامل X.

بعض الحالات التي تسبب نقص عامل X، مثل نقص فيتامين K، ويمكن علاجها مع مكملات الفيتامينات. هناك حالات أخرى، مثل الداء النشواني، ليس لها علاج. الهدف من العلاج هو إدارة الأعراض الخاصة بك.

توقعات يمكن توقعها مع مرور الوقت؟

إذا كانت الحالة ناجمة عن مرض آخر، فإن النظرة المستقبلية لنقص العامل X تعتمد على العلاج لهذا المرض بالذات. قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من الداء النشواني إلى جراحة لإخراج الطحال.

في بعض الحالات، يمكن أن يحدث نزيف مفاجئ أو حاد على الرغم من العلاج. وينبغي أن تكون النساء اللواتي يرغبن في الحمل حاملا على علم بمخاطر الإجهاض والنزيف الحاد أثناء الولادة وبعد ولادة الطفل.